घातक रक्ताल्पता

पर्निशियस एनीमिया क्या है?

विटामिन बी 12 की कमी के कारण पर्निशियस एनीमिया एक एनीमिक रूप है। एक बार काफी व्यापक और इलाज में मुश्किल होने के बाद, इस विशेष एनीमिया ने गंभीर क्षति और महत्वपूर्ण हानिकारक प्रभाव पैदा करने की क्षमता के लिए हानिकारक विशेषण अर्जित किया है। सौभाग्य से, घातक रक्ताल्पता अब काफी दुर्लभ और आसानी से इलाज योग्य हो गई है।

कारण

पर्निशियस एनीमिया कई कारणों से विकसित हो सकता है, लेकिन ज्यादातर समस्या विटामिन बी 12 के अवशोषण में कमी के कारण होती है। विशेष रूप से, घातक रक्ताल्पता अक्सर तथाकथित आंतरिक कारक की अनुपस्थिति के कारण होता है, एक ग्लाइकोप्रोटीन जो उपरोक्त सूक्ष्म पोषक तत्वों के सही अवशोषण के लिए आवश्यक है। यह पदार्थ पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है, जो घातक रक्ताल्पता वाले लगभग 90% रोगियों में असामान्य एंटीबॉडी द्वारा हमला और नष्ट कर दिया जाता है, जो सीधे आंतरिक कारक को भी प्रभावित कर सकता है, विटामिन या आंतों के रिसेप्टर के साथ इसके बंधन को रोक सकता है। .. इन मामलों में, हम ऑटोइम्यून या टाइप ए एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस की बात करते हैं, एक पुरानी सूजन प्रक्रिया जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा को प्रभावित करती है, इसकी कार्यक्षमता को कम करती है।

एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस में गैर-प्रतिरक्षा उत्पत्ति भी हो सकती है, उदाहरण के लिए विभिन्न प्रकार के क्रोनिक गैस्ट्र्रिटिस के स्थायीकरण के कारण, जिसमें संक्रमण भी शामिल है हेलिकोबैक्टर पाइलोरी (टाइप बी एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस)।

घातक रक्ताल्पता के लिए जोखिम कारक

वयस्क और बुजुर्ग उम्र, घातक रक्ताल्पता का पारिवारिक इतिहास, नॉर्डिक जातीयता, अंतःस्रावी ऑटोइम्यून विकारों की एक साथ उपस्थिति, जैसे कि एडिसन रोग, क्रोनिक थायरॉयडिटिस, ग्रेव्स रोग, हाइपोपैरथायरायडिज्म, हाइपोपिट्यूटारिज्म, मायस्थेनिया ग्रेविस, सेकेंडरी एमेनोरिया, टाइप I डायबिटीज, टेस्टिकुलर डिसफंक्शन। सफेद दाग

घातक रक्ताल्पता वाले मरीजों में गैस्ट्रिक कैंसर का खतरा तीन गुना बढ़ जाने की सूचना मिली है।

बाय-पास और गैस्ट्रिक रिसेक्शन

सामान्य परिस्थितियों में, आंतरिक कारक की उपस्थिति के लिए धन्यवाद, विटामिन बी 12 छोटी आंत के निचले हिस्से में अवशोषित हो जाता है, जिसे इलियस कहा जाता है। इसलिए इस पथ के सर्जिकल रिसेक्शन से, वर्षों के बाद, विटामिन बी 12 की कमी और परिणामी हानिकारक एनीमिया हो सकता है।

यह तब लागू होता है जब पेट या उसके एक हिस्से को हटा दिया जाता है (गैस्ट्रेक्टोमी), या जब गंभीर रूप से मोटे रोगियों में शरीर के वजन को कम करने के लिए गैस्ट्रिक बाईपास लागू किया जाता है; ऐसी परिस्थितियों में, वास्तव में, गैस्ट्रिक स्तर पर आंतरिक कारक के संश्लेषण की कमी होती है।

भोजन में कमी

कम भोजन सेवन के कारण घातक रक्ताल्पता अब विशेष रूप से दुर्लभ हो गई है; इस जोखिम के सबसे अधिक जोखिम वाले व्यक्ति सख्त शाकाहारी और गरीब हैं, विशेष रूप से बुजुर्ग (कम पाचन और अवशोषण क्षमता के कारण)।

