हम ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की बात करते हैं जब असामान्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं के हमले के कारण जिगर एक भड़काऊ प्रक्रिया से प्रभावित होता है। ये कोशिकाएं, जीव की रक्षा करने के बजाय, जैसा कि स्वस्थ विषयों में होता है, यकृत पर हमला और क्षति करता है।
सटीक ट्रिगर अज्ञात रहते हैं।
चित्र: यकृत कोशिकाओं के खिलाफ ऑटो-एंटीबॉडी के हमले का योजनाबद्ध। साइट से: aboutkidshealth.ca
कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि कुछ कारक मौलिक भूमिका निभाते हैं; इनमें से सबसे अधिक अध्ययन आनुवंशिक प्रवृत्ति, कुछ संक्रामक एजेंटों के साथ सीधे संपर्क और विशेष दवाओं का सेवन हैं।
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लक्षण कई हैं और इसमें पीलिया, स्पाइडर एंजियोमास, डार्क यूरिन, थकान और एमेनोरिया (महिलाओं में) शामिल हैं।
एक सही निदान के लिए, रक्त परीक्षण और एक यकृत बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
स्थायी रूप से ठीक होना मुश्किल है, इतना कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसिव उपचार अक्सर जीवन भर तक चलते हैं।
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस क्या है?
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस यकृत की सूजन है जो प्रतिरक्षा प्रणाली में असामान्यता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती है।
वास्तव में, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस वाले लोगों में एक खराब कार्यशील प्रतिरक्षा प्रणाली होती है, जो केवल अपने सामान्य रक्षात्मक कार्यों को करने के बजाय, यकृत पर हमला करती है, इसे नुकसान पहुंचाती है।
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में एक पुराने विकार के सभी अर्थ होते हैं, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की विसंगति जो इसकी विशेषता है, एक बार प्रकट होने के बाद, यह लगातार बनी रहती है और जीवन भर चलने में सक्षम होती है।
प्रतिरक्षा प्रणाली और ऑटोइम्यून पैथोलॉजी
प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी वातावरण, जैसे वायरस, बैक्टीरिया, परजीवी, आदि से आने वाले खतरों के खिलाफ एक जीव की रक्षात्मक बाधा है, लेकिन अंदर से भी, जैसे कि पागल (ट्यूमर) या खराब कोशिकाएं।
प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं और ग्लाइकोप्रोटीन की एक "सेना" से बनी होती है जो संभावित खतरे का प्रतिनिधित्व करने वालों के प्रति बहुत प्रभावी और बहुत आक्रामक होती है।
कुछ व्यक्तियों में, अक्सर अज्ञात या अस्पष्ट कारणों से, प्रतिरक्षा प्रणाली में एक परिवर्तन हो सकता है जिसके कारण यह जीव की कुछ पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है, उन पर हमला करता है। यह सब शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है, कभी-कभी बहुत गंभीर भी। प्रतिरक्षा प्रणाली का यह असामान्य व्यवहार तथाकथित ऑटोइम्यून बीमारियों को अलग करता है।
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के प्रकार
डॉक्टरों ने ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के दो मुख्य प्रकारों की पहचान की है:
- टाइप 1 ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, या क्लासिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस। यह सबसे आम प्रकार है; यह किसी भी उम्र में उत्पन्न हो सकता है और 50% से अधिक मामलों में यह अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ होता है, जैसे कि थायरॉयडिटिस, रुमेटीइड गठिया और कोलाइटिस अल्सरेटिव।
- टाइप 2 ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस युवा लोगों (विशेषकर महिलाओं) में सबसे आम प्रकार है और आमतौर पर पिछले वाले की तुलना में अधिक गंभीर है। टाइप 1 के समान, यह अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ भी होता है।
महामारी विज्ञान
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक असामान्य बीमारी है: एक विश्वसनीय एंग्लो-सैक्सन स्रोत के अनुसार, वास्तव में, यह 10,000 में एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। यह टाइप 1 और टाइप 2 ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस दोनों के संबंध में महिलाओं में भी अधिक आम है। विभिन्न जातीय समूहों के बीच कोई अंतर नहीं पाया गया, इसलिए कमोबेश सभी में एक ही घटना है। दुनिया।
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के कारण
हमने समझाया है कि कैसे ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस प्रतिरक्षा प्रणाली की एक असामान्यता के कारण होता है, जो जिगर पर हमला करता है जैसे कि यह जीव के लिए खतरा था। अब यह समझना बाकी है कि इस असामान्यता के कारण क्या हैं।
वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली को "परेशान" करने के सटीक कारण स्पष्ट नहीं हैं; कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस कई कारकों के संयोजन का परिणाम है, जिसमें एक निश्चित आनुवंशिक-पारिवारिक प्रवृत्ति, कुछ संक्रामक एजेंटों के साथ संपर्क और विशेष दवाओं का सेवन शामिल है।
जोखिम
वे ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के लिए सबसे अधिक जोखिम में हैं:
- महिला
- जिन लोगों ने कुछ जीवाणु या वायरल संक्रमण का अनुबंध किया है।
- जिन्होंने कुछ दवाओं का उपयोग किया है, जैसे कि मिनोसाइक्लिन (एक एंटीबायोटिक) और एटोरवास्टेटिन (कोलेस्ट्रॉल को कम करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा)।
- जिनके माता-पिता या भाई-बहन एक ही बीमारी से पीड़ित हैं। इसने शोधकर्ताओं को यह सोचने के लिए प्रेरित किया है कि बीमार होने के लिए एक विशेष आनुवंशिक-पारिवारिक प्रवृत्ति आवश्यक है।
- जो अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित हैं।
लक्षण, संकेत और जटिलताएं
प्रतिरक्षा प्रणाली का हमला, जो जिगर को नुकसान पहुंचाता है, पुरानी सूजन और यकृत कोशिकाओं के बिगड़ने की ओर जाता है। इस क्षति की अभिव्यक्तियां कम या ज्यादा गंभीर और कम या ज्यादा अचानक हो सकती हैं: कुछ रोगी, वास्तव में, गंभीर और अचानक शुरू होने वाले लक्षणों से पीड़ित होते हैं, जबकि अन्य बहुत धीरे-धीरे शुरुआत के साथ हल्के विकारों से पीड़ित होते हैं।
चित्र: पीलिया
विस्तार से जा रहे हैं, संकेत और रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ जो ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को अलग करती हैं:
- थकान की भावना
- फैलाना पेट दर्द
- जोड़ों का दर्द
- खुजली
- पीलिया। पीलिया होने पर आंखों की त्वचा और श्वेतपटल का रंग पीला हो जाता है। यह रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण होता है।
- बढ़ा हुआ जिगर
- स्पाइडर एंजियोमास। एंजियोमा ज्यादातर सौम्य ट्यूमर है, जो रक्त वाहिकाओं, लसीका और पित्त वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। स्पाइडर एंजियोमा यकृत की सूजन का एक विशिष्ट संकेत है।
- मतली और उल्टी
- भूख में कमी
- विभिन्न प्रकार की त्वचा पर चकत्ते। दाने शब्द दाने या दाने का पर्याय है।
- गहरा मूत्र
- महिलाओं में एमेनोरिया। एमेनोरिया मासिक धर्म की कमी है।
संबद्ध ऑटोइम्यून रोग
कई रोगियों में, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस ऑटोइम्यून एटियलजि के अन्य विकृति विज्ञान से जुड़ा होता है, कुछ बहुत गंभीर भी। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, यह जुड़ाव परिणामी है (यानी कुछ लिंक है), लेकिन इस संबंध में अभी भी कोई ठोस सबूत नहीं है।
संबंधित ऑटोइम्यून रोग हैं:
- घातक रक्ताल्पता। एनीमिया शब्द लाल रक्त कोशिकाओं की कमी को इंगित करता है। घातक रक्ताल्पता तब होती है जब लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एक मौलिक कारक पर हमला किया जाता है (और नष्ट हो जाता है), बिना किसी विशेष कारण के, प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ कोशिकाओं द्वारा।
- हेमोलिटिक एनीमिया हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है और ऐसा उनके उत्पादन की तुलना में तेज दर से करती है।
- नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन। तथाकथित सूजन आंत्र रोगों से संबंधित, यह बड़ी आंत को प्रभावित करता है और दस्त और पेट दर्द का कारण बनता है।
- ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस (या हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस)। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य थायरॉयड ग्रंथि है।
- रुमेटीइड गठिया रुमेटीइड गठिया रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली जोड़ों पर हमला करती है, जिससे दर्द, सूजन, कठोरता और विभिन्न मोटर अक्षमताएं होती हैं।
- सीलिएक रोग। सीलिएक रोग ग्लूटेन (कई अनाजों में पाया जाने वाला एक प्रोटीन) की प्रतिकूल प्रतिक्रिया के कारण होता है, जिस पर प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा बेवजह हमला किया जाता है। आक्रामकता आंत में होती है और इसमें आंतों की दीवारों का बिगड़ना शामिल होता है।
जटिलताओं
अनुपचारित छोड़ दिया, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस सिरोसिस में पतित हो सकता है।
सिरोसिस एक बहुत ही गंभीर जिगर की बीमारी है जो मृत्यु और बाद में स्वस्थ यकृत कोशिकाओं के निशान ऊतक के साथ प्रतिस्थापन की विशेषता है।
- यकृत उच्च रक्तचाप
- इसोफेजियल वेरिसिस
- जलोदर
- यकृत अपर्याप्तता
- यकृत कैंसर
इसके कई परिणाम हो सकते हैं: यकृत में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन (जो तब तथाकथित पोर्टल उच्च रक्तचाप और तथाकथित एसोफैगल वैरिस को जन्म देता है), पेरिटोनियल गुहा (जलोदर) में द्रव का एक असामान्य संग्रह, यकृत में कमी कार्य (यकृत विफलता) और अंत में, एक यकृत ट्यूमर।
डॉक्टर को कब देखना है?
