ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी

, जैसे कि बाद वाला पेट की बाहरी दीवार पर खुला हो, खुला (बंद अंग होने के बजाय) और उल्टा हो गया (अर्थात म्यूकोसा के अंदर के बजाय बाहर)।

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ब्लैडर एक्सट्रॉफी भ्रूण की विकास प्रक्रियाओं में एक त्रुटि के कारण होता है जो पेट के निचले हिस्से की दीवार के सही गठन की ओर ले जाती है। ब्लैडर एक्सट्रोफी वाले रोगियों में, वास्तव में, निचले पेट को बंद करने में विफलता होती है।
जन्म से पहले निदान किया गया, मूत्राशय के बहिःस्राव के लिए हमेशा शल्य चिकित्सा की आवश्यकता होती है जिसमें पुनर्योजी / पुनर्निर्माण के उद्देश्य होते हैं।

(आमतौर पर पेट की) और बाहर की तरफ म्यूकोसा प्रस्तुत करता है जो आंतरिक सतह को कवर करना चाहिए।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी एक बहुत ही दुर्लभ जन्मजात दोष है; वास्तव में, प्रत्येक 20,000-50,000 में से एक व्यक्ति ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी के साथ पैदा होता है।
अभी भी अज्ञात कारणों से, मूत्राशय की बहिःस्राव महिला की तुलना में पुरुष आबादी में अधिक बार होती है; इस संबंध में, आंकड़े कहते हैं कि मूत्राशय के एक्सस्ट्रोफी वाली हर एक महिला के लिए समान जन्मजात विसंगति वाले 3 से 6 पुरुष होते हैं ( अनुपात 3-6: 1 पुरुषों के पक्ष में)।
अभी भी स्पष्ट किए जाने वाले कारणों के लिए, ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी में सफेद रंग वाले व्यक्तियों के लिए एक पूर्वाभास है।

तथाकथित ब्लैडर-एपिस्पेडिया कॉम्प्लेक्स के भीतर आने वाले जन्मजात दोषों में, ब्लैडर एक्सट्रोफी सबसे आम है और मध्यवर्ती गंभीरता में से एक है।

समानार्थी शब्द

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी के कई पर्यायवाची शब्द हैं, जिनमें शामिल हैं: ब्लैडर एक्टोपी, एक्सपोज़्ड ब्लैडर और ब्लैडर एक्सट्रॉफी।

पेट के निचले हिस्से की दीवार के बनने और बंद होने की प्रक्रिया के बारे में।
भ्रूण के लिए, वास्तव में, निचले पेट की दीवार के गठन और बंद होने की सही प्रक्रिया अंतर्निहित आंतरिक अंगों की शारीरिक रचना को पूरा करने के लिए आवश्यक है।

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ब्लैडर एक्स्ट्रोफी के कारणों पर परिकल्पना

अब तक किए गए वैज्ञानिक शोधों के आधार पर, ऐसा लगता है कि गर्भ के चौथे और छठे सप्ताह के बीच, पेट के निचले हिस्से की दीवार में भ्रूण की विफलता, क्लोअकल झिल्ली की विकास प्रक्रिया में एक त्रुटि के कारण होती है।
यदि ऐसा होता, तो ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी एक बहुत ही प्रारंभिक जन्मजात दोष होगा, अर्थात यह मानव भ्रूणजनन के बहुत प्रारंभिक चरणों में होता है।

जिज्ञासा

हाल के अध्ययन, अभी तक सिद्ध नहीं हुए हैं, सुझाव देते हैं कि:

• ISL1 जीन मूत्राशय के बहिःस्राव के लिए एक संवेदनशीलता जीन होगा। आनुवंशिकी में, एक संवेदनशीलता जीन एक ऐसा जीन होता है जिसकी कुछ बीमारियों या स्थितियों की उपस्थिति में एक महत्वपूर्ण भूमिका होने का संदेह होता है।
• ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी पर्यावरणीय कारकों से संबंधित होगी, जैसे: मां की उन्नत आयु, सहायक प्रजनन, गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा प्रोजेस्टेरोन का उपयोग और गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान।

