व्यापकता
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया मस्तिष्क की एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जो मस्तिष्क के ललाट और टेम्पोरल लोब में स्थित न्यूरॉन्स की प्रगतिशील गिरावट के कारण उत्पन्न होती है।
पिछले कुछ दशकों की खोजों के बावजूद, तंत्र जो न्यूरॉन्स के बिगड़ने की ओर ले जाता है, अभी भी कुछ प्रश्न चिह्न प्रस्तुत करता है।
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान करना बिल्कुल भी आसान नहीं है और इसके लिए कई परीक्षाओं और मूल्यांकन परीक्षणों की आवश्यकता होती है।
दुर्भाग्य से, मनोभ्रंश के कई अन्य रूपों की तरह, अभी भी ऐसा कोई इलाज नहीं है जो बीमारी को ठीक कर सके या उलट सके।
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया क्या है?
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया डिमेंशिया का एक रूप है जो मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब में स्थित तंत्रिका कोशिकाओं (या न्यूरॉन्स) के अध: पतन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।
डिमेंशिया की परिभाषा
इस कमी के कई परिणाम हैं: यह सबसे सरल दैनिक गतिविधियों के प्रदर्शन में हस्तक्षेप करता है, पारस्परिक संबंधों (यानी लोगों के बीच), सोचने और स्मृति की क्षमता के साथ, स्पष्ट और उपयुक्त भाषा के उपयोग के साथ, संतुलन के साथ, मोटर मांसपेशियों के साथ। , व्यवहार के साथ, व्यक्तित्व के साथ और भावुकता के साथ।
महामारी विज्ञान
प्रसिद्ध अल्जाइमर रोग, संवहनी मनोभ्रंश और लेवी निकायों के साथ मनोभ्रंश के बाद, फ्रंटोटेम्पोरल मनोभ्रंश मनोभ्रंश का चौथा सबसे आम रूप है।
अभी बताई गई इन बीमारियों की तुलना में (जो मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करती हैं), यह आमतौर पर 40 से 65 वर्ष की आयु के कम उम्र के व्यक्तियों में उत्पन्न होती है।
यह दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है।
कारण
सटीक तंत्र जो फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया की शुरुआत को प्रेरित करता है, केवल आंशिक रूप से स्पष्ट किया गया है।
विश्लेषण पर आधारित नवीनतम शोध मरणोत्तर रोगियों की, पता चला कि:
- ललाट और लौकिक लोब के न्यूरॉन्स की प्रगतिशील गिरावट असामान्य प्रोटीन समुच्चय के समान कोशिकाओं के भीतर गठन के बाद होती है। प्रोटीन समुच्चय से "हमारा मतलब प्रोटीन के छोटे समूहों से है।
- समुच्चय बनाने वाले प्रोटीनों में, सबसे अधिक प्रतिनिधि और "प्रसिद्ध" ताऊ है। ताऊ सूक्ष्मनलिकाएं का एक प्रोटीन है, जो छोटी इंट्रासेल्युलर संरचनाएं हैं जो कोशिका के भीतर मौलिक तत्वों के परिवहन को नियंत्रित करती हैं। जब ताऊ समुच्चय बनाता है, तो सूक्ष्मनलिकाएं अब पर्याप्त रूप से कार्य नहीं करती हैं और इसमें शामिल कोशिका मर जाती है।
- फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया माता-पिता से बच्चों को होने वाली आनुवंशिक बीमारी भी हो सकती है। शुरुआत में, केवल अवलोकन से यह अनुमान लगाया गया था कि लगभग एक तिहाई रोगियों में एक ही विकृति वाले पिता या माता थे।
बाद में यह एक ही परिवार के सदस्यों, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के वाहकों में समान आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान के साथ भी प्रदर्शित किया गया था। - जीन, जो उत्परिवर्तित होने पर, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया की ओर अग्रसर होते हैं, कम से कम तीन होते हैं: MAPT, GRN और C9ORF72। MAPT गुणसूत्र 17 पर रहता है और "सामान्य" ताऊ प्रोटीन के संश्लेषण में शामिल होता है; जीआरएन और सी9ओआरएफ72 क्रमशः क्रोमोसोम 17 और क्रोमोसोम 9 पर रहते हैं और साथ में टीडीपी-43 नामक प्रोटीन के संश्लेषण और उचित कामकाज में सहयोग करते हैं।
