परिभाषा
सिकल सेल एनीमिया एनीमिया का एक वंशानुगत रूप है जिसमें रक्त में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या इतनी कम है कि यह पूरे शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन परिवहन की गारंटी नहीं देता है। लाल रक्त के विशेष संरचनात्मक आकार के कारण इसे "सिकल सेल" कहा जाता है कोशिकाएँ: ये कोशिकाएँ गोल, उभयलिंगी और लोचदार नहीं होती हैं, लेकिन एक दरांती का आकार लेती हैं, एकत्रित होती हैं और नाजुक और कोणीय होती हैं।
कारण
सिकल सेल एनीमिया को ट्रिगर करने का कारण हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है, इसलिए यह भोजन की कमी (जैसे आयरन की कमी से एनीमिया) या संक्रमण (जैसे हानिकारक एनीमिया, जो गैस्ट्रिक अपमान पर निर्भर हो सकता है) से जुड़ा नहीं है। "एच। पाइलोरी)। सिकल सेल एनीमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है।
लक्षण
दर्द, सिरदर्द और श्वसन और दृष्टि संबंधी कठिनाइयाँ ऐसे लक्षण हैं जो सिकल सेल एनीमिया की विशेषता रखते हैं; अधिक सटीक रूप से, दर्द अक्सर पीठ, पेट, छाती और हड्डियों में महसूस किया जाता है, और परिवर्तनशील इकाई का हो सकता है, जो कुछ मिनटों तक रहता है या घंटों तक रहता है या दिन। साँस लेने में कठिनाई अक्सर खेल गतिविधियों के साथ मेल खाती है, लेकिन आराम के दौरान भी दिखाई दे सकती है। सिकल सेल एनीमिया संक्रमण के जोखिम को बढ़ाता है।
सिकल सेल एनीमिया पर जानकारी - सिकल सेल एनीमिया के उपचार के लिए दवाएं एक स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलने का इरादा नहीं है। सिकल सेल एनीमिया लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें - सिकल के उपचार के लिए दवाएं सेल एनीमिया।
दवाइयाँ
दुर्भाग्य से, कोई दवा इलाज नहीं है जो सिकल सेल एनीमिया से पूरी तरह से ठीक हो सकता है; हालांकि, कुछ दवाएं दर्द से राहत दे सकती हैं और बीमारी से जुड़ी जटिलताओं को रोक सकती हैं।
दूसरी ओर, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, एकमात्र चिकित्सीय विकल्प है जो निश्चित रूप से सिकल सेल एनीमिया का समाधान करता है, भले ही यह चिकित्सा प्रक्रिया अत्यंत जटिल हो और इसमें मृत्यु सहित गंभीर जोखिम शामिल हों। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एक संगत दाता को खोजना बहुत मुश्किल है।
रक्त आधान और ऑक्सीजन अनुपूरण अतिरिक्त चिकित्सीय प्रक्रियाएं हैं जो सिकल सेल एनीमिया के साथ होने वाले दर्दनाक लक्षणों को कम करने के लिए उपयोगी हैं।
सिकल सेल एनीमिया के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; रोग की गंभीरता के आधार पर रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करना डॉक्टर पर निर्भर है। , रोगी का राज्य स्वास्थ्य और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया:
एंटीबायोटिक्स: हमने देखा है कि सिकल सेल एनीमिया से संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, इस कारण से, इससे प्रभावित रोगी निवारक एंटीबायोटिक उपचार कर सकते हैं। विशेष रूप से:
- पेनिसिलिन जी या बेंज़िलपेनिसिलिन (जैसे बेंज़िल बी, बेंज़िल पी): जन्म के दो महीने बाद ही शिशुओं को दिया जा सकता है; विशेष रूप से बच्चों के लिए निमोनिया और अन्य खतरनाक संक्रमणों को रोकने के लिए, इस एंटीबायोटिक के प्रशासन की सिफारिश हमेशा 5 साल तक की जाती है। खुराक हमेशा डॉक्टर द्वारा स्थापित किया जाना चाहिए; सांकेतिक रूप से, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण की रोकथाम के लिए अनुशंसित खुराक 1-5 मिलियन यूनिट अंतःशिरा (लोडिंग खुराक) लेना है, यहां तक कि दिन में कई बार।
दर्द निवारक (एनएसएआईडी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स): चूंकि सभी सिकल सेल एनीमिया रोगियों में दर्द लगभग स्थिर होता है, दर्द निवारक (जो ट्रिगरिंग कारण से निपटने में मदद नहीं करता है) लक्षणों को कम करने के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण सहायता है।
टीकाकरण: चूंकि एनीमिया संक्रमण का पक्षधर है, विशेष रूप से प्रभावित बच्चों के लिए, टीकाकरण द्वारा टीकाकरण की सिफारिश की जाती है। अपने डॉक्टर से सलाह लें।
