व्यापकता
मेनिंगियोमा एक ब्रेन ट्यूमर है जो मेनिन्जेस से उत्पन्न होता है।
मेनिंगियोमा अक्सर सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) होते हैं और शायद ही कभी एक घातक फेनोटाइप के साथ मौजूद होते हैं। कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन कुछ पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारक रोगजनन में शामिल प्रतीत होते हैं। लक्षण शुरुआत की जगह, ट्यूमर के द्रव्यमान के आकार और अन्य ऊतकों या संरचनाओं के शामिल होने या न होने के अनुसार अलग-अलग होते हैं। उपचार के विकल्पों में अवलोकन, सर्जरी और / या विकिरण चिकित्सा शामिल हैं।
कपाल और रीढ़ की हड्डी में मेनिन्जेस
मेनिन्जेस सुरक्षात्मक झिल्ली हैं जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरते हैं और उनकी रक्षा करते हैं। वे तीन परतों में व्यवस्थित होते हैं, जो बाहर से अंदर तक ड्यूरा मेटर, अरचनोइड और पिया मेटर का नाम लेते हैं। एक मेनिंगियोमा अरचनोइड कोशिकाओं से उत्पन्न होता है जो मध्य परत बनाते हैं, अक्सर धीरे-धीरे विस्तार करने वाले द्रव्यमान के रूप में प्रकट होते हैं, और दृढ़ता से ड्यूरा मेटर से जुड़े होते हैं। अक्सर, ट्यूमर सिर के अंदर स्थानीयकृत होता है, विशेष रूप से खोपड़ी के आधार पर, रीढ़ की हड्डी (ब्रेन स्टेम) के ऊपर, ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के आसपास, आदि। स्पाइनल मेनिंगियोमा, जो दुर्लभ होते हैं, कशेरुक नहर के अंदर उत्पन्न होते हैं। .
वर्गीकरण और मंचन
मेनिंगिओमास ट्यूमर के एक विषम सेट का प्रतिनिधित्व करते हैं।
हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं, पुनरावृत्ति के जोखिम और विकास दर के आधार पर, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने एक वर्गीकरण विकसित किया है जो तीन सामान्य डिग्री स्थापित करता है:
- ग्रेड I - सौम्य मेनिंगियोमा (90%): पुनरावृत्ति और धीमी वृद्धि का कम जोखिम;
- ग्रेड II - एटिपिकल मेनिंगियोमा (7%): पुनरावृत्ति और / या तेजी से विकास का खतरा बढ़ गया;
- ग्रेड III - एनाप्लास्टिक / घातक (2%): रिलेप्स की उच्च दर और आक्रामक वृद्धि (आसन्न ऊतकों पर आक्रमण)।
कारण
मेनिंगियोमा के कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। कई मामले छिटपुट होते हैं, यानी वे बेतरतीब ढंग से उत्पन्न होते हैं, जबकि कुछ पारिवारिक संचरण का सम्मान करते हैं। मेनिंगियोमा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन आमतौर पर 40 और 60 की उम्र के बीच पाया जाता है।
जोखिम कारकों में शामिल हैं:
- विकिरण अनावरण। कुछ रोगियों ने विकिरण के संपर्क में आने के बाद मेनिंगियोमा विकसित किया है। विकिरण चिकित्सा, विशेष रूप से खोपड़ी के लिए, कैंसर के विकास के जोखिम को बढ़ा सकती है।
- महिला हार्मोन। मेनिंगियोमा महिलाओं में अधिक बार होता है, और कुछ डॉक्टरों का मानना है कि महिला सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन) कैंसर रोगजनन में भूमिका निभा सकते हैं। इस संभावित लिंक की अभी जांच चल रही है।
- मस्तिष्क की चोटें: पिछले सिर की चोट के स्थान पर कुछ मेनिंगियोमा पाए गए हैं (उदाहरण के लिए, पिछले फ्रैक्चर के आसपास), लेकिन संबंध अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आया है।