- MAPT, GRN और C9ORF72 में उत्परिवर्तन, न्यूरॉन्स के अंदर, उन प्रोटीनों के संचय को प्रेरित करते हैं, जिनसे वे जुड़े हुए हैं, इसलिए ताऊ और TDP-43।
- उन सभी मामलों के लिए जिनमें कोई परिचित नहीं लगता है, प्रोटीन समुच्चय की उपस्थिति अभी भी अज्ञात कारणों से होती है।
फ्रोंटेम्पोरल डिमेंशिया के उप-प्रकार
पिछले बिंदुओं में बताई गई वैज्ञानिक खोजों के लिए भी धन्यवाद, न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग विशेषज्ञों ने फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के 3 उपप्रकारों की पहचान की है:
- पिक रोग। ताऊ प्रोटीन ("पिक्स बॉडीज कहा जाता है") के इंट्रासेल्युलर समूहों द्वारा विशेषता, ऐसा प्रतीत होता है कि यह किसी भी प्रकार के वंशानुगत आनुवंशिक उत्परिवर्तन से जुड़ा नहीं है।
ज्यादातर मामलों में यह 50 साल की उम्र के बाद होता है।
पिक उस शोधकर्ता को संदर्भित करता है जिसने पहली बार इसका वर्णन किया, एक निश्चित अर्नोल्ड पिक। - पार्किंसनिज़्म के साथ फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया, क्रोमोसोम 17 से जुड़ा हुआ है। यह वास्तव में एक वंशानुगत बीमारी है, जिसकी विशेषता "एमएपीटी जीन में परिवर्तन और ताऊ प्रोटीन के समूहों की उपस्थिति से होती है।
- प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात। 40 साल की उम्र के आसपास सामान्य शुरुआत के साथ और धीमी और क्रमिक रोगसूचक प्रगति के साथ, यह केवल MAPT, GRN और C9ORF जीन के वंशानुगत उत्परिवर्तन से जुड़े दुर्लभ मामलों में है। अज्ञात।
लक्षण और जटिलताएं
प्रदर्शन किए गए विभिन्न कार्यों में, मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब भी व्यवहार, भाषा, सोच कौशल, शरीर के आंदोलनों के हिस्से और कुछ मांसपेशियों को नियंत्रित करते हैं।
इसलिए, उनकी तंत्रिका कोशिकाओं के बिगड़ने से लक्षणों और संकेतों की एक श्रृंखला होती है, जो मुख्य रूप से इन क्षेत्रों को संदर्भित करते हैं।
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। इसका मतलब है कि इसके प्रभाव समय के साथ (आमतौर पर कुछ वर्षों में) बदतर और बदतर होते जाते हैं।
एनबी: कुछ रोगियों के लिए, न्यूरॉन्स की गिरावट केवल ललाट लोब या केवल अस्थायी लोगों की चिंता कर सकती है। यह एक अपूर्ण लक्षण चित्र की ओर जाता है, जो शामिल मस्तिष्क क्षेत्र पर निर्भर करता है।
व्यवहार संबंधी समस्याएँ
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित लोगों में भाषा के साथ-साथ, व्यवहार संबंधी समस्याएं पहले लक्षण हैं।
वे शामिल हो सकते हैं:
- अनुचित सार्वजनिक व्यवहार।
- आवेग।
- निरोधात्मक ब्रेक की कमी या कुल हानि।
- व्यक्तिगत स्वच्छता की उपेक्षा।
- अत्यधिक लोलुपता, भोजन के स्वाद और वरीयताओं में अचानक परिवर्तन और मेज पर अनुचित व्यवहार (अच्छे शिष्टाचार की कमी, आदि)।
- चिड़चिड़ापन और आक्रामकता।
- शीतलता, उदासीनता और दूसरों के साथ सहानुभूति रखने में असमर्थता।
- स्वार्थी व्यवहार।
- अविवेकपूर्ण या बहुत अशिष्ट व्यवहार करना।
- दोहराव या जुनूनी व्यवहार, जैसे लगातार हाथ रगड़ना या एक ही रास्ते पर बार-बार और दिन में कई बार चलना।