मूत्राशय बहिर्वाह और वंशानुक्रम

वर्तमान में, थीसिस का समर्थन करने के लिए अपर्याप्त सबूत हैं कि "मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी में" वंशानुगत उत्पत्ति है।
हालांकि, यह एक तथ्य है कि, अक्सर, मूत्राशय के बहिःस्राव के साथ पैदा हुए लोग:

• वे परिवारों से संबंधित हैं, जिसमें मूत्राशय के एक्सस्ट्रोफी-एपिस्पेडिया कॉम्प्लेक्स से संबंधित दोषों की एक निश्चित पुनरावृत्ति होती है;
• स्वस्थ लोगों की तुलना में उनके समान विकृतियों वाले बच्चे होने की संभावना अधिक होती है।

जोखिम

ब्लैडर एक्स्ट्रोफी के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• परिवार के इतिहास। जैसा कि ऊपर कहा गया है, ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी एक आनुवंशिक दोष प्रतीत होता है;
• कोकेशियान आबादी की सदस्यता;
• पुरुष लिंग।

न ही इसे सही ढंग से बाहर निकालना, जो मूत्र असंयम और पेशाब की समस्याओं की स्थिति को ट्रिगर करता है।

जिज्ञासा

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी में, यूरिन पास करने में असमर्थता एक विकृत ब्लैडर नेक और एक प्रभावी ब्लैडर स्फिंक्टर की कमी के कारण होती है (N.B: ब्लैडर स्फिंक्टर वह मांसपेशी है जिसका उपयोग मूत्राशय से मूत्र को बाहर निकालने के लिए किया जाता है)।

अतिरिक्त सुविधाओं

लगभग हमेशा, मूत्राशय की विकृति में, मूत्राशय की बहिर्वृद्धि अन्य शारीरिक विसंगतियों को जोड़ती है, जैसे:

• मूत्राशय से मूत्रवाहिनी का असामान्य संघ। मूत्राशय के बहिःस्राव वाले व्यक्तियों में, मूत्रवाहिनी अक्सर सामान्य के अलावा किसी अन्य बिंदु पर मूत्राशय से जुड़ जाती है;
• श्रोणि की जघन हड्डियों का अलग होना। स्वस्थ व्यक्तियों में, दायां प्यूबिस बाएं प्यूबिस के साथ विलीन हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप "ज्वाइंट सिम्फिसिस कहा जाता है;
• नाभि सामान्य से नीचे की स्थिति में;
• गुदा सामान्य से अधिक उन्नत स्थिति में;
• वंक्षण या गर्भनाल हर्निया की उपस्थिति;
• पुरुषों में, अंडकोष की अंडकोश में उतरने में विफलता (क्रिप्टोर्चिडिज्म);
• महिलाओं में, सामान्य योनि छिद्र की तुलना में खराब स्थिति और संकरी उपस्थिति, तथाकथित बिफिड भगशेफ और अलग बड़े और छोटे लेबिया।

ब्लैडर एक्सट्रॉफी वाले मरीजों में इनमें से एक, कुछ, या ये सभी अतिरिक्त असामान्यताएं हो सकती हैं; कॉम "समझ में आता है, मूत्राशय के अलावा जितनी अधिक विसंगतियाँ होती हैं और मूत्राशय के बहिःस्राव की गंभीरता की डिग्री उतनी ही अधिक होती है।

संबद्ध शर्तें

पुरुषों में लगभग हमेशा और केवल कुछ मामलों में महिलाओं में, ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी एपिस्पेडिया से जुड़ा होता है। तथाकथित ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी-एपिस्पेडिया कॉम्प्लेक्स की कम गंभीर स्थिति का प्रतिनिधित्व करते हुए, एपिस्पेडिया मूत्रमार्ग की जन्मजात विकृति है, जैसे कि बाद वाला, इसके अपर्याप्त विकास के लिए धन्यवाद, सामान्य से अलग जगह पर समाप्त होता है।