- आनुवंशिक प्रवृतियां। टाइप 2 न्यूरोफिब्रोमैटोसिस (एनएफ -2) वाले मरीजों में, एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, उनमें एक या अधिक मेनिंगियोमा विकसित होने की 50% संभावना होती है। अन्य जीन ट्यूमर सप्रेसर्स के रूप में कार्य कर सकते हैं और इनकी कमी या परिवर्तन लोगों को मेनिंगियोमा के प्रति अधिक संवेदनशील बना देगा। उदाहरण के लिए, एनएफ 2 वाले रोगियों में मेनिंगियोमा विकसित होने की संभावना अधिक होती है क्योंकि उन्हें एक जीन विरासत में मिला है जिसमें कोशिकाओं को प्रेरित करने की क्षमता होती है। नियोप्लास्टिक परिवर्तन मेनिंगियोमास में सबसे अधिक बार पाए जाने वाले आनुवंशिक परिवर्तन क्रोमोसोम 22q पर न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (NF2) जीन के निष्क्रिय उत्परिवर्तन हैं।अन्य संभावित जीन या लोकी में AKT1, MN1, PTEN, SMO और 1p13 शामिल हैं।
संकेत और लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: मेनिंगियोमा लक्षण
सौम्य मेनिंगिओमास को धीमी प्रगति की विशेषता है। छोटे ट्यूमर (कई ब्रेन मेनिंगियोमा खोपड़ी के ठीक नीचे या मस्तिष्क के दो गोलार्द्धों के बीच स्थित होते हैं। यदि ट्यूमर इन क्षेत्रों में है, तो लक्षणों में शामिल हैं: सिरदर्द, बेहोशी, चक्कर आना, स्मृति समस्याएं और मस्तिष्क में परिवर्तन। अधिक दुर्लभ रूप से, मेनिंगियोमा मस्तिष्क के संवेदी क्षेत्रों के पास स्थित होता है, जैसे कि ऑप्टिक तंत्रिका या कानों के पास, और इन ट्यूमर वाले रोगियों को डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) और सुनवाई हानि का अनुभव हो सकता है।
मेनिंगियोमा का संदेह इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप, दौरे और तंत्रिका संबंधी घाटे की उपस्थिति के कारण भी उत्पन्न हो सकता है।
मेनिंगियोमा जो अंदर की ओर बढ़ते हैं, मस्तिष्क पैरेन्काइमा को संकुचित कर सकते हैं, लेकिन आक्रमण नहीं कर सकते। दूसरी ओर, बाहरी विस्तार, हाइपरोस्टोसिस का कारण बन सकता है, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर आसन्न हड्डी पर आक्रमण और विकृत कर सकता है। कभी-कभी, मेनिंगियोमा रक्त वाहिकाओं या तंत्रिका तंतुओं को संकुचित कर सकता है। कुछ ट्यूमर द्रव्यमान में सिस्ट या कैल्सीफाइड खनिजों के जमा होते हैं, अन्य अत्यधिक संवहनी होते हैं और इनमें सैकड़ों छोटी रक्त वाहिकाएं होती हैं। इसके अतिरिक्त, एक रोगी के पास एकाधिक या आवर्तक मेनिंगियोमा हो सकते हैं। उत्तरार्द्ध का फेनोटाइप सौम्य है, लेकिन एक आक्रामक चयापचय की विशेषता है, जो कि एटिपिकल रूप के लिए मनाया जाता है।
एनाप्लास्टिक / मैलिग्नेंट मेनिंगियोमा एक विशेष रूप से आक्रामक व्यवहार वाला ट्यूमर है और शरीर में मेटास्टेसाइज कर सकता है, हालांकि, एक सामान्य नियम के रूप में, ब्रेन ट्यूमर रक्त-मस्तिष्क बाधा के कारण इस व्यवहार को प्रदर्शित नहीं करते हैं। एनाप्लास्टिक / घातक मेनिंगियोमा मस्तिष्क गुहा के भीतर फैलते हैं लेकिन रक्त वाहिकाओं से जुड़ते हैं, इसलिए मेटास्टेटिक कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकती हैं। मेटास्टेस अक्सर फेफड़ों में शुरू होते हैं।
रीढ़ की हड्डी मेनिंगियोमा आमतौर पर गर्दन और पेट के बीच रीढ़ की हड्डी की नहर में पाए जाते हैं। ये ट्यूमर लगभग हमेशा सौम्य होते हैं और आमतौर पर दर्द, असंयम, आंशिक पक्षाघात के एपिसोड, बाहों और पैरों में कमजोरी और कठोरता के रूप में प्रकट होते हैं।
निदान
नैदानिक दृष्टिकोण में कुछ इमेजिंग परीक्षण करना शामिल है, जैसा कि अन्य ब्रेन ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। आम तौर पर, ट्यूमर द्रव्यमान चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के माध्यम से विपरीत माध्यम (उदाहरण: गैडोलीनियम) के माध्यम से पाया जाता है। एमआरआई रोगी को रेडियो तरंगों और एक चुंबकीय क्षेत्र में उजागर करके काम करता है, जो आपको मस्तिष्क और रीढ़ की विस्तृत छवियों को प्राप्त करने की अनुमति देता है, जो मौजूद किसी भी ट्यूमर की स्थिति और आकार को उजागर करता है।
