तंत्रिका वनस्पति डाइस्टोनिया
सामान्यीकृत डिस्टोनिया के बीच, कुछ अजीबोगरीब न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम बाहर खड़े होते हैं, जो मांसपेशियों के संकुचन और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के अनैच्छिक ऐंठन की विशेषता है: विचाराधीन विकार को न्यूरोवैगेटिव डिस्टोनिया या अधिक सामान्यतः, पैरॉक्सिस्मल के रूप में जाना जाता है। इस सिंड्रोम को केवल "डायस्टोनिया" के रूप में देखते हुए, कभी-कभी रिडक्टिव हो सकता है, यह देखते हुए कि गतिज विकारों के इस समूह में एथेटोसिस, कोरिया, बैलिस्मस और सेरिबेलर कंपकंपी, डिस्केनेसिया की श्रेणी में आने वाली मांसपेशियों के अनैच्छिक और अनियंत्रित आंदोलन भी हैं।
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घटना
स्थिति की दुर्लभता को देखते हुए, कुछ महामारी विज्ञान के आंकड़ों की अभी भी कमी है; किसी भी मामले में, पैरॉक्सिस्मल डायस्टोनिया - जो सामान्यीकृत डायस्टोनिया के भीतर आते हैं, साथ में शिशु प्रकार के - वैज्ञानिक अनुसंधान के लिए एक मजबूत उत्तेजना का प्रतिनिधित्व करते हैं। एक वैध समाधान चिकित्सा खोजने के लिए वैज्ञानिक स्वायत्त डायस्टोनिया की अभिव्यक्ति में शामिल जीन की खोज करने जा रहे हैं। [www.distonia.it से लिया गया]
वर्गीकरण
neurovegetative dystonias को दो बड़े समूहों में वर्गीकृत किया जाता है: वे रोगसूचक पैरॉक्सिस्मल डिस्टोनिया और आदिम पैरॉक्सिस्मल डिस्टोनिया हैं। बदले में, उपर्युक्त श्रेणियों में से प्रत्येक को आगे आनुवंशिक-पारिवारिक और छिटपुट रूपों में सूचीबद्ध किया गया है।
फिर से, स्वायत्त डायस्टोनिया, कारणों, अवधि और आवृत्ति के आधार पर, में वर्गीकृत किया जा सकता है:
- किनेसिजेनिक कोरियोएथेटोटिक पैरॉक्सिस्मल डायस्टोनिया: सबसे लगातार प्रकार के ऑटोनोमिक डिस्टोनिया का प्रतिनिधित्व करता है और मुख्य रूप से पुरुष रोग है। इस डायस्टोनिया में, हाथों की उंगलियां सिकुड़ जाती हैं, आंखें बहुत खुली होती हैं, चौड़ी खुली होती हैं, गाल तनावग्रस्त होते हैं, साथ ही पलकें भी खिंचती हैं: ये स्थितियां एक मजबूत अभिव्यंजक मॉडुलन निर्धारित करती हैं; इसके अलावा, विषय थकान, उदासीनता, तनाव और पेरेस्टेसिया (पैरों या बाहों की संवेदनशीलता का मॉड्यूलेशन) महसूस करता है।
- सम्मोहन पैरॉक्सिस्मल डिस्टोनिया: ललाट लोब का मिरगी का रूप। अनुसंधान ने काफी प्रगति की है: जांच के तहत डायस्टोनिया की अभिव्यक्ति में लगाए गए जीन की पहचान की गई है: यह गुणसूत्र 20q.13 के स्तर पर स्थित एक जीन है। एंटीपीलेप्टिक्स का प्रशासन रोगी को ठीक करने में सक्षम है।
- पारिवारिक आवधिक गतिभंग (वंशानुगत पैरॉक्सिस्मल अनुमस्तिष्क गतिभंग): दुर्लभ, संभावित रूप से अक्षम करने वाला सिंड्रोम, ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम के साथ, कभी-कभी चक्कर आना, मायोकेमियास (सहज मांसपेशियों में ऐंठन, अधिक लंबे समय तक, हालांकि मोहक से कम तेजी से) या निस्टेज (नेत्रगोलक का कंपन)।
- पैरॉक्सिस्मल कोरियोएथेटोटिक डिस्टोनिया: रोग आमतौर पर नवजात अवधि के दौरान शुरू होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह 30 साल की उम्र में उत्पन्न हो सकता है। दुर्लभ और बहुत ही असंभव 30 साल की उम्र के बाद उपरोक्त ऑटोनोमिक डिस्टोनिया की अभिव्यक्ति; , हथियार, ट्रंक और चेहरा, कभी-कभी ओकुलर विचलन से भी जुड़ा होता है। प्रभावित रोगी थकान, कमजोरी, छद्म बहरापन और झुनझुनी की शिकायत करते हैं। ऐंठन दिन में 20 बार जितनी बार हो सकती है।
- एसिटाज़ोलमाइड (एपी-2) के प्रति उत्तरदायी पैरॉक्सिस्मल गतिभंग: यह डायस्टोनिया चक्कर आना, डिसरथ्रिया, निस्टागिज़्म, गतिभंग, मतली और उल्टी की विशेषता है। लक्षणों की आवृत्ति और तीव्रता एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न होती है: वास्तव में, कुछ मामलों में, " पैरॉक्सिस्मल अटैक वर्ष के दौरान केवल एक बार होता है, दूसरों में, यह एक समान दैनिक घटना है, जो वानस्पतिक लक्षणों में पतित हो सकती है। आम तौर पर, यह न्यूरोवैगेटिव डायस्टोनिक रूप चयापचय संबंधी विकृति पर निर्भर करता है, जो विषय की अनुभूति से समझौता करने में सक्षम होता है। ऐसा लगता है कि पैरॉक्सिस्मल गतिभंग वाले रोगी एसिटाज़ोलमाइड के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया दें, एक एंटीहाइपरटेन्सिव सक्रिय संघटक जो उनके लक्षणों को कम करने में सक्षम है।
चिकित्सा
कुछ शामक दवा विशेषताएँ neurovegetative-paroxysmal dystonia द्वारा उत्पन्न गड़बड़ी को कम करने में सक्षम हैं; हल्के डायस्टोनिया के मामले में, कुछ होम्योपैथिक या न्यूरोपैथिक उपचार उपयोगी हो सकते हैं, लेकिन डायस्टोनिक-पैरॉक्सिस्मल रोगी के लिए सबसे उपयुक्त चिकित्सा निर्धारित करना विशेषज्ञ पर निर्भर करेगा।
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