सामान्यताएं और वर्गीकरण
"कनेक्टिवाइटिस" एक सामान्य शब्द है जिसका उपयोग विभिन्न ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के एक सेट को इंगित करने के लिए किया जाता है, जिसे "संयोजी ऊतक की सूजन" की विशेषता है।
सटीक होने के लिए, संयोजी ऊतक के रूप में वर्गीकृत कुछ रोग संयोजी ऊतक के अलावा अन्य ऊतकों को भी प्रभावित करते हैं, जैसे मांसपेशियों या उपकला। इसलिए, इन मामलों में, शब्द "कनेक्टिवाइटिस" एक और भी व्यापक और अधिक सामान्य अर्थ प्राप्त करता है।
किसी भी मामले में, कनेक्टिवाइटिस को तीन मैक्रो-समूहों में विभाजित किया जा सकता है, कम या ज्यादा परिभाषित लक्षणों के अनुसार वे पैदा करने में सक्षम हैं। इस संबंध में, हम भेद कर सकते हैं:
- विभेदित या परिभाषित संयोजकताएं: समूह जिसमें एक अच्छी तरह से परिभाषित नैदानिक तस्वीर की विशेषता वाले विभिन्न विकृति हैं।
- अविभाजित कनेक्टिवाइटिस: एक रोगसूचकता द्वारा विशेषता जो कनेक्टिवाइटिस के एक विशिष्ट और अच्छी तरह से परिभाषित रूप की पहचान करने की अनुमति नहीं देता है।
- मिश्रित कनेक्टिवाइटिस: विभिन्न प्रकार के ऑटोइम्यून आमवाती रोगों से संबंधित लक्षणों की एक साथ उपस्थिति की विशेषता।
विभेदित कनेक्टिविटी
विभेदित (या परिभाषित, यदि आप पसंद करते हैं) कनेक्टिवाइटिस में विशेष और विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियों द्वारा विशेषता विकृति का एक समूह शामिल है, जो एक निश्चित निदान करने की अनुमति देता है।
विभेदित संयोजकता के समूह से संबंधित सबसे प्रसिद्ध विकृति में, हमें याद है:
- प्रणालीगत काठिन्य (या स्क्लेरोडर्मा), उंगलियों, हाथों, हाथों और चेहरे की त्वचा का मोटा होना, जोड़ों में सूजन, बालों का झड़ना, नाराज़गी, सांस की तकलीफ, त्वचा का ज़ेरोसिस, रेनॉड सिंड्रोम जैसे लक्षणों की विशेषता है।
- सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जैसे कि एस्थेनिया, बुखार, एनोरेक्सिया, मायलगिया, "तितली" एरिथेमा, एलोपेसिया जैसे लक्षणों की विशेषता।
- पॉलीमायोसिटिस, एस्थेनिया, मांसपेशी शोष और पक्षाघात, कमजोरी, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, दिल की धड़कन, रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति की विशेषता है।
- डर्माटोमायोजिटिस, मायालगिया, मांसपेशी एट्रोफी, मांसपेशियों में दर्द, स्क्लेरोडर्मा, पलकें, चेहरे, पीठ, हाथों और छाती पर लाल धब्बे की उपस्थिति जैसे लक्षणों की विशेषता है।
अन्य रोग जो विभेदित संयोजकता के समूह में आते हैं, वे हैं रुमेटीइड गठिया और Sjögren का सिंड्रोम।
किसी भी मामले में, इन बीमारियों के बारे में अधिक जानकारी के लिए, हम इस साइट पर पहले से ही समर्पित लेख पढ़ने की सलाह देते हैं।
अविभाजित कनेक्टिवाइटिस
इस प्रकार अविभाजित संयोजकता को परिभाषित किया जाता है क्योंकि यह नैदानिक अभिव्यक्तियों का एक सेट प्रस्तुत करता है जो इसकी सटीक टाइपोलॉजी को स्थापित करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं; इसलिए, एक निश्चित और अच्छी तरह से परिभाषित निदान करना संभव नहीं है।
अविभाजित संयोजकता आमतौर पर बहुत रोगसूचक नहीं है और विकासात्मक नहीं है, लेकिन इसके लिए इसे कम करके नहीं आंका जाना चाहिए। वास्तव में, ऐसा हो सकता है कि शुरू में निदान किया गया अविभाजित संयोजी ऊतक रोग समय के साथ संयोजी ऊतक रोग (विभेदित कनेक्टिविटी) के एक अच्छी तरह से परिभाषित रूप में विकसित हो। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि विभेदित संयोजी ऊतक रोगों में अक्सर एक अनिर्दिष्ट रोगसूचकता के साथ एक सूक्ष्म शुरुआत होती है जो तत्काल निदान की अनुमति नहीं देती है।
गैर-विशिष्ट होने के अलावा, अविभाजित कनेक्टिविटी की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ एक रोगी से दूसरे रोगी में भिन्न हो सकती हैं। हालाँकि, सबसे सामान्य लक्षणों में से, हमें याद है:
- बुखार;
- अस्थेनिया;
- गठिया और गठिया;
- Raynaud का सिंड्रोम;
- फुफ्फुस;
- पेरिकार्डिटिस;
- त्वचा की अभिव्यक्तियाँ;
- जीरोफथाल्मिया;
- ज़ेरोस्टोमिया;
- परिधीय न्यूरोपैथी;
- परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी (एएनए) का पता लगाने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों की सकारात्मकता।
मिश्रित कनेक्टिवाइटिस