जटिलताओं

महामारी विज्ञान के अध्ययनों से पता चला है कि जो लोग मूत्राशय के बहिःस्राव के साथ पैदा होते हैं, उनमें वयस्कता में, मूत्राशय के कैंसर और यौन रोग से पीड़ित होने का अधिक जोखिम होता है।

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भ्रूण के अल्ट्रासाउंड में, मूत्राशय के बहिःस्राव के लक्षण हैं:

• मूत्राशय को ठीक से भरने और / या खाली करने में असमर्थता;
• गर्भनाल सामान्य से नीचे स्थित है;
• श्रोणि की जघन हड्डियों का पृथक्करण;
• सामान्य जननांगों से छोटे की उपस्थिति।

ब्लैडर एक्स्ट्रोफी वाले विषयों में जन्म के समय आकलन

मूत्राशय के बहिःस्राव की विशेषताओं को स्थापित करने के लिए, डॉक्टर नवजात रोगियों में मूल्यांकन करते हैं:

• मूत्राशय के खुलने की डिग्री और पेट की निचली सतह पर फलाव की डिग्री;
• अंडकोष की स्थिति;
• "वंक्षण हर्निया" की उपस्थिति या अनुपस्थिति;
• नाभि के आसपास के क्षेत्र की शारीरिक रचना;
• गुदा की शारीरिक रचना;
• श्रोणि की दो प्यूबिक हड्डियों के अलग होने की डिग्री क्या है।

पश्चात की

चिकित्सा प्रगति के लिए धन्यवाद, आज ब्लैडर एक्सट्रॉफी ऑपरेशन से उत्पन्न होने वाले दर्द को बेहतर ढंग से प्रबंधित करने के लिए एक बहुत प्रभावी तकनीक है।
विचाराधीन तकनीक में रीढ़ की हड्डी के स्तर पर, एक विशेष कैथेटर का सम्मिलन और 30 दिनों तक की अवधि के लिए एनाल्जेसिक और एनेस्थेटिक्स को प्रशासित करने के लिए इस उपकरण का उपयोग शामिल है।
दर्द प्रबंधन के लिए यह नई तकनीक, इसलिए, युवा रोगियों की पीड़ा को प्रभावी ढंग से कम करने के लिए दीर्घकालिक एनाल्जेसिक कार्रवाई की गारंटी देती है।

विशेष स्थितियां

मूत्राशय के बहिःस्राव के कुछ मामलों के लिए, उपरोक्त चिकित्सीय दृष्टिकोण अनुपयुक्त हैं या एक निश्चित प्रकार के ऑपरेशन से उत्पन्न होने वाली कठिनाइयों के आधार पर छोटे बदलावों से गुजर सकते हैं।
उदाहरण के लिए, कुछ परिस्थितियों में, मूत्राशय की गर्दन और मूत्राशय के दबानेवाला यंत्र का पुनर्निर्माण असंभव है, जिसके लिए मूत्राशय के कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होती है।

बाद के जीवन में सर्जरी: इसकी आवश्यकता कब होती है?

कभी-कभी, मूत्राशय की बहिःस्राव का उपचार वयस्कता में भी जारी रहता है, हमेशा पुनर्निर्माण सर्जरी के साथ और हमेशा मूत्राशय और किसी भी अन्य अंगों की कार्यक्षमता में सुधार करने के उद्देश्य से जो जन्म के समय विकृत थे।

एंटोनियो ग्रिगुओलो

जैव-आणविक और सेलुलर विज्ञान में स्नातक, उन्होंने पत्रकारिता और विज्ञान के संस्थागत संचार में एक विशेष मास्टर प्राप्त किया