मेनिंगियोमा का निदान कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) से भी किया जा सकता है। सीटी आपको हड्डी के आक्रमण, मस्तिष्क शोष और हाइपरोस्टोसिस की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देता है।
कभी-कभी, यह निर्धारित करने के लिए बायोप्सी की जा सकती है कि ट्यूमर सौम्य है या घातक। बहुत से लोग अपने पूरे जीवन में स्पर्शोन्मुख रहते हैं और अक्सर घातकता से अनजान होते हैं: 2% मामलों में, मेनिंगियोमा की खोज शव परीक्षण के बाद ही की जाती है। आधुनिक इमेजिंग सिस्टम के आगमन के साथ, स्पर्शोन्मुख ट्यूमर की पहचान अतीत की तुलना में तीन गुना हो गई है।
इलाज
मेनिन्जियोमा के लिए सबसे अच्छा उपचार रोगी से अलग-अलग होता है और कई कारकों के आधार पर स्थापित किया जाता है, जिनमें शामिल हैं:
- स्थान: यदि ट्यूमर आसानी से सुलभ है और लक्षणों का कारण बनता है, तो शल्य चिकित्सा हटाने अक्सर सबसे अच्छा उपचार विकल्प होता है।
- आकार: यदि ट्यूमर 3 सेमी से कम व्यास का है, तो स्टीरियोटैक्सिक रेडियोसर्जरी का संकेत दिया जा सकता है।
- लक्षण: यदि ट्यूमर छोटा और स्पर्शोन्मुख है, तो उपचार को स्थगित किया जा सकता है और रोगी की आवधिक न्यूरो-इमेजिंग परीक्षणों के साथ निगरानी की जा सकती है।
- सामान्य स्वास्थ्य स्थितियां: उदाहरण के लिए, हृदय रोग जैसी अन्य प्रमुख चिकित्सा स्थितियों वाले रोगियों में, सामान्य संज्ञाहरण से जुड़े जोखिम हो सकते हैं।
- ग्रेड: मेनिन्जियोमा के ग्रेड के अनुसार उपचार भिन्न होता है।
- अधिकांश ग्रेड I मेनिंगियोमा का शल्य चिकित्सा और निरंतर अवलोकन के साथ इलाज किया जा सकता है।
- ग्रेड II मेनिंगियोमा के लिए सर्जरी पहली पंक्ति का उपचार है। सर्जरी के बाद, विकिरण की आवश्यकता हो सकती है।
- सर्जरी ग्रेड III मेनिंगियोमा के लिए संकेतित पहला दृष्टिकोण है, इसके बाद रेडियोथेरेपी आहार होता है। यदि कैंसर दोबारा हो जाता है, तो कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है।
अवलोकन (विकास निगरानी)
ट्यूमर की धीमी प्रगति के कारण, सभी रोगियों के लिए चिकित्सा उपचार आवश्यक नहीं है। यदि एक मेनिन्जियोमा छोटा है और लक्षण पैदा नहीं कर रहा है, तो चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा अवलोकन समय-समय पर ट्यूमर के द्रव्यमान में वृद्धि को रद्द करने के लिए पर्याप्त है।
सर्जिकल छांटना और उच्छेदन
रोगसूचक मेनिंगियोमा के लिए सर्जिकल निष्कासन पहली पसंद का उपचार है। यदि ट्यूमर सतही और आसानी से सुलभ है, तो सर्जिकल दृष्टिकोण आजीवन इलाज का प्रतिनिधित्व कर सकता है। हालांकि, कुल लकीर हमेशा संभव नहीं होती है: कुछ मेनिंगियोमा रक्त वाहिकाओं या आसन्न हड्डी पर आक्रमण कर सकते हैं या मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के महत्वपूर्ण क्षेत्रों के पास विकसित हो सकते हैं। इन मामलों में, सर्जन आंशिक रूप से ट्यूमर को हटा देते हैं, जितना संभव हो उतना हटा देते हैं। यदि मेनिन्जियोमा को पूरी तरह से समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो शेष ऊतक का विकिरण चिकित्सा के साथ इलाज किया जा सकता है।
सर्जरी के बाद आवश्यक उपचार कई कारकों पर निर्भर करता है:
- यदि कोई ट्यूमर नहीं रहता है, तो रोगी की लगातार निगरानी की जाती है और आगे के उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है;
- यदि नहीं, तो डॉक्टर समय-समय पर विकिरण और अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश कर सकते हैं;
- यदि मेनिन्जियोमा असामान्य या घातक है, तो विकिरण चिकित्सा के संकेत दिए जाने की अधिक संभावना है।
