सूखा रोग

परिभाषा और वर्गीकरण

रिकेट्स एक कंकाल की बीमारी (ऑस्टियोपैथी) है जो बचपन की शुरुआत के साथ होती है, जो हड्डी के मैट्रिक्स के खनिजकरण में एक दोष के कारण होती है और संभावित रूप से एक उन्नत चरण में, हड्डी की विकृति और फ्रैक्चर के लिए जिम्मेदार होती है। रिकेट्स के एटियोपैथोजेनेसिस के आधार पर इसे इसमें वर्गीकृत करना संभव है:

1. विटामिन डी (कैल्सीफेरॉल) के परिवर्तित सेवन के कारण रिकेट्स:
• कमी रिकेट्स
• जीर्ण आंतों के कुअवशोषण से रिकेट्स
2. विटामिन डी के बिगड़ा हुआ यकृत चयापचय के कारण रिकेट्स:
   • यकृत-पित्त रोगों में रिकेट्स (यकृत अस्थिदुष्पोषण)
   • निरोधी दवाओं (बार्बिट्यूरेट्स) के साथ पुराने उपचार से रिकेट्स
3. विटामिन डी के बिगड़ा गुर्दे चयापचय के कारण रिकेट्स:
   • पारिवारिक हाइपोफॉस्फेटेमिक रिकेट्स
   • विटामिन डी पर निर्भर रिकेट्स टाइप 1
   • गुर्दे अस्थिदुष्पोषण
   • ट्यूबलोपैथियों से रिकेट्स
   • ऑन्कोजेनेटिक रिकेट्स
4. विटामिन डी ने रिकेट्स को कम किया:
   • विटामिन डी पर निर्भर रिकेट्स टाइप 2।

कम धूप, लंबे समय तक उल्टी और दस्त, कैल्शियम, मैग्नीशियम और फास्फोरस की आहार की कमी के साथ, रिकेट्स की शुरुआत का पक्ष ले सकते हैं। आश्चर्य नहीं कि विकासशील देशों में यह एक सामान्य बीमारी है, जहाँ खराब स्वच्छता की स्थिति कुपोषण को बढ़ाती है।

लक्षण

लक्षण कंकाल और दंत परिवर्तन, पेशी हाइपोटोनिया द्वारा और, कभी-कभी, लैरींगोस्पास्म और आक्षेप द्वारा विशेषता हैं। पहले नैदानिक ​​लक्षण ओसीसीपिटल और पार्श्विका (क्रैनियोटेब) कपाल की हड्डी के कमजोर होने, ललाट उभारों के उच्चारण, रचित माला (चोंड्रोकोस्टल जंक्शनों में वृद्धि), कैरिनेटेड चेस्ट (छाती को आगे की ओर प्रक्षेपित) और हैरिसन सल्कस (क्षैतिज अवसाद) से प्रकट होते हैं। अंतिम पसलियां); बढ़ती उम्र के साथ, लंबी हड्डियों (कलाई और टखनों) के तत्वमीमांसा का इज़ाफ़ा दिखाई देता है, और निचले अंगों पर तनाव में वृद्धि के साथ, उच्चारण वाले वेरस उत्पन्न होते हैं (फीमर, टिबिया और फाइबुला के डायफिसिस की वक्रता) .

विटामिन डी संश्लेषण

रिकेट्स के विभिन्न रूपों के एटियलजि को बेहतर ढंग से समझने के लिए, मानव जीव के भीतर विटामिन डी के चयापचय को जानना आवश्यक है:

• सौर यूवीए किरणों की क्रिया के माध्यम से कोलेस्ट्रॉल से त्वचा में 90% के लिए विटामिन डी 3 या कोलेक्लसिफेरोल का उत्पादन होता है, और केवल 10% आहार के साथ पेश किया जाता है।
• त्वचा में संश्लेषित विटामिन डी3 को सक्रिय होने से पहले कुछ परिवर्तनों से गुजरना पड़ता है। पहला यकृत में होता है, जहां यह 25-हाइड्रॉक्सिलस के यकृत द्वारा स्थिति 25 में पहले हाइड्रॉक्सिलेशन से गुजरता है। इसलिए इस हाइड्रॉक्सिलेशन का उत्पाद 25-OH-D3 है।
• 25-ओएच-विटामिन डी3 अभी भी जैविक गतिविधि से रहित है; इसे प्राप्त करने के लिए इसे गुर्दे में स्थिति 1 में और अधिक हाइड्रॉक्सिलेटेड होना चाहिए, जहां एक "गुर्दे का अल्फा हाइड्रॉक्सिलेज़ हस्तक्षेप करता है जो इसे 1,25- (OH) 2-D3 या कैल्सीट्रियोल में बदल देता है, जो विटामिन डी का एक सक्रिय मेटाबोलाइट है। कैल्सीट्रियोल आंतों में वृद्धि का कारण बनता है। कैल्शियम का अवशोषण और हड्डी में कैल्शियम और फॉस्फेट का एकत्रीकरण। परिणाम कैल्शियम (रक्त में कैल्शियम एकाग्रता) में वृद्धि है।