यूरिया डेरिवेटिव (हाइड्रॉक्सीयूरिया): आमतौर पर ऑन्कोलॉजी क्षेत्र में दवा का उपयोग किया जाता है; हालांकि, कुछ सिकल सेल रोगियों को इस सक्रिय संघटक के साथ इलाज किया जाता है, क्योंकि यह बीमारी से जुड़े दर्द से राहत देता है और क्योंकि यह रक्त आधान की आवश्यकता को कम करता है। दवा भ्रूण हीमोग्लोबिन (नवजात शिशुओं में एक प्रकार का हीमोग्लोबिन जो सिकल कोशिकाओं के विकास को रोक सकती है) के उत्पादन को उत्तेजित करके काम करती है।
- हाइड्रोक्सीयूरिया (जैसे ओन्को-कार्बाइड): सिकल सेल एनीमिया के लिए इस दवा की खुराक दिन में एक बार 15 मिलीग्राम / किग्रा लेना है। हर 3 महीने में खुराक को 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन बढ़ाना संभव है, अधिकतम तक 35 मिलीग्राम / किग्रा / दिन हाइड्रोक्स्यूरिया का उपयोग केवल गंभीर सिकल सेल एनीमिया और तीव्र दर्दनाक संकट में किया जा सकता है; लंबे समय तक उपयोग न करें, क्योंकि यह ल्यूकेमिया या अन्य कैंसर के पक्ष में लगता है।
ब्रोन्कोडायलेटर्स: सिकल सेल एनीमिया अक्सर सांस लेने में कठिनाई के साथ होता है (जैसे।अस्थमा) कम या ज्यादा तीव्र, जिसे ब्रोन्कोडायलेटर दवाओं से नियंत्रित किया जा सकता है।
- इप्रेट्रोपियम ब्रोमाइड (जैसे। एटम, ब्रेवा): दवा केवल सक्रिय संघटक से युक्त योगों में या बीटा 2-एगोनिस्ट दवाओं के साथ उपलब्ध है। एरोसोल द्वारा, 2 इनहेलेशन (36 एमसीजी) प्रति दिन 4 बार दोहराएं (प्रति दिन 12 इनहेलेशन से अधिक नहीं)। वैकल्पिक रूप से, एक एकल खुराक 500 मिलीग्राम शीशी (नेबुलाइज्ड घोल) दिन में 3-4 बार लें। सिकल सेल एनीमिया से उत्पन्न अस्थमा और गंभीर सांस लेने में कठिनाई के इलाज के लिए दवा का संकेत दिया गया है।
- आइसोएटेरिन: ब्रोन्कोडायलेटर दवाओं के वर्ग से संबंधित, आइसोएटेरिन ब्रोन्कियल चिकनी मांसपेशियों पर आराम की क्रिया सुनिश्चित करता है।
- थियोफिलाइन (जैसे। अमीनोमल एलिसिर, डिफ्यूमल, रेस्पिकुर): थियोफिलाइन एक ज़ैंथिन दवा है जिसका उपयोग सिकल सेल एनीमिया के मामले में भी ब्रोन्को-कॉन्स्ट्रिक्टर उत्तेजना को कम करने के लिए चिकित्सा में किया जाता है। दवा को 5 मिलीग्राम / किग्रा की लोडिंग खुराक पर लिया जाता है। अपने डॉक्टर से सलाह लें।
फोलिक एसिड, विटामिन ई और जिंक का एकीकरण: सिकल सेल एनीमिया के मामले में, विटामिन बी 9 और जिंक का प्रशासन विशेष रूप से उपयुक्त प्रतीत होता है:
- फोलिक एसिड (जैसे। फोलिना, फर्टिफोल, फोलिडेक्स): 5 मिलीग्राम सक्रिय संघटक (दिन में 1-3 बार लेने के लिए) के नरम कैप्सूल के रूप में उपलब्ध है, और 15 मिलीग्राम फोलिक एसिड के इंजेक्शन के समाधान के रूप में (एक बार लिया गया) एक दिन, इंट्रामस्क्युलर)। विटामिन बी9 रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन और क्षति को रोक सकता है, जो सिकल सेल एनीमिया के संदर्भ में संभव है।
- विटामिन ई (जैसे सुरसम, एफाइनल, रिगेंटेक्स): विटामिन ई, उत्कृष्ट एंटीऑक्सीडेंट, सिकल सेल रोग और थैलेसीमिया से पीड़ित रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर ऑक्सीडेटिव तनाव को कम करता है। सामान्य तौर पर, सक्रिय की एक खुराक लेने की सिफारिश की जाती है। 200 यूनिट (10 मिली), मौखिक रूप से (मौखिक तरल निर्माण), दिन में एक बार।
- जिंक (जैसे जिंकोमेटिल, एकटोगन, जेडएमए): सांकेतिक रूप से, 50 मिलीग्राम सक्रिय संघटक दिन में तीन बार लें। सिकल सेल एनीमिया के संदर्भ में जस्ता का पूरक दर्दनाक संकटों की आवृत्ति को कम करने की अनुमति देता है।
भविष्य के लिए औषधीय अपेक्षाएं और आशाएं: वर्तमान में, सिकल सेल एनीमिया इलाज योग्य नहीं है, लेकिन शोधकर्ता आशान्वित हैं और नए उपचारों का परीक्षण किया जा रहा है:
- नाइट्रिक ऑक्साइड की खुराक: लाल रक्त कोशिकाओं की चिपचिपाहट को कम करके और रक्त वाहिकाओं का फैलाव बनाकर, नाइट्रिक ऑक्साइड सिकल कोशिकाओं के एकत्रीकरण को रोक सकता है
- जीन थेरेपी: अस्थि मज्जा (भ्रूण हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार) में एक स्वस्थ जीन का परिचय शारीरिक हीमोग्लोबिन स्तर को पुनर्संतुलित कर सकता है।
- दोषपूर्ण जीन का निष्क्रियकरण: यह देखते हुए कि "सिकल सेल एनीमिया" एक जीन के परिवर्तन के कारण होता है, उसी को निष्क्रिय करना एक समाधान रणनीति हो सकती है।
- सिकल सेल एनीमिया के उपचार के लिए नवीन दवाएं, भ्रूण हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को बढ़ाने के उद्देश्य से, सिकल सेल को बनने से रोकने के लिए उपयोगी हैं।
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