भोजन में विटामिन बी12

विटामिन बी १२ मुख्य रूप से मांस खाद्य पदार्थों में मौजूद होता है, जबकि मानव जीव में यह यकृत में केंद्रित होता है, जहां कुछ मिलीग्राम के स्टॉक लंबे समय तक (तीन से पांच साल तक) जरूरतों को पूरा करते हैं। आश्चर्य नहीं कि इससे पहले यह विटामिन की खोज की गई और अलग किया गया, बड़ी मात्रा में कच्चे गोजातीय जिगर के साथ हानिकारक एनीमिया का इलाज किया गया। आज, प्रयोगशाला में B12 का उत्पादन जीवाणु किण्वन द्वारा किया जाता है; इसी तरह, मानव आंत में रहने वाले कुछ सूक्ष्मजीवों द्वारा छोटी मात्रा का उत्पादन किया जाता है।

विटामिन बी12 का अवशोषण

पेट में, पर्याप्त मात्रा में हाइड्रोक्लोरिक एसिड की उपस्थिति में, भोजन में मौजूद विटामिन बी 12 मुक्त हो जाता है और लार पॉलीपेप्टाइड आर से आसानी से बंध जाता है। एक बार जब यह ग्रहणी में पहुंच जाता है, तो यह परिसर अग्नाशयी प्रोटीज द्वारा भंग कर दिया जाता है और विटामिन बी 12 कारक को बांधता है। गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा स्रावित महल आंतरिक। इस परिसर का अवशोषण रिसेप्टर मध्यस्थता है और इलियम में होता है। एक बहुत छोटा हिस्सा साधारण प्रसार (लगभग एक या दो प्रतिशत) द्वारा अवशोषित किया जाता है और यह मौखिक प्रशासन की उपयोगिता की व्याख्या करता है, बशर्ते वे उच्च और पर्याप्त रूप से एक साथ हों।

अन्य संभावित कारण

घातक रक्ताल्पता भी एक पुरानी से परिणाम हो सकता है एच. पाइलोरी या अल्सर-रोधी दवाओं (H2 प्रतिपक्षी, प्रोटॉन पंप अवरोधक) के साथ गैस्ट्रिक अम्लता के दमन द्वारा।

अंत में, परजीवियों (जैसे बोट्रियमसेफेलिक वर्म जो विटामिन का सेवन करता है) और विभिन्न मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम (सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, आदि के परिणामस्वरूप) द्वारा आंतों के संक्रमण से विटामिन बी 12 की कमी हो सकती है।

नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण

घातक रक्ताल्पता वाले अधिकांश रोगियों में गैस्ट्रिन का सीरम स्तर ऊंचा होता है, गैस्ट्रिक स्राव को बढ़ाने के लिए पेट द्वारा स्रावित एक हार्मोन, जो आमतौर पर इन लोगों में अनुपस्थित या कमी होती है।

अक्सर, घातक रक्ताल्पता में, एक एट्रोफिक ग्लोसिटिस (हंटर ग्लोसिटिस) मनाया जाता है, जिसमें जीभ की श्लेष्मा झिल्ली चिकनी होती है और किनारों और सिरे पर लाल हो जाती है। रोगी को पैरागेसिया की शिकायत होती है, यानी स्वादों की एक बदली हुई धारणा .

घातक रक्ताल्पता के दौरान, त्वचा और श्वेतपटल को हल्का पीलिया हो सकता है, जो "अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के सीरम स्तर में वृद्धि के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के उच्च अपचय के कारण होता है। हालांकि, रंग पीला और पीला हो जाता है। रोगी ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई की शिकायत करता है," हाइपोक्लोरहाइड्रिया या एक्लोरहाइड्रिया, चिड़चिड़ापन, सिरदर्द, अवसाद, संतुलन की गड़बड़ी और मानसिक क्षमता में कमी (ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, स्मृति की कमी)।

सबसे गंभीर और अपर्याप्त रूप से इलाज किए गए रूपों में, घातक रक्ताल्पता तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित करती है, विशेष रूप से छोरों में व्यापक पारेषण और दर्द की कम धारणा के साथ।

घातक रक्ताल्पता मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता की श्रेणी में आता है, क्योंकि यह लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है, जो कि काफी बढ़ी हुई मात्रा में, कम जीवन काल के साथ और सामान्य से बहुत कम संख्या में होती है।

देखभाल और उपचार

यह भी देखें: पर्निशियस एनीमिया - पर्निशियस एनीमिया के उपचार के लिए दवाएं

थेरेपी विटामिन बी 12 के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन का उपयोग करती है, जो आमतौर पर लगभग 30 दिनों के अंतराल से अलग होती है।

वैकल्पिक रूप से, या संयुक्त रूप से, दैनिक आवश्यकता की तुलना में काफी अधिक मात्रा में मौखिक प्रशासन का सहारा लेना संभव है।