व्यापकता
मल्टी-सिस्टम एट्रोफी (एएमएस) एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विभिन्न क्षेत्रों को नुकसान पहुंचा सकती है।
मल्टी-सिस्टम एट्रोफी के सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं। अध्ययनों से असामान्य प्रोटीन समूहों की उपस्थिति का पता चला है, जिसमें मुख्य रूप से अल्फा-सिन्यूक्लिन और लेवी बॉडीज शामिल हैं। जो अनसुलझा है वह यह है कि लेवी बॉडीज बीमारी का कारण कैसे बनते हैं।
मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी का निदान करना बिल्कुल भी आसान नहीं है। इस कारण से, कई परीक्षणों की आवश्यकता होती है।
दुर्भाग्य से, अभी भी न्यूरोडीजेनेरेशन की प्रक्रिया को उलटने (या कम से कम रोकने) में सक्षम कोई विशिष्ट इलाज नहीं है।
मल्टी-सिस्टम एट्रोफी क्या है
मल्टी-सिस्टम एट्रोफी (एएमएस) तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है, जो प्रगतिशील अध: पतन की विशेषता है - जो मृत्यु में समाप्त होती है - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के कुछ क्षेत्रों में मौजूद न्यूरॉन्स की।
आमतौर पर, यह रोग तीन स्तरों पर कार्य करता है, शरीर की गतिविधियों, संतुलन और स्वचालित कार्यों (मूत्राशय नियंत्रण और इसी तरह) को ख़राब करता है।
शोष और बहु-प्रणालीगत शब्दों का अर्थ
चिकित्सा में, शोष शब्द एक ऊतक या अंग के द्रव्यमान में कमी को इंगित करता है; यह कमी इसे बनाने वाली कोशिकाओं की मृत्यु या सिकुड़न के कारण होती है।
वर्तमान मामले में, शोष मस्तिष्क और मज्जा में तंत्रिका कोशिकाओं के अध: पतन, मृत्यु में परिणत होने को संदर्भित करता है।
बहु-प्रणालीगत शब्द इस तथ्य को संदर्भित करता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई क्षेत्र शामिल हैं (यानी पूरे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी); विशेष रूप से, तथाकथित बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम शामिल हैं।
महामारी विज्ञान
मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है।वास्तव में, इसकी एक "घटना है जो प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 5 मामलों के बराबर है।
यह मुख्य रूप से 50 से 60 वर्ष की आयु के व्यक्तियों को प्रभावित करता है, लेकिन यह छोटे या वृद्ध व्यक्तियों में भी हो सकता है, हालांकि यह एक बहुत ही असामान्य घटना है।
कुछ आंकड़े बताते हैं कि एएमएस पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, जबकि अन्य ने पुरुषों की ओर से (उनके पक्ष में 55%) रोग के लिए एक प्रवृत्ति का खुलासा किया है।
नवीनतम आनुवंशिक शोध के अनुसार, ऐसा प्रतीत होता है कि बहु-प्रणाली शोष का कोई विरासत में मिला हुआ रूप नहीं है।
कारण
मल्टी-सिस्टम एट्रोफी के सटीक कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।
शोधकर्ताओं की परिकल्पना के अनुसार, मस्तिष्क और मेडुलरी न्यूरॉन्स का प्रगतिशील अध: पतन अल्फा-सिन्यूक्लिन नामक प्रोटीन के संचय के कारण होगा।
हमेशा एक ही सिद्धांत के अनुसार, वास्तव में, ये समुच्चय - लेवी बॉडी कहलाते हैं और सेल साइटोप्लाज्म में स्थित होते हैं - तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा, तंत्रिका कोशिकाओं के अस्तित्व और उचित कामकाज के लिए मौलिक कुछ न्यूरोट्रांसमीटर की रिहाई में हस्तक्षेप करेंगे। .
लेवी बॉडीज क्या हैं?
