स्पाइना बिफिडा की परिभाषा
शब्द "स्पाइना बिफिडा" रैचिस के आनुवंशिक दोष को परिभाषित करता है, जो कशेरुक मेहराब के वेल्डिंग की कमी की विशेषता है। स्पाइना बिफिडा एक जटिल और विषम बीमारी है, जो शायद परिधीय तंत्रिका तंत्र की सबसे आम विकृति है।
स्पाइना बिफिडा रीढ़ के किसी भी हिस्से (सरवाइकल, वक्ष, काठ, त्रिक) को प्रभावित कर सकता है; इसके बावजूद, स्पाइना बिफिडा के ज्यादातर मामलों का निदान पीठ के निचले हिस्से में होता है।
स्पाइनल कॉलम के अपूर्ण रूप से बंद होने से पीड़ित को गंभीर और अपरिवर्तनीय क्षति होती है, जैसे निचले अंगों की गतिशीलता में कमी, स्फिंक्टर्स को नियंत्रित करने में असमर्थता / कठिनाई, मूत्र संबंधी और तंत्रिका संबंधी जटिलताएं। हालांकि स्पाइना बिफिडा में मानसिक संकाय शामिल नहीं होना चाहिए। प्रभावित बच्चे, कई रोगी सीखने और ध्यान की कमी दिखाते हैं, कम या ज्यादा चिह्नित। फिर भी, स्पाइना बिफिडा से प्रभावित कुछ बच्चे सामान्य रूप से रिश्ते की कठिनाइयों, कम आत्मसम्मान और मनोवैज्ञानिक समस्याओं को पेश करते हैं। हालांकि स्पाइना बिफिडा वाले बच्चों की बौद्धिक कमी अक्सर एक का गठन करती है "वैज्ञानिक साक्ष्य, उनसे संबंधित जटिल तंत्र अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।
वर्गीकरण और लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: स्पाइना बिफिडा लक्षण
स्पाइना बिफिडा में अंतर करने वाले लक्षण और लक्षण रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। वास्तव में, कई रूपों की पहचान की गई है:
- स्पाइना बिफिडा मनोगत
- मेनिंगोसेले (मेनिन्जियल सिस्ट)
- माइलोमेनिंगोसेले (स्पाइना बिफिडा एपर्टो)
स्पाइना बिफिडा ओकल्टा: यह रोग का सबसे हल्का प्रकार है। स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा में, कुछ कशेरुकाओं के सिरे पूरी तरह से बंद नहीं होते हैं; हालाँकि, उनका विभाजन इतना हल्का होता है कि यह रीढ़ की हड्डी को बाहर निकलने से रोकता है। घाव के पास, त्वचा भी सामान्य दिखाई दे सकती है या बालों का एक गुच्छा (हाइपरट्रिचोसिस), एंजियोमा जैसा पैच या हल्का डिंपल हो सकता है।
- संकेत और लक्षण: स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है, क्योंकि इसमें रीढ़ की हड्डी की नसें शामिल नहीं होती हैं। स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा वाले कुछ लोगों में पैरों और पैरों की थोड़ी विषमता होती है।
अधिकांश प्रभावित लोगों को कशेरुक स्तंभ की सामान्य एक्स-रे परीक्षा के दौरान संयोग से बीमारी का पता चलता है। स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा लंबे समय तक सीक्वेल का कारण नहीं बनता है। कुछ साल पहले तक, यह माना जाता था कि स्पाइना बिफिडा के गुप्त संस्करण वाले लोगों को पीठ दर्द का खतरा अधिक होता है। हालांकि, हाल के वैज्ञानिक अध्ययनों से पता चला है कि पीठ के निचले हिस्से में दर्द और स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा के बीच कोई सिद्ध संबंध नहीं है।
मेनिंगोसेले (मेनिन्जियल सिस्ट या सिस्टिक स्पाइना बिफिडा): यह स्पाइना बिफिडा का सबसे दुर्लभ प्रकार है। इस विकृति में, कशेरुक सामान्य रूप से विकसित होते हैं लेकिन मेनिन्जेस इंट्रावर्टेब्रल स्पेस में एम्बेडेड होते हैं। तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त नहीं है, इसलिए लंबे समय तक न्यूरोनल क्षति की संभावना नहीं है। स्पाइना बिफिडा का यह रूप संभवतः टेराटोमा (भ्रूण के ऊतकों का ट्यूमर), कोक्सीक्स और प्रीसैक्रल स्पेस में ट्यूमर और क्यूरारिनो सिंड्रोम के कारण होता है।
- संकेत और लक्षण: सिस्टिक स्पाइना बिफिडा में, लक्षण और लक्षण पिछले संस्करण की तुलना में अधिक स्पष्ट और चिह्नित होते हैं।