- उत्साह में कमी और सुस्ती के लक्षण।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उपरोक्त विकार बिगड़ते जाते हैं और रोगी आमतौर पर सामाजिक संदर्भ से खुद को अलग कर लेता है और अन्य लोगों के साथ किसी भी संबंध को बाधित कर देता है।
भाषा की समस्या
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया वाले लोगों में भाषण समस्याएं बहुत आम हैं। वे आम तौर पर होते हैं:
- शब्दों का गलत प्रयोग। उदाहरण के लिए, एक रोगी "कुत्ते" शब्द के स्थान पर "भेड़" शब्द का प्रयोग कर सकता है।
- पाठ पढ़ते समय कम शब्दावली और कठिनाई।
- सीमित संख्या में वाक्यांशों का उपयोग और उन्हें बार-बार दोहराने की प्रवृत्ति।
- वह एक सामान्य और पूर्ण भाषण को स्पष्ट करने के लिए संघर्ष करता है।
- अन्य लोगों द्वारा बोले गए वाक्यांशों या शब्दों के स्वत: दोहराव की प्रवृत्ति।
- बातचीत और भाषण जो सामग्री में तेजी से कम और खराब होते जा रहे हैं।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती जाती है, रोगी उत्तरोत्तर बोलने की क्षमता खोते जाते हैं।
दरअसल, रोग के अंतिम चरण में, वे आमतौर पर मूक हो जाते हैं।
सोचने की क्षमता के साथ समस्याएं
जब फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया सोचने के कौशल को कम करता है, तो रोगी अनुभव करते हैं:
- व्याकुलता में आसानी।
- खराब योजना, निर्णय और संगठन कौशल।
- आत्मनिर्भरता का अभाव। उन्हें कदम दर कदम बताया जाना चाहिए कि क्या करना है।
- विचार की कठोरता और अनम्यता।
- अमूर्त अवधारणाओं को समझने और समझने में असमर्थता।
- स्मृति कठिनाइयाँ।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्मृति गड़बड़ी आमतौर पर रोग के एक उन्नत चरण में उत्पन्न होती है।
शारीरिक और चलने-फिरने की समस्या
आम तौर पर, जब यह एक बहुत ही उन्नत चरण में पहुंच जाता है, तो फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया कुछ मांसपेशियों को स्थानांतरित करने और नियंत्रित करने की क्षमता को कम कर देता है।
लक्षणों के विवरण में जाने पर, रोगी प्रकट हो सकते हैं:
- पार्किंसंस रोग से प्रेरित कठोरता के समान।
- मूत्राशय (मूत्र असंयम) और आंत्र (फेकल असंयम) मांसपेशियों के नियंत्रण में कमी।
- मांसपेशियों की बर्बादी से जुड़ी प्रगतिशील कमजोरी (यानी मांसपेशियों में कमी)। इन मामलों में, पीड़ित को तथाकथित मोटर न्यूरॉन रोगों में से एक से पीड़ित कहा जाता है।
- शरीर के अंगों को नियंत्रित करने में कठिनाई, संतुलन और समन्वय की हानि, धीमी गति और कम गतिशीलता। डॉक्टर इन विकारों की पहचान कॉर्टिको-बेसल डिजनरेशन शब्द से करते हैं।
- तथाकथित प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी, या विकारों के विशिष्ट लक्षण: संतुलन, आंखों की गति और निगलने में।
विशेषता लक्षण
पिक की बीमारी
भाषण की समस्याएं, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, बिगड़ा हुआ सोच कौशल, अचानक व्यक्तित्व परिवर्तन, असामान्य व्यवहार, निष्क्रियता और चातुर्य की कमी।
पार्किंसनिज़्म के साथ फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया, क्रोमोसोम से जुड़ा हुआ है
कठोरता (पार्किंसंस रोग की विशेषता), अवसाद, मतिभ्रम, जुनूनी व्यवहार, निर्णय की कमी, अन्य लोगों से संबंधित समस्याएं और योजना और एकाग्रता के साथ कठिनाइयाँ।
प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात
व्यक्तित्व परिवर्तन, विचित्र व्यवहार, भूलने की बीमारी, खराब ध्यान अवधि, गंभीर भाषण समस्याएं और पाठ पढ़ने में कठिनाई।
निदान