चूंकि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के कुछ लक्षण अन्य कम गंभीर और कम खतरनाक बीमारियों के समान होते हैं, इसलिए पीड़ितों को हमेशा इस बात का एहसास नहीं होता है कि वे किससे पीड़ित हैं।
हालांकि, पीलिया, गहरे रंग का मूत्र, स्पाइडर एंजियोमा और एमेनोरिया जैसी अभिव्यक्तियाँ एक रोग संबंधी विकार के संकेत हैं जो उपयुक्त नैदानिक परीक्षणों के साथ विश्लेषण के योग्य हैं।
निदान
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का निदान करने के लिए, शारीरिक परीक्षा (यानी रोगी द्वारा शिकायत किए गए लक्षणों और लक्षणों का विश्लेषण) पर्याप्त नहीं है। वास्तव में, रोगी के रक्त की संरचना का विश्लेषण करना और कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना एकत्र करना आवश्यक है। रोगी यकृत रोग (यकृत बायोप्सी)।
रक्त परीक्षण
एंटीबॉडी, या इम्युनोग्लोबुलिन, प्रतिरक्षा सेना के एक विभाग का गठन करते हैं। ये विशेष प्रोटीन, सामान्य परिस्थितियों में, केवल बाहरी वातावरण से आने वाले खतरों से लड़ते हैं, जबकि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस जैसी स्थितियों में वे अनजाने में यकृत की सूजन के मुख्य अपराधी बन जाते हैं। . एक बार कार्य करने के लिए बुलाए जाने के बाद, एंटीबॉडी दुश्मन के आधार पर या एक ऑटोइम्यून बीमारी के मामले में, जिस अंग पर वे हमला करते हैं, उसके आधार पर विभिन्न विशेषताओं को अपनाते हैं।
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस वाले व्यक्ति के रक्त में विशेष एंटीबॉडी होते हैं, जो वायरल हेपेटाइटिस वाले व्यक्ति के रक्त में मौजूद एंटीबॉडी से बहुत अलग होते हैं। यह उन लोगों को अनुमति देता है जो रक्त सामग्री का विश्लेषण करते हैं ताकि जिगर की सूजन के सटीक कारण का पता लगाया जा सके और अन्य कारणों का पता लगाया जा सके।
यकृत बायोप्सी
लीवर बायोप्सी में लीवर कोशिकाओं के एक छोटे से नमूने का संग्रह और बाद में विश्लेषण, प्रयोगशाला में होता है।
यह परीक्षण हेपेटाइटिस का निदान करने और इसके कारणों और गंभीरता को स्थापित करने का सबसे अच्छा तरीका है। प्रक्रिया थोड़ी आक्रामक है, क्योंकि यकृत स्थित होने पर काफी बड़ी सुई पेश की जाती है।
चिकित्सा
किसी भी तरह से ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (चाहे वह टाइप 1 हो या टाइप 2) के प्रभावों का प्रतिकार करने का एकमात्र तरीका प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा गति में सेट की गई प्रतिकूल प्रतिक्रिया को धीमा करना है।इस चिकित्सीय लक्ष्य को प्राप्त करने के लिए, विभिन्न श्रेणियों की दवाओं की मदद की जा रही है, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स।
यदि, दुर्भाग्य से, दवा उपचार विफल हो जाता है और जिगर की सूजन गंभीर सिरोसिस की ओर ले जाती है, तो रोगी के जीवित रहने के लिए यकृत प्रत्यारोपण मौलिक हो जाता है। दुर्भाग्य से, उचित उपचार के साथ भी, हेपेटाइटिस ऑटोइम्यून से पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बहुत कम है।
औषधीय उपचार
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के उपचार के लिए दी जाने वाली मुख्य दवाएं हैं:
- प्रेडनिसोन। प्रेडनिसोन एक शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की श्रेणी से संबंधित है। उपचार की शुरुआत में, इसे उच्च खुराक में प्रशासित किया जाता है; फिर, हफ्तों में, इसे धीरे-धीरे कम किया जाता है जब तक कि न्यूनतम प्रभावी खुराक तक नहीं पहुंच जाता है, जिसे कम से कम 18-24 महीनों तक बनाए रखा जाता है। कई मामलों में, की पुरानीता को देखते हुए बीमारी, भर्ती भी जीवन भर रह सकती है।
