त्वचीय लिंफोमा

त्वचीय लिंफोमा की परिभाषा

त्वचीय लिंफोमा लसीका ऊतक के दुर्लभ कैंसर में से एक है, और त्वचा में टी कोशिकाओं (एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका) के असामान्य विकास के साथ होता है।

त्वचीय लिंफोमा कहा जाता है a त्वचा में होने वाली लसीका कोशिकाओं का मोनोक्लोनल प्रसार: यदि त्वचा शुरुआत के स्थान का प्रतिनिधित्व करती है (प्राथमिक त्वचीय लिंफोमा), इसका मतलब यह नहीं है कि ट्यूमर अन्य ऊतकों में नहीं फैल सकता है, इसके विपरीत, ज्यादातर मामलों में, त्वचीय लिंफोमा अन्य क्षेत्रों में विकसित होता है जिससे काफी नुकसान होता है। यदि त्वचा नियोप्लाज्म से केवल द्वितीयक रूप से प्रभावित होती है, तो रोग कहलाता है माध्यमिक त्वचीय लिंफोमा.
त्वचीय लिम्फोमा मुख्य रूप से वृद्धावस्था में होता है, विशेष रूप से पुरुषों में (अनुमान है कि प्रत्येक 9 पुरुषों के लिए 3 महिलाएं प्रभावित होती हैं)।

वर्गीकरण

त्वचीय लिंफोमा के विभिन्न आदिम रूपों में सेज़री सिंड्रोम और माइकोसिस कवकनाशी (जिसके लिए एक लेख समर्पित किया जाएगा) का उल्लेख किया गया है, जो नैदानिक ​​​​प्रोफ़ाइल द्वारा काफी हद तक प्रतिष्ठित हैं। फिर भी, त्वचीय लिंफोमा के अन्य रूप हैं, जो एटियलजि, क्लिनिक, लक्षण और दुर्दमता की डिग्री में भिन्न हैं। वास्तव में, त्वचीय लिंफोमा एक नैदानिक, एटियोपैथोलॉजिकल और विकासवादी दृष्टिकोण से एक विषम बीमारी का प्रतिनिधित्व करता है; इसके अलावा, त्वचीय लिंफोमा रोगी चिकित्सीय उपचारों के लिए अलग और व्यक्तिपरक प्रतिक्रिया देते हैं।
त्वचीय लिम्फोमा को रोगनिरोधी प्रभाव और शामिल कोशिकाओं के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

टी कोशिकाओं की भागीदारी

• सेज़री सिंड्रोम (गंभीर रोग का निदान)
• परिधीय टी-सेल लिंफोमा (गंभीर रोग का निदान)
• माइकोसिस fungoides (अच्छा रोग का निदान): सबसे लगातार रूप जो त्वचीय लिम्फोमा वाले आधे विषयों में होता है
• त्वचीय टी-सेल लिंफोमा (अच्छा रोग का निदान)
• पैनिक्युलिटिस-जैसे चमड़े के नीचे टी-सेल लिंफोमा (परिवर्तनीय परिणाम)
• फुफ्फुसीय टी-सेल लिंफोमा (परिवर्तनीय परिणाम)
• त्वचीय टी / एनके सेल लिम्फोमा (परिवर्तनीय परिणाम)

बी लिम्फोसाइटों की भागीदारी

• बड़े सेल बी लिम्फोसाइटों को प्रभावित करने वाले त्वचीय पैर लिम्फोमा (परिवर्तनीय परिणाम)
• त्वचीय और सीमांत कूपिक लिम्फोमा (अच्छा रोग का निदान)
• ब्लास्टिक एनके लिम्फोमा (गंभीर रोग का निदान)

त्वचीय लिम्फोमा का उपरोक्त वर्गीकरण केवल एक मॉडल है; वास्तव में, ठीक इसलिए क्योंकि रोग में इसकी उप-श्रेणियों (नैदानिक, रोगविज्ञान, एटियलॉजिकल और फेनोटाइपिक दृष्टिकोण से) में स्पष्ट भिन्नताएं शामिल हैं, त्वचीय लिम्फोमा के विभिन्न रूपों के कई कैटलॉग बनाए गए हैं।

लक्षण

अधिकांश त्वचीय लिम्फोमा प्रभावित करते हैं बी सेल, इसका काफी सजातीय नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम है: पुराना पाठ्यक्रम, अच्छा रोग का निदान, उपचारों के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया (सर्जरी, रेडियोथेरेपी, कीमोथेरेपी), कम मृत्यु दर। निदान के समय, सामान्य तौर पर, लिम्फोमा अतिरिक्त-त्वचीय घाव पेश नहीं करता है और ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बी-लिम्फोसाइट एंटीजन की अभिव्यक्ति होती है। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन (प्लाज्मा और सतही) का एक मोनोक्लोनल प्रतिबंध है। मुख्य रूप से गर्दन, सिर, धड़ को प्रभावित करते हैं।
भले ही लिम्फोमा प्रभावित करते हैं टी कोशिकाएं, त्वचा निश्चित रूप से पसंदीदा लक्ष्य है; रोग धीरे-धीरे या तेजी से प्रगति कर सकता है, विभिन्न त्वचा क्षेत्रों में फैल सकता है। दूसरे मामले में, अधिकांश उपचारों में खराब रोग का निदान होता है।

प्राथमिक प्रकार बी लिम्फोमा में आमतौर पर अल्सर से जुड़े लाल नोड्यूल और पपल्स होते हैं।
सामान्य तौर पर, अधिकांश त्वचीय लिम्फोमा स्केलिंग और एरिथेमेटस प्लेक, गांठदार घावों और अल्सरेशन के साथ मौजूद होते हैं।