- DURAL SACCA के "स्पष्ट हर्निया" का गठन (रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस युक्त)
- संवेदी विकार, फ्लैक्सिड पक्षाघात
- मांसपेशियों की ताकत में बदलाव, रीढ़ की विकृति, अंगों के संकुचन और अव्यवस्था के लिए अग्रणी
- HYDROCEPHALUS का संभावित गठन (गुहाओं में CSF का संचय - या निलय - मस्तिष्क का)
- आक्षेप
- संज्ञानात्मक क्षमता में परिवर्तन
मायलोमेनिंगोसेले (स्पाइना बिफिडा एपर्टो) स्पाइना बिफिडा का सबसे गंभीर रूप है, जिसमें रीढ़ की हड्डी भी शामिल होती है। आम बोलचाल में, स्पाइना बिफिडा का मतलब मायलोमेनिंगोसेले से करने का रिवाज है। इस विकृति में, विषय की रीढ़ की हड्डी की नहर खुली रहती है; नतीजतन, मेनिन्जेस और रीढ़ की हड्डी फैल जाती है, इस प्रकार पीठ के स्तर पर एक उभरी हुई थैली की उत्पत्ति होती है। कुछ मामलों में, यह थैली त्वचा की एक परत या एक झिल्ली से ढकी होती है; हालांकि, अक्सर, ऊतक और तंत्रिकाएं उजागर हो जाती हैं, इसलिए रोगी को गंभीर संक्रमण (जैसे मेनिन्जाइटिस) का खतरा होता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।
- संकेत और लक्षण: लक्षण गंभीर होते हैं, जो अक्सर विनाशकारी छोटी और लंबी अवधि की जटिलताओं के लिए जिम्मेदार होते हैं:
- आंतों और मूत्राशय में परिवर्तन: प्रभावित विषय गुदा और मूत्राशय के स्फिंक्टर्स का नियंत्रण खो देता है
- आक्षेप
- अत्यधिक विकसित कॉर्पस कॉलोसुम
- अत्यधिक मांसपेशियों की कमजोरी और पक्षाघात
- DEFORMITY "€ पैरों, श्रोणि, घुटनों के स्तर पर
- कठिनाई "€ एम्बुलेंस की"
- स्कोलियोसिस
सामान्य लक्षण और जटिलताएं
स्पाइना बिफिडा रोगियों की लेटेक्स से एलर्जी विकसित करने की प्रवृत्ति विशेष रूप से है: एसबीएए द्वारा रिपोर्ट की गई जानकारी के अनुसार (स्पाइना बिफिडा एसोसिएशन ऑफ अमेरिका), ऐसा प्रतीत होता है कि स्पाइना बिफिडा के ५०-७३% रोगियों ने भी लेटेक्स प्रोटीन के प्रति एक उल्लेखनीय संवेदनशीलता विकसित की। शायद, स्पष्टीकरण काफी सरल है: इन रोगियों को निरंतर चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, इसलिए वे अक्सर लेटेक्स चिकित्सा उपकरणों के संपर्क में होते हैं (वास्तव में, लेटेक्स एक प्राकृतिक सामग्री है जो व्यापक रूप से स्वास्थ्य उत्पादों के उत्पादन में उपयोग की जाती है, जैसे दस्ताने, मास्क, ट्यूब आदि)।
स्पाइना बिफिडा जैसी बहुआयामी विकृति में, जटिलताएं गायब नहीं हो सकती हैं। रोगी की नैदानिक तस्वीर, जो पहले से ही अपने आप में जटिल है, तेजी से चिह्नित शारीरिक दोषों, तंत्रिका संबंधी जटिलताओं और एकीकरण और समाजीकरण में कठिनाइयों को ट्रिगर करने के बिंदु तक पतित हो सकती है।
यह माना जाता है कि स्पाइना बिफिडा वाले 60% बच्चों को सीखने की गंभीर समस्याएं होती हैं (विशेषकर गणित और पढ़ने में) भले ही - जैसा कि उल्लेख किया गया है - इसके मूल में उत्पन्न होने वाली व्यवस्था पूरी तरह से समझ में नहीं आती है।
स्पाइना बिफिडा से प्रभावित कुछ रोगियों में स्पष्ट ओकुलर विसंगतियाँ भी होती हैं: आँखों की गति असामान्य और अनियंत्रित होती है। इन रोगियों में दबाव घावों और त्वचा की जलन का भी अक्सर निदान किया जाता है।
चिकित्सा अवलोकनों से, यह स्पष्ट है कि स्पाइना बिफिडा वाले लोगों को सामाजिक कठिनाइयाँ होती हैं। संबंधित करने में असमर्थता उम्र के साथ नहीं बदलती है: आम तौर पर, यहां तक कि स्पाइना बिफिडा वाला वयस्क भी साथियों के साथ बातचीत करने में असमर्थ है।
स्पाइना बिफिडा के रोगी में भाषण कौशल भी गंभीर रूप से क्षीण हो सकता है।
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