परिभाषा
पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक श्वसन रोग है जो निशान ऊतक के गठन की विशेषता है जो सामान्य फेफड़े के ऊतकों को बदल देता है।
निशान पड़ने से फेफड़े सख्त हो जाते हैं, एल्वियोली सिकुड़ जाते हैं और इस तरह सामान्य सांस लेने में बाधा उत्पन्न होती है।
मूल रूप से फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस दो प्रकार के होते हैं: अज्ञातहेतुक और द्वितीयक।
कारण
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए - जैसा कि इसके नाम से पता चलता है - फिलहाल, एक वास्तविक ट्रिगरिंग कारण की पहचान नहीं की गई है।
माध्यमिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए, हालांकि, इसके विकास के पक्ष में कई संभावित कारण हैं। इनमें से, हमें विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना, कुछ प्रकार के जीवाणु संक्रमण, कुछ प्रकार के कैंसर विरोधी दवाओं का सेवन, रेडियोथेरेपी, हृदय रोगों के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाएं और कुछ ऑटोइम्यून रोग (जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सारकॉइडोसिस) याद हैं। रुमेटीइड गठिया, स्क्लेरोडर्मा और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस)।
इसके अलावा, बुजुर्ग रोगी, धूम्रपान करने वाले, फेफड़े या स्तन के लिए विकिरण चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगी, कैंसर रोधी कीमोथेरेपी लेने वाले रोगी, कृषि कार्यकर्ता या धातुकर्मी, और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में रोग विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
लक्षण
फुफ्फुसीय तंतुमयता वाले रोगियों को जिन लक्षणों का अनुभव हो सकता है, वे हैं डिस्पेनिया, सूखी खांसी, सीने में दर्द, वजन कम होना, थकान, कमजोरी, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द।
इसके अलावा, सायनोसिस, एडिमा, हेमोथोरैक्स, श्वसन एसिडोसिस, श्वसन की सहायक मांसपेशियों की अतिवृद्धि, न्यूमोथोरैक्स, रेल्स, घरघराहट, हाइपोक्सिया, जल प्रतिधारण और उनींदापन भी उत्पन्न हो सकता है।
अंत में, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस गंभीर जटिलताओं के विकास को बढ़ावा दे सकता है, जैसे श्वसन विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, कोर पल्मोनेल और फेफड़ों का कैंसर।
पल्मोनरी फाइब्रोसिस - दवाओं और देखभाल पर जानकारी का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। पल्मोनरी फाइब्रोसिस - दवाएं और उपचार लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और/या विशेषज्ञ से सलाह लें।
दवाइयाँ
दुर्भाग्य से, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए कोई वास्तविक दवाएं नहीं हैं, क्योंकि निशान ऊतक लगातार और अपरिवर्तनीय रूप से बनता है। इसलिए, इस विकृति के लिए उपयोग किए जाने वाले औषधीय उपचार का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और उनकी प्रगति को धीमा करना है, ताकि इससे पीड़ित रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सके।
आमतौर पर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं, ज्यादातर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट हैं।
इसके अलावा, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से प्रेरित लक्षणों को सीमित करने के लिए ऑक्सीजन थेरेपी और श्वसन पुनर्वास बहुत उपयोगी हो सकता है।
बहुत गंभीर मामलों में और ऐसे मामलों में जहां उपरोक्त उपचार अप्रभावी होते हैं, हालांकि, डॉक्टर फेफड़ों का प्रत्यारोपण करके हस्तक्षेप करने का निर्णय ले सकते हैं।
इसके अलावा, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के निदान वाले रोगियों को जीवनशैली में बदलाव करना चाहिए, सक्रिय और निष्क्रिय धूम्रपान दोनों से बचना चाहिए, संतुलित आहार अपनाना चाहिए और फ्लू शॉट और निमोनिया का टीका लगवाना चाहिए, क्योंकि - अगर अनुबंधित - ये श्वसन संक्रमण फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से प्रेरित लक्षणों को और बढ़ा सकते हैं .
फुफ्फुसीय तंतुमयता के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; यह रोग की गंभीरता, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया के आधार पर, रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करने के लिए डॉक्टर पर निर्भर है।
Corticosteroids
जैसा कि उल्लेख किया गया है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार में इसके लक्षणों को सीमित करने के लिए किया जा सकता है। उनका उपयोग उनके विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसिव गुणों के कारण किया जाता है।
हालांकि, इन दवाओं का उपयोग सावधानी के साथ और नजदीकी चिकित्सकीय देखरेख में किया जाना चाहिए, इससे इनके गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
फुफ्फुसीय तंतुमयता के उपचार में उपयोग की जा सकने वाली विभिन्न स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं में से, हमें याद है:
- प्रेडनिसोन (डेल्टाकॉर्टिन ®): प्रेडनिसोन मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। उपयोग की जाने वाली दवा की सामान्य खुराक प्रति दिन 5-15 मिलीग्राम है। किसी भी मामले में, डॉक्टर द्वारा रोग की गंभीरता के अनुसार और उपचार के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया के अनुसार प्रेडनिसोन की सही मात्रा निर्धारित की जानी चाहिए।
प्रतिरक्षादमनकारियों
इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार में किया जा सकता है, खासकर जब यह ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण होता है। वास्तव में, ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने में सक्षम हैं।
जिन विभिन्न सक्रिय सामग्रियों का उपयोग किया जा सकता है, उनमें से हमें साइक्लोस्पोरिन (Ciqorin®, Sandimmun®) याद है। यह मौखिक और पैरेंट्रल सहित प्रशासन के विभिन्न मार्गों के लिए उपयुक्त विभिन्न फार्मास्युटिकल फॉर्मूलेशन में उपलब्ध दवा है। उपयोग किए जाने वाले सक्रिय संघटक की खुराक चिकित्सक द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जानी चाहिए।
पिरफेनिडोन
Pirfenidone (Esbriet®) एक अपेक्षाकृत हाल की दवा है (यूरोप में इसका उपयोग, वास्तव में, केवल 2011 में अनुमोदित किया गया था) और जिसमें अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार के लिए विशिष्ट चिकित्सीय संकेत हैं।
यह विरोधी भड़काऊ और एंटीफिब्रोटिक गतिविधि वाला एक अणु है, इन कारणों से यह इस श्वसन रोग के उपचार के लिए विशेष रूप से उपयुक्त है।
पिरफेनिडोन कठोर कैप्सूल के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है।
आम तौर पर - उपचार के पहले सात दिनों के दौरान - 267 मिलीग्राम दवा दिन में तीन बार भोजन के साथ दी जाती है।
फिर - उपचार के निम्नलिखित सात दिनों में - खुराक को 534 मिलीग्राम सक्रिय संघटक तक बढ़ा दिया जाता है, जिसे भोजन के साथ हमेशा दिन में तीन बार लिया जाता है।
चिकित्सा के पंद्रहवें दिन से, हालांकि, भोजन के साथ लेने के लिए खुराक को दिन में तीन बार 801 मिलीग्राम पिरफेनिडोन तक बढ़ा दिया जाता है।
किसी भी मामले में, जब पिरफेनिडोन पर आधारित उपचार शुरू किया जाता है, तो डॉक्टर द्वारा दिए गए सभी निर्देशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है, दोनों ही दवा की मात्रा के संबंध में, प्रशासन की आवृत्ति और अवधि के संबंध में दोनों के संबंध में। एक ही उपचार।