परिभाषा
आमतौर पर वंशानुगत, हेमोक्रोमैटोसिस एक विकृति की पहचान करता है जिसमें शरीर के ऊतकों में लोहा अत्यधिक जमा हो जाता है: हम एक गंभीर बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं, क्योंकि लोहा, विभिन्न अंगों में जमा होने से, विशेष रूप से यकृत में गंभीर क्षति हो सकती है। अग्न्याशय और जोड़। चूंकि यह अक्सर आनुवंशिक रूप से संचरित रोग होता है, हेमोकॉर्मेटोसिस निश्चित रूप से ठीक नहीं किया जा सकता है, हालांकि कुछ दवाएं और कुछ आहार-व्यवहार नियम लक्षणों को कम कर सकते हैं।
कारण
यह अनुमान लगाया गया है कि हेमोक्रोमैटोसिस का वंशानुगत रूप सबसे अधिक बार होता है: भोजन के साथ अवशोषित लोहे की मात्रा के नियमन में शामिल जीन का परिवर्तन, इस मामले में, ट्रिगरिंग कारण है। अन्य मामलों में, लोहे के अतिरंजित संचय को विकृति के पक्ष में किया जा सकता है, जैसे: साइडरोबलास्टिक एनीमिया, अल्कोहलिक यकृत रोग, आहार के साथ विटामिन सी और आयरन का दुरुपयोग, थैलेसीमिया।
- जोखिम कारक: पुरुष, ५० वर्ष से अधिक आयु
एक स्वस्थ व्यक्ति द्वारा अवशोषित लोहे की सामान्य खुराक: 1-2 ग्राम / दिन
हेमोक्रोमैटोसिस के मामले में लोहे की अवशोषित खुराक: 4-6 ग्राम / दिन → शरीर में लौह जमा 20-30 ग्राम तक पहुंच जाता है
लक्षण
अतीत में, हेमोक्रोमैटोसिस को "ब्रोन्जियल मधुमेह" परिभाषित किया गया था, इस बीमारी से प्रभावित व्यक्ति की त्वचा द्वारा ग्रहण किए गए कांस्य रंग के संदर्भ में: त्वचा का रंगीन परिवर्तन हीमोक्रोमैटोसिस शुरू होने वाले पहले लक्षणों में से एक है; अन्य विशेषता संकेत जोड़े गए हैं: जोड़ों का दर्द, हेपटोमेगाली, हाइपोगोनाडिज्म, उनींदापन, थकान।
- जटिलताएं: यकृत कैंसर, सिरोसिस, मधुमेह मेलिटस, फाइब्रोसिस
हेमोक्रोमैटोसिस - हेमोक्रोमैटोसिस उपचार दवाओं की जानकारी स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलने के लिए नहीं है। हेमोक्रोमैटोसिस - हेमोक्रोमैटोसिस उपचार दवाएं लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।
दवाइयाँ
"हेमोक्रोमैटोसिस" का समय पर इलाज किया जाना चाहिए, भले ही, दुर्भाग्य से, रोग का हमेशा जल्दी निदान नहीं किया जाता है; लक्षणों की शुरुआत, साथ ही तीव्रता जिसके साथ वे होते हैं, बल्कि धीरे-धीरे होती है और शरीर द्वारा अवशोषित अतिरिक्त लोहे की मात्रा से काफी प्रभावित होती है। इन शब्दों के अनुसार, यह समझ में आता है कि कैसे लोहे के अधिशेष को हटाने - हेमोक्रोमैटोसिस के बिगड़ने से पहले - रोग की जटिलताओं से बचने के लिए अपरिहार्य से कम नहीं है।
हेमोक्रोमैटोसिस के आनुवंशिक रूप में भी पसंद का उपचार, इसलिए अतिरिक्त लोहे को हटाना है: इस प्रक्रिया को फ्लेबोटोमी कहा जाता है, जिसमें प्लाज्मा के सामान्य स्तर को बहाल करने के लिए रक्त का नियमित निष्कर्षण (रक्तदान के समान) होता है। लोहा लिया गया रक्त की अनुमानित मात्रा की रिपोर्ट करना संभव नहीं है: यह तत्व रोगी की उम्र, रक्त में लोहे की एकाग्रता और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है।
पुष्टि किए गए हेमोक्रोमैटोसिस के मामले में, रोगी को सही आहार दृष्टिकोण पर भी निर्देश दिया जाना चाहिए: इसलिए, सभी खाद्य पदार्थ जिनमें आयरन प्रचुर मात्रा में मौजूद है, जैसे कि रेड मीट, ऑफल और क्रस्टेशियंस से बचा जाना चाहिए। फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थ (संपूर्ण भोजन) हेमोक्रोमैटोसिस के संदर्भ में रोटी, साबुत पास्ता, सब्जियां, आदि) प्रचुर मात्रा में सेवन किया जाना चाहिए, क्योंकि फाइटेट्स और फाइबर लोहे के आंतों के अवशोषण को कम करते हैं। शराब का सेवन निषिद्ध है। इस आहार नियम का अनुपालन रोकने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। जिगर को नुकसान।
दवाओं के लिए, chelating पदार्थों का प्रशासन सबसे उपयुक्त है: chelating पदार्थ शरीर से मल या पेशाब के माध्यम से लोहे के निष्कासन का पक्ष लेते हैं। चेलेशन थेरेपी अक्सर एस्कॉर्बिक एसिड के सहवर्ती प्रशासन से जुड़ी होती है।
हेमोक्रोमैटोसिस के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; रोग की गंभीरता के आधार पर, रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करना डॉक्टर पर निर्भर है, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया:
हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार के लिए दीर्घकालिक केलेशन थेरेपी