अल्फा-सिन्यूक्लिन (बड़े पैमाने पर) और अन्य प्रोटीन (निशान) से बने, लेवी निकायों गोल द्रव्यमान होते हैं जो पार्किंसंस रोग, लेवी बॉडी डिमेंशिया और सटीक बहु-प्रणाली एट्रोफी वाले लोगों के मस्तिष्क न्यूरॉन्स के कोशिका द्रव्य में बनते हैं।
लक्षण और जटिलताएं
मल्टी-सिस्टम एट्रोफी एक विस्तृत और विविध रोगसूचकता पैदा करता है।
वास्तव में, यह स्थानांतरित करने की क्षमता, सेरिबैलम द्वारा समन्वित कार्यों और स्वचालित कार्यों को नियंत्रित करने की क्षमता को बदल देता है।
आंदोलन की समस्या
मल्टी-सिस्टम एट्रोफी वाले लोगों की आंदोलन समस्याएं पार्किंसंस रोग के लक्षणों की बहुत याद दिलाती हैं।
आखिरकार, रोगी हाइलाइट करते हैं:
- आंदोलनों की एक गंभीर धीमी गति (ब्रैडीकिनेसिया)
- चलना शुरू करने में बढ़ती कठिनाई
- झटके
- एक फेरबदल कदम और "चलने में घुमावदार चाल।"
- अकड़न और मांसपेशियों में तनाव, इतना अधिक कि सरलतम गति करना भी मुश्किल हो जाता है
- कड़ी मांसपेशियों में दर्दनाक ऐंठन
संतुलन, समन्वय और भाषा की समस्याएं
सेरिबैलम की भागीदारी संतुलन, समन्वय और भाषा विकारों की उपस्थिति की ओर ले जाती है।
आकृति: आंदोलन की समस्याएं, बहु-प्रणाली शोष और पार्किंसंस रोग की विशिष्ट
इसलिए, मरीजों को खड़े होने में कठिनाई होती है (गिरना बार-बार होता है), सही ढंग से चलना, यहां तक कि सबसे सरल शारीरिक गतिविधियां भी करना, और धाराप्रवाह और व्याकरणिक रूप से सही भाषण देना।
एक साथ लिया, इन सभी विकारों को चिकित्सा शब्द के अंतर्गत वर्गीकृत किया गया है अनुमस्तिष्क गतिभंग.
स्वचालित कार्यों में परिवर्तन
स्वचालित कार्यों से हमारा मतलब है, उदाहरण के लिए, मूत्राशय नियंत्रण, रक्तचाप नियंत्रण, निर्माण क्षमता आदि।
इसलिए, मल्टी-सिस्टम एट्रोफी के मामले में, स्वचालित कार्यों के परिवर्तनों को अलग करने वाले लक्षणों में निम्न शामिल हैं:
- मूत्र असंयम (अवांछित मूत्र रिसाव), मूत्र प्रतिधारण (असंयम के ठीक विपरीत), बार-बार पेशाब करने की आवश्यकता और मूत्राशय को पूरी तरह से खाली करने में असमर्थता।
- पुरुषों में इरेक्शन की समस्या। ये विकार, जिन्हें इरेक्टाइल डिसफंक्शन के चिकित्सा शब्द से पहचाना जाता है, में इरेक्शन होने और / या बनाए रखने में असमर्थता शामिल है।
- ऑर्थोस्टेटिक (या पोस्टुरल) हाइपोटेंशन। यह नैदानिक स्थिति है जिसके लिए जब भी कोई व्यक्ति लेटने या बैठने से खड़े होने की ओर जाता है तो रक्तचाप में तेज गिरावट आती है। जिन क्षणों में यह विशेष घटना होती है, वे जो नायक हैं वे चक्कर आना या बेहोशी महसूस कर सकते हैं।
- कब्ज।
- मुखर रस्सियों का कम या ज्यादा गंभीर पक्षाघात।
- शरीर के तापमान को ठीक से नियंत्रित करने में असमर्थता। यह अक्षमता पसीने को नियंत्रित करने वाली समस्याओं के कारण होती है।
- खर्राटे लेने की प्रवृत्ति, असामान्य श्वास e रोते निशाचर (N.B: निशाचर स्ट्राइडर असामान्य शोर का एक समूह है जो रोगी नींद के दौरान उत्सर्जित करता है)।