सर्जरी के संभावित जोखिमों में रक्तस्राव, संक्रमण और आसपास के सामान्य मस्तिष्क के ऊतकों को नुकसान शामिल है। गंभीर जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं: सेरेब्रल एडीमा (मस्तिष्क में तरल पदार्थ का अस्थायी संचय), दौरे और तंत्रिका संबंधी घाटे, जैसे मांसपेशियों की कमजोरी, भाषण समस्याएं या समन्वय कठिनाइयों। ये लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं और अक्सर कुछ हफ्तों के बाद गायब हो जाते हैं। कभी-कभी, आवर्तक मेनिन्जियोमा वाले रोगियों के लिए दूसरी सर्जरी की आवश्यकता होती है।
रेडियोथेरेपी
विकिरण चिकित्सा का उपयोग शल्य चिकित्सा के साथ गैर-हटाने योग्य मेनिंगियोमा से निपटने के लिए किया जा सकता है। आंशिक रूप से उच्छेदन के बाद अक्सर विकिरण की सिफारिश की जाती है या एक विकल्प हो सकता है जब ट्यूमर शल्य चिकित्सा के साथ प्रभावी ढंग से इलाज योग्य नहीं होता है।
विकिरण चिकित्सा ट्यूमर के द्रव्यमान को कम करने और अवशिष्ट कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए उच्च-ऊर्जा एक्स-रे का उपयोग करती है। उपचार का लक्ष्य सभी अवशिष्ट कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करना और मेनिंगियोमा के लौटने की संभावना को कम करना है। विकिरण के लाभ तत्काल नहीं हैं, लेकिन वे समय के साथ होते हैं। विकिरण चिकित्सा मेनिंगियोमा के विकास को रोक सकती है और जीवित रहने में सुधार कर सकती है। मुक्त (यानी ट्यूमर को रोकता है) पुनरावृत्ति) और वैश्विक।
रेडियोसर्जरी
स्टीरियोटैक्सिक रेडियोसर्जरी एक ऐसी प्रक्रिया है जो विकिरण की एकल, उच्च खुराक को सटीक रूप से लक्षित करती है, जिससे आसपास के स्वस्थ ऊतकों को होने वाले नुकसान को कम किया जा सकता है। उपचार में ट्यूमर को नियंत्रित करने की बहुत अधिक संभावना है।
स्टीरियोटैक्सिक रेडियोसर्जरी का उपयोग शल्य चिकित्सा से दुर्गम मेनिंगियोमा के लिए या अवशिष्ट कैंसर कोशिकाओं के इलाज के लिए किया जा सकता है। प्रक्रिया अच्छी तरह से सहन की जाती है और आमतौर पर कम से कम साइड अभिव्यक्तियों से जुड़ी होती है, जैसे कि थकान और सिरदर्द।
पारंपरिक कीमोथेरेपी
मेनिन्जियोमा के प्रबंधन में कीमोथेरेपी का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि सर्जरी और विकिरण चिकित्सा आमतौर पर सफल होती है। हालांकि, यह विकल्प उन रोगियों के लिए उपलब्ध है जो इन उपचारों का जवाब नहीं देते हैं। कीमोथेरेपी में आमतौर पर हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग शामिल होता है, जो मेनिंगियोमा कोशिकाओं के विकास को धीमा करने के लिए दिखाया गया है।
रोग का निदान
रोग का निदान परिभाषित करने में ट्यूमर का स्थान सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक कारक है। शल्य चिकित्सा उपचार का परिणाम, वास्तव में, मुख्य रूप से लकीर / हटाने की सीमा पर निर्भर करता है, जो बदले में मेनिंगियोमा के स्थान से निर्धारित होता है (जो अन्य ऊतकों या संरचनाओं से जुड़ा या जुड़ा हो सकता है)। सौम्य मेनिंगियोमा मौजूद उच्च जीवित रहने की दर, उसके बाद एटिपिकल और अंत में घातक मेनिंगियोमा। सर्जरी से पहले रोगी की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य की स्थिति परिणाम को प्रभावित कर सकती है: छोटे विषयों में जीवित रहने की दर बेहतर होती है। ऐसे मामलों में जहां पूरे ट्यूमर को हटाया नहीं जा सकता है, पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है। अनुवर्ती अनुसूची में, नियमित एमआरआई या सीटी किसी भी मेनिंगियोमा की दीर्घकालिक देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