मिश्रित कनेक्टिविटी एक विशेष प्रकार की कनेक्टिविटी है जो विभिन्न आमवाती विकृति (जैसे, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, आदि के विशिष्ट लक्षण) के नैदानिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति की विशेषता है। इसके अलावा, मिश्रित कनेक्टिवाइटिस के मामले में, यह मिश्रित रोगसूचकता एक विशेष प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी के उच्च स्तर के रक्त में उपस्थिति से जुड़ी होती है: एंटी-यू 1-आरएनपी एंटीबॉडी।
विभिन्न लक्षणों के बावजूद, जिसके साथ कनेक्टिविटी का यह रूप खुद को पेश कर सकता है, मुख्य लक्षणों में से जो उत्पन्न हो सकते हैं, हमें याद है:
- बुखार;
- गठिया;
- मायोजिटिस;
- Raynaud का सिंड्रोम;
- हाथों और उंगलियों की एडिमा;
- त्वचा का मोटा होना;
- वाहिकाविकृति;
- फुफ्फुस और फुफ्फुसीय स्तर पर अभिव्यक्तियाँ;
- हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ;
- विभिन्न प्रकार की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, जैसे कि दाने, पपल्स, पुरपुरा, एरिथेमा, आदि।
कारण
जैसा कि उल्लेख किया गया है, कनेक्टिवाइटिस ऑटोइम्यून उत्पत्ति के विकृति हैं, यानी ऐसे रोग जिनमें प्रभावित व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली स्वप्रतिपिंड उत्पन्न करती है जो एक ही जीव के प्रति असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है।
इस असामान्य प्रतिरक्षा हमले के कारण प्रभावित जिले, क्षेत्र, अंग और/या ऊतक में कार्यात्मक और शारीरिक परिवर्तन दोनों स्थापित हो जाते हैं।
इस तंत्र के पीछे वास्तविक कारण क्या हैं, यह अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। हालांकि, यह माना जाता है कि संयोजकता का एटियलजि बहुक्रियात्मक हो सकता है और इसलिए आनुवंशिक, पर्यावरण, अंतःस्रावी कारकों आदि जैसे कारकों के एक समूह से उत्पन्न हो सकता है।
इलाज
कनेक्टिवाइटिस का उपचार रोगी द्वारा प्रस्तुत आमवाती रोग के प्रकार के अनुसार भिन्न हो सकता है।
रोगी को प्रभावित करने वाले पैथोलॉजी के प्रकार के अनुसार विभेदित कनेक्टिवाइटिस का एक विशिष्ट तरीके से इलाज किया जाता है।
मिश्रित कनेक्टिवाइटिस का इलाज आमतौर पर नैदानिक तस्वीर के अनुसार किया जाता है जो खुद को प्रस्तुत करता है और व्यक्ति में होने वाले "प्रमुख" रोगसूचकता के अनुसार होता है।
दूसरी ओर, अविभाजित कनेक्टिवाइटिस, हल्के रूपों में ज्यादातर विरोधी भड़काऊ और एनाल्जेसिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है। सबसे गंभीर रूपों में, हालांकि, अधिक शक्तिशाली दवाओं का सहारा लेना आवश्यक हो सकता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में हस्तक्षेप करने में सक्षम हैं।
हालांकि, यह कहा जा सकता है कि संयोजी ऊतक रोग के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं हैं:
- NSAIDs (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं), जैसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, नेप्रोक्सन और इबुप्रोफेन। ये सक्रिय तत्व - विरोधी भड़काऊ गतिविधि रखने के अलावा - एनाल्जेसिक और ज्वरनाशक गतिविधियों के अधिकारी हैं, इसलिए वे संयोजी ऊतक रोगों, जैसे कि बुखार और दर्द में बहुत सामान्य लक्षणों का मुकाबला करने के लिए भी उपयोगी हो सकते हैं।
- स्टेरॉयड दवाएं, जैसे कि प्रेडनिसोन, बीटामेथासोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन या ट्राईमिसिनोलोन। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ऐसी दवाएं हैं जिन्हें मौखिक रूप से, शीर्ष रूप से (त्वचा की अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए), और पैरेन्टेरली दोनों तरह से प्रशासित किया जा सकता है। वे एक सक्रिय विरोधी भड़काऊ गतिविधि के साथ सक्रिय तत्व हैं, जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया में कमी के माध्यम से प्रयोग किया जाता है।
- इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, जैसे मेथोट्रेक्सेट, थैलिडोमाइड, साइक्लोस्पोरिन या रीटक्सिमैब। जैसा कि आप उनके नाम से आसानी से अनुमान लगा सकते हैं, इन सक्रिय अवयवों का उपयोग संयोजी ऊतक रोग के उपचार में किया जाता है क्योंकि वे रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने में सक्षम होते हैं, इस प्रकार रोग की प्रगति को धीमा कर देते हैं।
स्वाभाविक रूप से, संयोजी ऊतक रोग के विभिन्न रूपों और प्रकारों के उपचार में उपयोग किए जाने वाले सक्रिय अवयवों का चुनाव विशेषज्ञ चिकित्सक की एकमात्र और अनन्य जिम्मेदारी है जो रोगी का इलाज कर रहा है। यह डॉक्टर केस-दर-मामला आधार पर आकलन करेगा, जो चिकित्सीय रणनीति है जो प्रत्येक व्यक्ति के लिए सबसे उपयुक्त है।