कारण

त्वचीय लिम्फोमा की एटियोपैथोलॉजिकल तस्वीर अनिश्चित है, लेकिन कुछ परिकल्पनाएं हैं जिनके अनुसार ऑन्कोजीन, वायरल संक्रामक एजेंट, साइटोकिन्स, पर्यावरण से प्राप्त एंटीजन, कार्य गतिविधियों से जुड़े, संभावित रूप से त्वचीय लिम्फोमा की शुरुआत में शामिल कारकों का प्रतिनिधित्व करते हैं।
वहां वायरल संक्रामक एजेंटों का सिद्धांत आगे के अध्ययन के योग्य: एचटीएलवी -1 वायरस (मानव टी लिम्फोसाइट वायरस, मानव टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस का अंग्रेजी संक्षिप्त नाम) और ईबीवी वायरस (एपस्टीन-बार वायरस, पहले से ही "बर्किट लिम्फोमा" लेख में विश्लेषण किया गया है, जो नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार है। ) लिम्फोसाइट जीनोम के साथ मिश्रित प्रतीत होता है। इस सिद्धांत पर कई शोधकर्ताओं ने विचार किया है, लेकिन अन्य लेखक इसका विरोध करते हैं और अधिक प्रशंसनीय परिकल्पना पर विचार करते हैं जिसके अनुसार त्वचा में साइटोकिन्स और इंटरल्यूकिन का उत्पादन टी लिम्फोसाइटों के असामान्य प्रसार के विभिन्न रूपों का पक्ष ले सकता है।
जहां तक ​​ओंकोजीन, पर्यावरणीय एलर्जी और कार्य गतिविधि (जैसे औद्योगिक अपशिष्ट उत्पादों, हाइड्रोकार्बन, सुगंधित पदार्थों आदि के संपर्क में) के साथ संभावित सहसंबंध के संबंध में, अभी भी कोई सबूत नहीं है कि ये कारक त्वचीय लिम्फोमा के गठन को सीधे प्रभावित कर सकते हैं।

चिकित्सा

उपचार प्रभावी हैं और प्राथमिक त्वचा रूपों से प्रभावित अधिकांश विषयों में सकारात्मक परिणाम देते हैं, चाहे वे टी लिम्फोसाइट्स या टाइप बी को प्रभावित करते हैं। उच्च स्तर की घातकता के साथ लिम्फोमा के समाधान के लिए कीमोथेरेपी उपचार, दुर्भाग्य से, वे महान संभावनाओं की उम्मीद नहीं करते हैं संकल्प के परिणाम।
कीमोथेरेपी के अलावा, त्वचीय लिंफोमा वाले रोगी रेडियोथेरेपी, पीयूवीए थेरेपी और एक्स्ट्राकोर्पोरियल फोटोफोरेसिस से गुजर सकते हैं; यह अंतिम चिकित्सा, जो ऑटोइम्यून सिस्टम को नियंत्रित करती है, में लिम्फोसाइटों को हटाना शामिल है, जो कि फोटोएक्टिव पदार्थों से विकिरणित होने के बाद शरीर में फिर से सम्मिलित हो जाते हैं। एक्स्ट्राकोर्पोरियल फोटोफोरेसिस त्वचीय लिंफोमा के कुछ रूपों के पूर्वानुमान में सुधार करता है।
सामान्य रूप से त्वचा लिम्फोमा का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है: शोधकर्ताओं ने जटिल आणविक तंत्र की व्याख्या करने का लक्ष्य निर्धारित किया है जो उन्हें पैदा करता है, ताकि सभी विभिन्न प्रकार के त्वचीय लिम्फोमा को पूरी तरह से मिटाने के लिए नए चिकित्सीय रास्ते और अभिनव उपचार खोले जा सकें।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...

त्वचीय लिंफोमा: लसीका ऊतक का एक दुर्लभ नियोप्लाज्म जिसमें त्वचा में टी लिम्फोसाइटों का असामान्य प्रसार शामिल है।

वर्गीकरण

प्राथमिक त्वचीय लिंफोमा
माध्यमिक त्वचीय लिंफोमा
टी कोशिकाओं को प्रभावित करने वाला त्वचीय लिंफोमा (जैसे।सेज़री सिंड्रोम और माइकोसिस कवकनाशी)
बी लिम्फोसाइटों को प्रभावित करने वाला त्वचीय लिंफोमा

रोग का निदान

यह लिम्फोमा के प्रकार के अनुसार बदलता रहता है: अच्छा, गंभीर, परिवर्तनशील / अप्रत्याशित

त्वचीय लिम्फोमा का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम (बी लिम्फोसाइट्स)

सजातीय नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम: पुराना पाठ्यक्रम, अच्छा रोग का निदान, उपचारों के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया (सर्जरी, रेडियोथेरेपी, कीमोथेरेपी), कम मृत्यु दर

त्वचीय लिम्फोमा टी लिम्फोसाइटों का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम)

यह त्वचा को प्रभावित करता है। क्रोनिक स्लो (अच्छा रोग का निदान) या तेजी से (जीवित रहने की थोड़ी उम्मीद) कोर्स

सामान्य लक्षण

Desquamative और erythematous सजीले टुकड़े, गांठदार घाव और अल्सरेशन।

कारण

पूर्वगामी कारकों की परिकल्पना: ऑन्कोजीन, वायरल संक्रामक एजेंट (ईबीवी वायरस और एचटीएलवी -1 वायरस), साइटोकिन्स, पर्यावरण से प्राप्त एंटीजन, विषय की कार्य गतिविधियां।

त्वचीय लिम्फोमा से लड़ने के लिए संभावित उपचार

कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, पुवा थेरेपी, और एक्स्ट्राकोर्पोरियल फोटोफोरेसिस।