- नींद में गड़बड़ी, अनिद्रा, स्लीप एपनिया सिंड्रोम और REM नींद के दौरान व्यवहार संबंधी समस्याएं।
शुरुआती लक्षण
मल्टी-सिस्टम एट्रोफी की शुरुआत में, सबसे अधिक बार सामने आने वाले लक्षण चलने में सुस्ती, मांसपेशियों में अकड़न और एक आंदोलन शुरू करने में कठिनाई होती है। सांख्यिकीय रूप से, ये विकार केवल 60% से अधिक रोगियों में रोग के प्रारंभिक चरण में होते हैं।
शुरुआत में एक और काफी सामान्य संकेत संतुलन की कठिनाई है; वास्तव में, इसकी उपस्थिति लगभग 22% मामलों में पाई जाती है।
असामान्य, हालांकि, मूत्र संबंधी समस्याओं (असंयम, अक्सर पेशाब करने की आवश्यकता, आदि) और इरेक्शन विकारों द्वारा विशेषता एक प्रारंभिक लक्षण है। संख्यात्मक शब्दों में, ये लक्षण 100 में से केवल 9 रोगियों में होते हैं।
अन्य लक्षण और लक्षण
ऊपर वर्णित विशिष्ट लक्षणों और संकेतों के अलावा, कुछ विषयों में मल्टी-सिस्टम एट्रोफी का कारण बन सकता है:
- कंधे और गर्दन में दर्द
- ठंडे हाथ और पैर
- अंगों के छोरों में स्थानीयकृत मांसपेशियों की कमजोरी
- अनियंत्रित रोना और/या हँसी
- बेहोश आवाज
- निगलने में समस्या
- धुंधली दृष्टि
- अवसाद
निदान
कम से कम दो कारणों से एकाधिक सिस्टम एट्रोफी का निदान करना कुछ जटिल है।
सबसे पहले, जीवित रोगियों पर रोग की उपस्थिति को निश्चित रूप से परिभाषित करने में सक्षम कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है।
दूसरा, मल्टी-सिस्टम एट्रोफी अन्य बीमारियों से मिलता-जुलता है - विशेष रूप से पार्किंसंस रोग और लेवी बॉडी डिमेंशिया - इसलिए इसे उनमें से एक के लिए गलत माना जा सकता है।
अनुसूचित नैदानिक परीक्षाएं
जब कई सिस्टम एट्रोफी के संदिग्ध मामले का सामना करना पड़ता है, तो डॉक्टर निम्नलिखित नैदानिक परीक्षणों का आदेश देता है:
- पूरी तरह से शारीरिक जांच, जिसके दौरान लक्षणों का विस्तार से आकलन किया जाता है। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो सकता है।
- रोगी के चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण। इसका मतलब है कि जब पहले लक्षण दिखाई दिए, तब वापस जाना, रोगी को अतीत में हुई विकृति की जांच करना, यह स्पष्ट करना कि क्या वह विशेष दवाएं ले रहा है, आदि।
- स्नायविक परीक्षा, कण्डरा सजगता, मोटर कौशल (संतुलन, समन्वय, आदि) और संवेदी क्षमताओं के मूल्यांकन के लिए।
- संज्ञानात्मक मूल्यांकन। यह वास्तव में रोगी की "मानसिक और बौद्धिक क्षमताओं (तर्क, निर्णय, भाषा) का विश्लेषण है। यह विशेष रूप से उपयोगी है यदि डॉक्टर को संदेह है कि यह लेवी बॉडी डिमेंशिया हो सकता है।
- प्रयोगशाला परीक्षण (रक्त, मूत्र परीक्षण, आदि)। वे मुख्य रूप से मल्टी-सिस्टम एट्रोफी के समान लक्षणों वाले विकृतियों को बाहर करने के लिए उपयोग किए जाते हैं और जो विसंगतियों के साथ मौजूद होते हैं जिन्हें रक्त परीक्षण या मूत्र परीक्षण (उदाहरण के लिए विटामिन की कमी) के माध्यम से पाया जा सकता है।