रिकेट्स के प्रकार

1. सबसे अधिक बार होने वाला रिकेट्स विटामिन डी का होता है; कैल्सीफेरॉल की कमी कैल्शियम के आंतों के अवशोषण में कमी को प्रेरित करती है, फलस्वरूप हाइपोकैल्सीमिया पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो उसी खनिज के गुर्दे के उत्सर्जन को कम करता है और हड्डियों से इसकी गतिशीलता को उत्तेजित करता है, इसके खनिजकरण को कम करता है।

जीर्ण आंतों की दुर्बलता रिकेट्स के संबंध में, यह सीलिएक रोग, सिस्टिक फाइब्रोसिस और आंतों के उच्छेदन जैसी अन्य स्थितियों के लिए एक माध्यमिक जटिलता है; ये कैल्शियम कुअवशोषण और विटामिन डी दोनों के लिए जिम्मेदार हैं।

दोनों ही मामलों में, 25-OH-D3 और 1,25- (OH) 2-D3 दोनों के निम्न स्तर दर्ज किए गए हैं।


2. हेपेटिक ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, जैसा कि इस शब्द का अर्थ है, "एक विकृति से प्रेरित कंकाल परिवर्तन जो यकृत से समझौता करता है; इनमें से सबसे आम हैं पित्त सिरोसिस और पित्त संबंधी आर्थ्रोसिस। जैसा कि यकृत की गतिविधि से समझौता किया जाता है, 25-OH-D3 और 1,25- (OH) 2-D3 दोनों के निम्न स्तर दर्ज किए जाते हैं।
   दूसरी ओर, एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी से रिकेट्स, बार्बिटुरेट्स जैसी दवाओं के उपयोग के कारण होता है, जो 10-30% मामलों में कंकाल विकृति से संबंधित समस्याएं उत्पन्न करता है।
3. पारिवारिक हाइपोफॉस्फेटिक रिकेट्स एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक रूप से प्रसारित बीमारी है; घटना का अनुमान १/१०,००० और १/१,०००,००० के बीच है लेकिन सबसे संभावित अनुपात १/२०,००० लगता है।
   विटामिन डी-निर्भर रिकेट्स टाइप 1 जीन एन्कोडिंग रीनल अल्फा-हाइड्रॉक्सिलस में उत्परिवर्तन से प्रेरित होता है, जिसके परिणामस्वरूप निम्न स्तर 1,25- (ओएच) 2-डी 3 होता है।
   वृक्क अस्थिदुष्पोषण गुर्दे के कार्य में कमी के कारण होता है, जो कि पुरानी गुर्दे की विफलता की विशेषता है जो अक्सर माध्यमिक अतिपरजीविता की शुरुआत को निर्धारित करता है [हाइपरफॉस्फेटिमिया हाइपोकैल्सीमिया और खराब गुर्दे की गतिविधि के कारण कम सांद्रता में मौजूद १,२५- (ओएच) २-डी३ का संश्लेषण कम हो जाता है। ].
   ट्यूबलोपैथियों के कारण होने वाले रिकेट्स फैंकोनी सिंड्रोम, टाइप 1 टायरोसिनेमिया और ट्यूबलर एसिडोसिस जैसी विकृति के कारण होते हैं।
   दूसरी ओर, ऑन्कोजेनिक रिकेट्स, मेसेनकाइमल मूल के नियोप्लासिया (आमतौर पर सौम्य) के कुछ रूपों से संबंधित है जो 1,25 (OH) 2 के निम्न स्तर में जोड़े गए फॉस्फेट के आंतों के पुन: अवशोषण को कम करने के कारण हाइपोफॉस्फेटेमिया उत्पन्न करते हैं।
4. टाइप 2 रिकेट्स लक्ष्य अंगों के 1,25- (OH) 2-D3 के ऊतक प्रतिरोध के कारण होता है; टाइप 1 रिकेट्स के विपरीत, जहां इसका स्तर विशेष रूप से कम होता है, टाइप 2 रिकेट्स वाले रोगियों में l "1,25- (OH) 2-D3 बहुत अधिक होता है।

रिकेट्स को दूर करने के लिए उपयोगी चिकित्सा एटियोपैथोजेनेटिक कारण से निकटता से जुड़ी हुई है; पहला लक्ष्य हमेशा निम्न स्तरों को पुनर्संतुलित करना होता है:

• विट। डी [25 (ओएच) और 1.25 (ओएच) 2 दोनों]
• कैल्सीमिया
• फास्फेटेमिया

लेकिन ऐसा करने के लिए, द्वितीयक रिकेट्स के रूप में, आदिम रोग के समाधान के लिए उपयोगी चिकित्सा करना आवश्यक है। आनुवंशिक परिवर्तन इस श्रेणी में नहीं आते हैं और जटिलताओं को कम करने के लिए, सामान्य अनुशंसित खुराक से अधिक विटामिन डी का सेवन बढ़ाना आवश्यक है।

ग्रन्थसूची:

• बाल चिकित्सा मैनुअल - एम ए कैस्टेलो - पिकिन - अध्याय 5 - पृष्ठ 152: 158।