प्रमुख बिंदु
सारकॉइडोसिस एक पुरानी सूजन की बीमारी है जिसमें सभी अंग शामिल हो सकते हैं, विशेष रूप से फेफड़े, लिम्फ नोड्स, आंखें और त्वचा। यह ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है, सूजन कोशिका द्रव्यमान जो विभिन्न शारीरिक जिलों में फैलता है।
कारण
सारकॉइडोसिस का कारण अभी भी अज्ञात है; हालांकि, माना जाता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति रोग को ट्रिगर करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।जोखिम वाले कारकों में हम नहीं भूल सकते: बेरिलियम / ज़िरकोनियम / एल्यूमीनियम, महिला सेक्स, उम्र> 50 वर्ष और संक्रमण के संपर्क में।
लक्षण
निदान
सारकॉइडोसिस का पता लगाने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली नैदानिक तकनीकों में शामिल हैं: नैदानिक अवलोकन, बायोप्सी, ब्रोन्कोस्कोपी के साथ ब्रोन्को-एल्वियोलर लैवेज, रेडियोलॉजिकल परीक्षा, श्वसन क्षमता का आकलन, रक्त परीक्षण, यकृत समारोह परीक्षण।
चिकित्सा
जब आवश्यक हो, सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए ड्रग थेरेपी का पालन करना संभव है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एनएसएआईडी, एंटी-रिजेक्शन ड्रग्स, एंटीमाइरियल ड्रग्स, टिश्यू नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा की निरोधात्मक दवाएं।
सारकॉइडोसिस की परिभाषा
सारकॉइडोसिस एक पुरानी बहुप्रणाली विकार है, जिसमें विशुद्ध रूप से भड़काऊ चरित्र होता है। यह रोग आदर्श रूप से सभी अंगों को शामिल कर सकता है; हालांकि, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, आंखें और त्वचा पसंदीदा लक्ष्य प्रतीत होते हैं। सरकोइडोसिस को विशेष गांठदार द्रव्यमान की उपस्थिति की विशेषता है जिसे कहा जाता है कणिकागुल्मों: ये सूजन वाली कोशिकाओं के छोटे समूह होते हैं जो आसानी से विभिन्न संरचनात्मक स्थलों में फैल जाते हैं।
हालांकि इसे 1800 के रूप में वर्णित किया गया था, सारकॉइडोसिस आज भी कई शोधकर्ताओं का ध्यान आकर्षित करता है, क्योंकि एक ठोस और अच्छी तरह से परिभाषित कारण का पता लगाना संभव नहीं है। हालांकि, यह संभावना है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति, कुछ पर्यावरणीय कारकों के साथ, रोग को ट्रिगर करने में एक प्रमुख भूमिका निभाती है।
घटना और मृत्यु दर
सारकॉइडोसिस सबसे अधिक 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है; 50 वर्ष से अधिक उम्र की पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में घटना की दूसरी चोटी देखी जाती है।
दो लिंगों के बीच, महिलाएं थोड़ी अधिक शामिल होती हैं। दरअसल, पत्रिका में रिपोर्ट किए गए आंकड़ों से अमेरिकी परिवार चिकित्सक सारकॉइडोसिस 16.5 प्रति 100,000 स्वस्थ पुरुषों और 19 प्रति 100,000 स्वस्थ महिलाओं को प्रभावित करता है।
सारकॉइडोसिस एक अपेक्षाकृत सामान्य स्थिति है:
- संयुक्त राज्य में, प्रति १००,००० स्वस्थ निवासियों पर औसतन १०-४० सारकॉइडोसिस रोगी हैं। विशेष रूप से, यह रोग मुख्य रूप से अश्वेत आबादी को प्रभावित करता है।
- डेनमार्क में, प्रति १००,००० स्वस्थ निवासियों पर ७-१० सारकॉइडोसिस रोगी हैं।
- स्वीडन में, प्रत्येक 100,000 में से 64 लोग इस बीमारी से प्रभावित हैं: सभी यूरोपीय देशों की तुलना में, स्वीडन में सारकॉइडोसिस के रोगियों की संख्या सबसे अधिक है।
हमारे पास सारकॉइडोसिस द्वारा उत्पन्न मृत्यु दर पर विश्वसनीय डेटा नहीं है; हालाँकि, मृत्यु दर 5 से 10% के बीच प्रतीत होती है।
कार्डिएक सारकॉइडोसिस (जिसमें हृदय की मांसपेशियों में ग्रैनुलोमा विकसित होता है) रोग का सबसे गंभीर रूप प्रतीत होता है, जो घातक हो सकता है: मृत्यु बाएं हृदय की विफलता से होती है। अंत-चरण फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस भी श्वसन विफलता से मृत्यु का कारण बन सकता है।