- Desferrioxamine (जैसे Desferal): बहुत महत्वपूर्ण chelating दवा जो लोहे को जटिल करने में सक्षम है और पेशाब के माध्यम से बाहर की ओर इसके निष्कासन का पक्ष लेती है।इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए दवा पाउडर और विलायक के रूप में उपलब्ध है; ज्यादातर मामलों में, 10-20 रक्त आधान के बाद डेस्फेरल थेरेपी शुरू की जाती है। हेमोक्रोमैटोसिस की गंभीरता के साथ-साथ रक्त में लोहे की एकाग्रता के आधार पर डॉक्टर द्वारा खुराक को सावधानीपूर्वक स्थापित किया जाना चाहिए। मूत्र में उत्सर्जित लोहे की मात्रा की निगरानी करने की भी सिफारिश की जाती है (खुराक के बाद दवा) 24 घंटे के दौरान। दवा प्रशासन के बाद घंटे। अनुमानित मूल्य के रूप में, यह रिपोर्ट करना संभव है कि औसत दैनिक दवा की खुराक 20 से 60 मिलीग्राम / किग्रा के बीच है; दवा को 8-12 घंटे के चमड़े के नीचे के जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाता है, 3 प्रति सप्ताह -7 बार हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार के लिए चिकित्सा में इस्तेमाल की जाने वाली पसंद की दवा Desferrioxamine है।
- Deferasirox (जैसे Exjade): यह एक और chelating दवा है जिसे मौखिक रूप से लिया जाता है, हमारे देश में विपणन नहीं किया जाता है। पानी या जूस में घोलने के लिए गोलियों में उपलब्ध दवा, 6 साल से अधिक उम्र के बच्चों और हेमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित वयस्कों के लिए संकेत दिया जाता है, जिन्हें कई रक्त आधान के लिए मजबूर किया जाता है। दवा आमतौर पर तब निर्धारित की जाती है जब उस रोगी के लिए डेस्फेरिओक्सामाइन का संकेत नहीं दिया जाता है। सांकेतिक रूप से, दिन में एक बार लगभग 10-30 मिलीग्राम / किग्रा की अनुमानित दवा की खुराक के साथ चिकित्सा शुरू करें (रक्त में फेरिटिन की एकाग्रता और आधान के दौरान उपयोग किए जाने वाले रक्त की मात्रा के आधार पर); दवा को खाली पेट लेने की सलाह दी जाती है, भोजन से कम से कम 30 मिनट पहले, हर दिन लगभग एक ही समय पर। रखरखाव की खुराक प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में पूर्ण होनी चाहिए; आम तौर पर, खुराक को हर 3-6 महीने में 5-10 मिलीग्राम / किग्रा समायोजित करें। प्रति दिन 30 मिलीग्राम / किग्रा से अधिक न हो।
- डेफेरिप्रोन (उदाहरण के लिए फेरिप्रोक्स): डेस्फेरिओक्सामाइन के विकल्प के रूप में (हेमोक्रोमैटोसिस वाले रोगियों में जो मानक केलेशन थेरेपी को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं), यह डेफेरिप्रोन लेने की सिफारिश की जाती है, जो हाल ही में मौखिक चेलेटिंग दवा है, जो लोहे के संचय के लिए संकेतित है (विशेषकर प्रमुख रोगियों के लिए) थैलेसीमिया)। दवा 500 मिलीग्राम की गोलियों में या 100 मिलीग्राम / एमएल के मौखिक समाधान के रूप में उपलब्ध है। सांकेतिक रूप से, खुराक प्रति दिन 75-100 मिलीग्राम / किग्रा दवा लेने का सुझाव देती है, तीन समान रूप से विभाजित खुराक में। हेमोक्रोमैटियोसिस का उपचार , 100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक से अधिक न हो।
विटामिन सी के साथ एकीकृत चिकित्सा, केलेशन चिकित्सा के साथ जोड़ा जाना
- विटामिन सी (जैसे। रेडॉक्सन, सेबियन, सिमिल, यूनीविट, सी टार्ड, एग्रुविट, यूनीविट, डुओ सी): "एस्कॉर्बिक एसिड का एकीकरण आयरन के लिए केलेशन थेरेपी से गुजर रहे रोगियों में महत्वपूर्ण है। यह बहुत संभावना माना जाता है कि अतिरिक्त आयरन का कारण बनता है , फलस्वरूप, एक विटामिन सी की कमी (स्कर्वी में पतित होने तक): इसके लिए स्पष्टीकरण "परिकल्पना में निहित है कि आयरन विटामिन सी का ऑक्सीकरण करता है। हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार के लिए एक केलेशन थेरेपी के साथ विटामिन सी पूरकता को बढ़ाना आवश्यक है और अतिरिक्त लोहे के उत्सर्जन के पक्ष में। इसलिए यह अनुशंसा की जाती है कि विटामिन सी के साथ पूरक चिकित्सा शुरू की जाए, जो कि केलेटिंग दवा के पहले प्रशासन के 28 दिनों के बाद शुरू हो। सांकेतिक रूप से, 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 50 मिलीग्राम एस्कॉर्बिक एसिड का प्रशासन करें; बड़े बच्चों के लिए खुराक को दोगुना करें। हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार के लिए केलेशन थेरेपी से गुजरने वाले वयस्कों के लिए, प्रति दिन 200 मिलीग्राम तक एस्कॉर्बिक एसिड लिया जा सकता है।