विशेष रूप से अपने शुरुआती चरणों में, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान करना कुछ मुश्किल है, क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियों को समान बीमारियों या स्थितियों के साथ भ्रमित किया जा सकता है।
सामान्य तौर पर, नैदानिक प्रक्रिया में विभिन्न आकलनों का निष्पादन शामिल होता है, जिनमें शामिल हैं:
- एक गहन शारीरिक परीक्षा। इसमें रोगी द्वारा बताए गए या प्रकट किए गए लक्षणों और संकेतों का विश्लेषण शामिल है।
- एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा। यह कण्डरा सजगता, व्यवहार, मोटर कौशल, मानसिक संकाय और स्मृति कौशल का मूल्यांकन है।
- एक "जांच के तहत रोगी द्वारा ली गई किसी भी दवा का विश्लेषण। यह किया जाता है क्योंकि कुछ दवाएं फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से प्रेरित विकारों के समान दुष्प्रभाव उत्पन्न करती हैं।
- रक्त परीक्षण। उन्हें यह पता लगाने के लिए किया जाता है कि लक्षण विटामिन की कमी (विटामिन बी 12) या अन्य समान कारणों से हैं।
- इमेजिंग परीक्षण, जैसे मस्तिष्क की सीटी या मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई विभिन्न मस्तिष्क क्षेत्रों के स्वास्थ्य की उपस्थिति और सबसे ऊपर दिखाते हैं। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के मामले में, ललाट और लौकिक लोब काफी स्पष्ट परिवर्तन दिखाते हैं।
आनुवंशिक परीक्षण
इलाज
दुर्भाग्य से, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया एक ऐसी बीमारी है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है।
हालांकि, कुछ उचित उपचारों के साथ, इसकी प्रगति को धीमा करना और लक्षणों को कम करना संभव है।
फार्माकोलॉजिकल थेरेपी
औषधीय विकल्प बहुत छोटा है।
कभी-कभी उपयोग की जाने वाली कुछ दवाएं हैं:
- चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (SSRIs)। एंटीडिपेंटेंट्स की श्रेणी से संबंधित, वे निरोधात्मक ब्रेक और जुनूनी व्यवहार के नुकसान के खिलाफ निर्धारित हैं।
- ट्रैज़ोडोन। यह एक एंटीडिप्रेसेंट है जो कुछ मामलों में व्यवहार संबंधी विकारों को दूर कर सकता है।
- हेलोपरिडोल। सबसे महत्वपूर्ण एंटीसाइकोटिक्स में, यह शायद ही कभी निर्धारित किया जाता है और केवल गंभीर व्यवहार समस्याओं की उपस्थिति में, क्योंकि यह गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है।
मनोभ्रंश रोगियों के लिए उपचार
मनोभ्रंश से पीड़ित कोई भी रोगी - इसलिए फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया वाला व्यक्ति भी - रोगसूचक उपचारों की इस श्रृंखला के अधीन होता है (अर्थात लक्षणों से राहत पाने के उद्देश्य से):
- व्यावसायिक चिकित्सा। इसके मुख्य रूप से दो उद्देश्य हैं: रोगी को दूसरों से यथासंभव स्वतंत्र बनाना और उसे सामाजिक संदर्भ में फिर से सम्मिलित करना।
- वाक उपचार। इसका उद्देश्य कम से कम आंशिक रूप से बोली जाने वाली भाषा को फिर से स्थापित करना और संचार समस्याओं में सुधार करना है।
- फिजियोथेरेपी। इसका उद्देश्य मोटर और संतुलन समस्याओं में सुधार करना है।
- संज्ञानात्मक उत्तेजना। इसमें रोगियों को स्मृति, भाषा और तथाकथित क्षमता में सुधार लाने के उद्देश्य से व्यायाम करने के लिए कहा जाता है समस्या को सुलझाना.
- व्यवहार चिकित्सा। इसका उद्देश्य रोग (अत्यधिक लोलुपता, आवेग, आदि) से प्रेरित समस्यात्मक व्यवहारों में सुधार करना है।
रोग का निदान
चूंकि पहले लक्षण दिखाई देते हैं, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया रोगी का औसत जीवन काल 8 वर्ष है।