कारण और जोखिम कारक
अनगिनत एटियलॉजिकल शोधों (कारणों पर) के बावजूद, सारकॉइडोसिस के ट्रिगरिंग कारक की अभी तक निश्चितता के साथ पहचान नहीं की गई है। हालांकि, ऐसा प्रतीत होता है कि कई रोगियों को आनुवंशिक रूप से सारकॉइडोसिस होने की संभावना होती है: इन व्यक्तियों में, रोग जीवाणु या वायरल संक्रमण से उत्पन्न होता है।
परिकल्पना: सारकॉइडोसिस में शामिल संक्रामक एजेंट
- बैक्टीरिया → क्लैमाइडिया ट्रैकोमैटिस, Propionibacterium acnes, बोरेलिया बर्गडॉर्फ़ेरिक, माइकोप्लाज्मा, माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिस, रिकेट्सियल
- वायरस → हरपीज वायरस, एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी), रेट्रोवायरस
यह निश्चित और निर्विवाद है कि सारकॉइडोसिस के विशिष्ट सूजन वाले कोशिका समूह प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ कोशिकाओं के अनियंत्रित एकत्रीकरण के कारण होते हैं।
जोखिम
हालांकि सारकॉइडोसिस किसी सटीक कारण को नहीं पहचानता है, यह संभव है कि कुछ जोखिम कारक किसी व्यक्ति को बीमारी के लिए प्रेरित करते हैं:
- स्कैंडिनेवियाई देशों में रहना: इन जगहों पर सारकॉइडोसिस के कई मामले हैं। जो कहा गया है, उससे यह अनुमान लगाना संभव है कि इन क्षेत्रों की जलवायु और आर्द्रता सारकॉइडोसिस के जोखिम कारक हैं।
- व्यावसायिक कारणों से, बेरिलियम, एल्युमिनियम और ज़िरकोनियम के बार-बार संपर्क से ग्रैनुलोमेटस रोग हो सकते हैं, जो सारकॉइडोसिस से चिकित्सकीय रूप से अप्रभेद्य हैं।
- महिला लिंग और 50 वर्ष से अधिक आयु
- परिचित: सारकॉइडोसिस वाले माता-पिता के बच्चे स्वस्थ माता और पिता से पैदा हुए बच्चों की तुलना में 5 गुना अधिक बीमारी के संपर्क में आते हैं।
ग्रेन्युलोमा का विवरण
ग्रैनुलोमा रोगसूचक सारकॉइडोसिस के विशिष्ट लक्षण हैं। ये तीव्र प्रोलिफ़ेरेटिव गतिविधि के साथ अपेक्षाकृत छोटे सूजन वाले सेल क्लस्टर हैं।
सामान्य तौर पर, ग्रैनुलोमेटस घाव स्पष्ट रूप से सारकॉइडोसिस को अलग करते हैं। प्रयोगशाला परीक्षण पर, ग्रेन्युलोमा एक केंद्रीय क्षेत्र और एक परिधीय क्षेत्र से बना होता है:
- मध्य क्षेत्र → मैक्रोफेज में समृद्ध (सक्रियण और विभेदन के विभिन्न चरणों में), लैंगरहैंस कोशिकाएं जो सीडी 4 लिम्फोसाइट्स (या टी-हेल्पर) और एपिथेलिओइड कोशिकाओं (मैक्रोफेज व्युत्पत्ति के) से घिरी हुई हैं, और शॉमैन निकायों के साथ विशाल कोशिकाएं (फॉस्फेट वाली कोशिकाएं)
- परिधीय क्षेत्र → CD8 (शमन) लिम्फोसाइट्स, एंटीजन-प्रेजेंटिंग सेल (मैक्रोफेज) और प्लाज्मा कोशिकाओं में समृद्ध
यद्यपि वे किसी भी संरचनात्मक स्थान में प्रकट हो सकते हैं, ग्रेन्युलोमा फेफड़ों में उत्पन्न होते हैं और बाद में क्षेत्रों में फैल जाते हैं: त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आंखें, गुर्दे, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स।
ग्रैनुलोमा को पूरी तरह से पुन: अवशोषित किया जा सकता है - इसलिए स्थायी क्षति के बिना अधिक या कम लंबी अवधि (महीनों / वर्षों) में गायब हो जाते हैं - या वे अपूरणीय घाव पैदा कर सकते हैं। बाद के मामले में, सारकॉइडोसिस एक पुराने पाठ्यक्रम का अनुसरण करता है: ग्रेन्युलोमा अनायास पुन: अवशोषित करने में असमर्थ होते हैं, इसलिए प्रभावित ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है। विकसित क्षति ग्रैनुलोमा के प्रसार के समानुपाती होती है और इसमें शामिल क्षेत्र पर निर्भर करता है: स्पष्ट रूप से, जब वे प्रभावित होते हैं हृदय, सारकॉइडोसिस जैसे महत्वपूर्ण अंग अत्यंत खतरनाक हैं और यदि शीघ्रता से नहीं लिया गया तो रोगी की मृत्यु भी हो सकती है।
हालांकि, याद रखें कि सारकॉइडोसिस केवल कुछ प्रतिशत मामलों (5-10%) में घातक है।
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