परिभाषा
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक गंभीर न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जिसका लक्ष्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) में स्थित मोटर न्यूरॉन्स हैं।
संभवतः, इस स्थिति को संक्षिप्त नाम "एएलएस" से बेहतर जाना जाता है, लेकिन इसे गेहरिग रोग या मोटर न्यूरॉन रोग के रूप में भी जाना जाता है।
आमतौर पर, ALS 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में होता है।
कारण
जैसा कि उल्लेख किया गया है, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मोटर न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन के कारण होता है। हालांकि, इस घटना के सही कारण का अभी तक पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है, हालांकि, इसके बारे में कई परिकल्पनाएं हैं।
न्यूरोनल बिगड़ने के विकास के पक्ष में परिकल्पित संभावित कारणों में, हम याद करते हैं: एएलएस के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति, मस्तिष्कमेरु द्रव में ग्लूटामेट के स्तर में असंतुलन (जो मोटर न्यूरॉन्स के लिए विषाक्तता पैदा कर सकता है), गठन मोटर न्यूरॉन्स के भीतर प्रोटीन समुच्चय, मोटर तंत्रिका कोशिकाओं के भीतर विषाक्त अपशिष्ट पदार्थों का संचय, माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन, मोटर न्यूरॉन्स के भीतर न्यूरोट्रॉफिक विकास कारकों की कमी और ग्लियाल कोशिकाओं की खराबी।
इसके अतिरिक्त, धूम्रपान की आदत वाले व्यक्तियों और रसायनों या सीसा और अन्य धातुओं के संपर्क में आने वाले व्यक्तियों में एएलएस विकसित होने का अधिक जोखिम होता है।
लक्षण
एएलएस के लक्षण आमतौर पर ऊपरी और निचले अंगों, हाथों और पैरों से प्रकट होने लगते हैं और फिर श्वसन सहित शरीर की सभी मांसपेशियों में फैल जाते हैं।
इसलिए, एएलएस वाले मरीजों को चलने में कठिनाई, पैरों और बाहों में कमजोरी, कंपकंपी, भाषण और निगलने में कठिनाई, मांसपेशियों में ऐंठन, सही मुद्रा बनाए रखने में असमर्थता, जोड़ों में जकड़न, स्वर बैठना, सांस की तकलीफ और सांस फूलना जैसे लक्षणों का अनुभव हो सकता है।
ये लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और समय के साथ बदतर होते जाते हैं।
रोग के अंतिम चरण में, रोगी लकवाग्रस्त हो जाते हैं, इसलिए वे व्हीलचेयर का उपयोग करने के लिए मजबूर होते हैं, अब बोलने और खिलाने में सक्षम नहीं होते हैं।
रोग श्वसन की मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है, इसलिए, रोगियों को सांस लेने में सक्षम होने के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।
ALS पर जानकारी - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के इलाज के लिए दवाएं स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलने के लिए अभिप्रेत नहीं हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के इलाज के लिए एएलएस - ड्रग्स लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और / या विशेषज्ञ से परामर्श लें।
दवाइयाँ
दुर्भाग्य से, एएलएस के इलाज के लिए वर्तमान में कोई दवा नहीं है। इस बीमारी के परिणाम हमेशा दुखद होते हैं। आम तौर पर, बीमारी की शुरुआत के लगभग 3 से 5 साल बाद, गंभीर श्वसन विफलता के कारण मृत्यु होती है।
हालांकि, एक दवा है जिसका उपयोग एएलएस के उपचार में किया जाता है: रिलुज़ोल। यह दवा रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करने में सक्षम प्रतीत होती है, लेकिन इसे रोक नहीं सकती है। इसके अलावा, चिकित्सा की प्रतिक्रिया रोगी से रोगी में भिन्न होती है और परिणाम हमेशा अपेक्षित नहीं होते हैं।
एक "अंतिम रिलुज़ोल-आधारित चिकित्सा के साथ, इसलिए, रोग से प्रेरित लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से एक रोगसूचक उपचार किया जाता है।
एएलएस रोगियों की फिजियोथेरेपी, स्पीच थेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा के माध्यम से मदद की जा सकती है। रोग के अंतिम चरण में, हालांकि, यांत्रिक वेंटिलेशन और कृत्रिम खिला का उपयोग किया जाता है।
अंत में, एएलएस रोगियों के लिए अवसाद का अनुभव करना असामान्य नहीं है; इसलिए, इन मामलों में भी मनोचिकित्सा मददगार हो सकती है।
एएलएस के खिलाफ चिकित्सा में अनुमोदित एकमात्र दवा और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; रोग की गंभीरता और स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करना डॉक्टर पर निर्भर है। रोगी की और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया।
रिलुज़ोल
जैसा कि उल्लेख किया गया है, रिलुज़ोल (रिलुटेक ®, रिलुज़ोल ज़ेंटिवा ®) वर्तमान में एएलएस के उपचार के लिए स्वीकृत एकमात्र दवा है। यह सक्रिय संघटक मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में ग्लूटामेट की रिहाई को कम करके काम करता है। रासायनिक संदेशवाहक अध: पतन को रोकने में उपयोगी हो सकता है मोटर न्यूरॉन्स की जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की विशेषता है।
रिलुज़ोल मौखिक प्रशासन के लिए गोलियों या मौखिक निलंबन के रूप में उपलब्ध है।
आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवा की खुराक 50 मिलीग्राम है, जिसे दिन में दो बार लिया जाना है, एक प्रशासन और दूसरे के बीच 12 घंटे के अंतराल के साथ। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रिलुज़ोल हमेशा दिन के एक ही समय पर लिया जाता है (उदाहरण के लिए, सुबह और शाम)।