- नैदानिक इमेजिंग परीक्षण, जैसे कि परमाणु चुंबकीय अनुनाद और मस्तिष्क का सीटी स्कैन। वे हमें यह समझने की अनुमति देते हैं कि क्या मस्तिष्क में न्यूरोडीजेनेरेशन की प्रक्रिया है।
एक सही निदान के लिए संकेत
प्रस्तावित लोगों में, लक्षणों का सटीक अध्ययन (इसलिए "शारीरिक परीक्षा) संभवतः सही निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षणों में से एक है।
वास्तव में, यह देखते हुए कि रोगी, पार्किंसंस के क्लासिक लक्षणों के अलावा, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन से भी पीड़ित है और / या मूत्र संबंधी समस्याएं काफी महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि बाद वाले बहु-प्रणालीगत शोष के दो विशिष्ट विकार हैं।
इलाज
दुर्भाग्य से, वर्तमान समय में, मल्टी-सिस्टम एट्रोफी का इलाज केवल लक्षणों (लक्षण चिकित्सा) के संदर्भ में किया जा सकता है।
वास्तव में, अभी भी इस बीमारी को ठीक करने में सक्षम कोई विशिष्ट इलाज नहीं है, इसकी कठोर प्रगति को रोकने के लिए बहुत कम है।
रोगसूचक उपचार: ड्रग्स
एकाधिक प्रणालीगत शोष वाले रोगियों के लिए निर्धारित दवाओं में शामिल हैं: ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के उपचार के लिए दवाएं (जैसे फ़्लड्रोकार्टिसोन या मिडोड्राइन), कब्ज के लिए दवाएं और मूत्र असंयम के लिए दवाएं।
लेवोडोपा पर किए गए अध्ययनों और रोग के लक्षणों पर इसके प्रभावों ने नकारात्मक परिणाम दिए हैं।
वास्तव में, पार्किंसंस रोग से पीड़ित कई विषयों के विपरीत, कई प्रणालीगत शोष वाले रोगियों को दिया जाने वाला लेवोडोपा पूरी तरह से अप्रभावी साबित हुआ है।
रोगसूचक उपचार का समर्थन
बहु-प्रणालीगत शोष के मामले में प्रदान की जाने वाली सहायक रोगसूचक उपचार हैं:
- फिजियोथेरेपी। इसका उपयोग मोटर विकारों और संतुलन की समस्याओं में सुधार करने और मांसपेशियों के संकुचन (जो बहुत बार होता है) को रोकने के लिए किया जाता है।
- व्यावसायिक चिकित्सा। इसका मुख्य उद्देश्य रोगी को दूसरों से यथासंभव स्वतंत्र बनाना और उसे सामाजिक संदर्भ में फिर से सम्मिलित करना है।
- भाषा चिकित्सा। यह भाषण विकारों (जो संचार कौशल को प्रभावित करता है) को दूर करने और भोजन निगलने की क्षमता में सुधार करने के लिए कार्य करता है (जिससे घुटन हो सकती है)।
व्यावसायिक चिकित्सा और घरेलू सामान
ऑक्यूपेशनल थेरेपी विशेषज्ञ कई सिस्टम एट्रोफी वाले व्यक्तियों के रिश्तेदारों को सलाह देते हैं कि वे जिस घर में रहते हैं उसकी सजावट को बदलें और कम से कम गिरने के जोखिम के साथ घर का माहौल बनाएं।
इसलिए, पुराने ढीले कालीनों को हटाना और बार या हैंड्रिल जोड़ना एक अच्छा विचार है जहां पीड़ित झुक सकते हैं।
रोग का निदान
चूंकि रोग शुरू होता है, बहु-प्रणाली शोष वाले अधिकांश व्यक्ति लगभग 6-9 वर्षों तक जीवित रहते हैं।