दुर्भाग्य से, प्रेडनिसोन (या किसी अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड) के लंबे समय तक सेवन से मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, मोतियाबिंद, वजन बढ़ना आदि जैसे गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। - Azathioprine। Azathioprine एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट है, यानी एक दवा जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कम करती है। यह एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा प्रणाली की अन्य कोशिकाओं द्वारा लीवर को हुए नुकसान को धीमा करने के लिए लिया जाता है। अक्सर, यह बाद की खुराक को कम करने के लिए, प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है।
जिन लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होती है, वे अधिक नाजुक होते हैं और संक्रमण के प्रति संवेदनशील होते हैं, इसलिए जो लोग अज़ैथियोप्रिन (या कोई अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट) लेते हैं, उन्हें सावधान रहना चाहिए कि वे भीड़-भाड़ वाले वातावरण या किसी संक्रामक बीमारी से पीड़ित लोगों को बार-बार न आने दें (उदाहरण के लिए, यहां तक कि एक साधारण मौसमी भी) फ्लू)।
Azathioprine उपचार भी जीवन भर चल सकता है।
यदि प्रेडनिसोन और / या एज़ैथियोप्रिन अप्रभावी हैं, तो अधिक शक्तिशाली इम्यूनोसप्रेसेन्ट जैसे माइकोफेनोलेट, साइक्लोस्पोरिन और टैक्रोलिमस का उपयोग किया जा सकता है।
ध्यान: लक्षणों में स्पष्ट सुधार का मतलब ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस से ठीक होना नहीं है। इसलिए, लक्षणों में एक महत्वपूर्ण कमी की उपस्थिति में, डॉक्टर से सटीक संकेत के बिना औषधीय उपचार को रोकने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
लीवर प्रत्यारोपण
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की उपस्थिति में, एक लीवर प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है जब दवा उपचार ने वांछित परिणाम नहीं दिए हैं और जब रोगी यकृत की विफलता (गंभीर यकृत सिरोसिस) से पीड़ित होता है।लीवर ट्रांसप्लांटेशन वह सर्जरी है जिसमें एक अपूरणीय रूप से क्षतिग्रस्त लीवर को दूसरे स्वस्थ लीवर से बदल दिया जाता है, जो एक संगत दाता से आता है।
जिगर की असाधारण आत्म-उपचार क्षमताओं के लिए धन्यवाद, जिस व्यक्ति से यकृत लिया जाता है वह भी एक जीवित व्यक्ति हो सकता है (एन.बी: इन मामलों में, जाहिर है, पूरे अंग को नहीं निकाला जाता है, लेकिन केवल एक छोटा सा हिस्सा)।
कुछ सलाह
चूंकि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक पुरानी स्थिति है जिसे स्वीकार करना मुश्किल है, डॉक्टर रोगी को उसकी भलाई के लिए सलाह देते हैं:
- पता करें कि आप किस बीमारी से पीड़ित हैं, इसमें क्या शामिल है।
- स्वस्थ खाएं और व्यायाम करें (जाहिर तौर पर आपके स्वास्थ्य के अनुकूल)।
- किसी भी कारण से शराब का सेवन न करें।
- जब तक डॉक्टरी सलाह न लें, तब तक उपचार में बाधा न डालें।
- मित्रों और परिवार के समर्थन का अनुरोध करें।
- हेपेटाइटिस रोगियों के लिए किसी सहायता समूह से संपर्क करें।
रोग का निदान
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक पुरानी बीमारी है जो रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को दृढ़ता से प्रभावित करती है और जिससे स्थायी रूप से ठीक होना दुर्लभ है।
आमतौर पर, पीड़ितों को लंबे समय तक दवाएं (प्रेडनिसोन और एज़ैथियोप्रिन) लेने के लिए मजबूर किया जाता है, अगर जीवन भर के लिए नहीं।
इसके अलावा, जब दवा उपचार विफल हो जाता है, तो स्थिति और भी जटिल हो जाती है, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस सिरोसिस में बदल जाता है और यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।