वास्कुलिटिस का एक उदाहरण, वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस प्रभावित रक्त वाहिकाओं की अखंडता से समझौता करता है और इन्हीं रक्त वाहिकाओं द्वारा आपूर्ति किए गए शरीर के अंगों को प्रभावित करता है।
प्रारंभ में, रोग ऊपरी वायुमार्ग को प्रभावित करता है; बाद में, यह निचले हिस्से तक फैल जाता है और इससे भी अधिक उन्नत अवस्था में गुर्दे, हृदय, कान और त्वचा जैसे अंगों तक पहुंच जाता है।
शीघ्र निदान और शीघ्र उपचार के बिना, वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस रोगी के स्वास्थ्य से गंभीर रूप से समझौता करता है, जिससे कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु हो जाती है।
सौभाग्य से, आज विभिन्न उपचार हैं, ज्यादातर औषधीय प्रकार के हैं, जो रोग के संतोषजनक नियंत्रण की अनुमति देते हैं।
यह कम हो जाता है और शरीर के अंगों (सीधे शामिल जहाजों से जुड़े) को अब ठीक से आपूर्ति नहीं की जाती है।
आमतौर पर, वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस गुर्दे, फेफड़े और ऊपरी और निचले श्वसन पथ को प्रभावित करता है, लेकिन इसे बाहर नहीं किया जाता है कि इसके परिणाम कहीं और हो सकते हैं।
पर्याप्त चिकित्सीय उपचार के बिना या देर से निदान के मामले में, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के घातक परिणाम भी हो सकते हैं, खासकर अगर गुर्दे शामिल हों।
वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस क्या है: यह एक वास्कुलिटिस है
जब हम वास्कुलिटिस की बात करते हैं, तो हम "रक्त वाहिकाओं, धमनी और / या शिरापरक की सूजन" का उल्लेख करते हैं।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस को वास्कुलिटिस माना जाता है, क्योंकि यह मध्यम और छोटे कैलिबर के धमनी और शिरापरक जहाजों के साथ-साथ कुछ केशिका प्रणालियों को भी प्रभावित करता है।
वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस: इसे ऐसा क्यों कहा जाता है?
शब्द "ग्रैनुलोमैटोसिस" इस तथ्य से निकला है कि रोग ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है।
ग्रैनुलोमा संयोजी ऊतक के प्रसार हैं, आकार में परिचालित और गांठदार; उनकी उत्पत्ति स्थिति से स्थिति में भिन्न हो सकती है: वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के मामले में, ग्रैनुलोमा की उपस्थिति निश्चित रूप से रोग की सूजन राज्य विशेषता के कारण होती है।
दूसरी ओर, "वेगेनर" शब्द रोग का वर्णन करने वाले पहले चिकित्सक के कारण है: फ्रेडरिक वेगेनर।
वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस या पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस को पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में भी जाना जाता है, जहां "पॉलीएंगाइटिस" शब्द एक भड़काऊ प्रक्रिया को इंगित करता है जिसमें कई रक्त या लसीका संवहनी संरचनाएं शामिल होती हैं।
महामारी विज्ञान वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस: यह कितना आम है?
यूरोप में, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की वार्षिक घटना प्रति मिलियन लोगों पर 10-20 मामले हैं।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस में कोई लिंग प्राथमिकता नहीं है, जबकि यह वर्तमान में अज्ञात कारण से यूरोपीय (कोकेशियान) वंश के व्यक्तियों का पक्ष लेता है।
यह रोग किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन कुछ महामारी विज्ञान के आंकड़ों के अनुसार यह 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में अधिक होता है।
वे विकृतियाँ हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की एक अतिरंजित और अनुचित प्रतिक्रिया द्वारा विशेषता हैं: प्रभावित व्यक्तियों में, वास्तव में, ऐसे तत्व जो विशेष रूप से जीव की प्रतिरक्षा सुरक्षा के रूप में कार्य करना चाहिए, विदेशी ऊतकों और / या मानव शरीर के अंगों और हमले के रूप में पहचानते हैं उन्हें नुकसान पहुंचा रहे हैं।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: आनुवंशिकी और पर्यावरणीय कारक
कुछ सिद्धांतों के अनुसार (लेकिन आगे के अध्ययन की आवश्यकता है), कुछ आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों की सहवर्ती उपस्थिति वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए जिम्मेदार अनुचित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार होगी।
वास्तव में, वैज्ञानिक अध्ययनों से पता चला है कि बड़ी संख्या में रोगियों के पास है:
- CTLA-4, PTPN22, DPB1 और FCGR3B जैसे जीनों में असामान्यताएं;
- से जीवाणु संक्रमण का पिछला इतिहास स्टेफिलोकोकस ऑरियस.
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: पैथोफिज़ियोलॉजी
जिस परिकल्पना के अनुसार वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक ऑटोइम्यून बीमारी होगी, वह अनिवार्य रूप से उपरोक्त विकृति वाले रोगियों के रक्त में एएनसीए (यानी एंटी-साइटोप्लाज्मिक न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी) की महत्वपूर्ण मात्रा की खोज के कारण है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से प्रभावित विषयों में, एएनसीए न्यूट्रोफिल ग्रैनुलोसाइट्स में मौजूद प्रोटीनएज़ 3 के साथ प्रतिक्रिया करता प्रतीत होता है; कृत्रिम परिवेशीय, एएनसीए और प्रोटीनएज़ 3 के बीच की बातचीत को संवहनी एंडोथेलियम में न्युट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स के आसंजन और उसी एंडोथेलियम को परिणामी क्षति के साथ उनके क्षरण के पक्ष में दिखाया गया है।
अधिक जानकारी के लिए: एएनसीए: वे क्या हैं? वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस अचानक प्रकट हो सकता है या प्रकट होने में कई महीने लग सकते हैं; इसलिए, प्रत्येक रोगी अपने आप में एक मामले का प्रतिनिधित्व करता है।
रोग के संवहनी परिणामों के लिए भुगतान करने वाले पहले अंग और अंग ऊपरी वायुमार्ग (नाक, मुंह, साइनस और कान), निचले वायुमार्ग (स्वरयंत्र, श्वासनली और ब्रांकाई) और फेफड़े हैं।
एक बार इन साइटों में, वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस अन्य संवहनी नेटवर्क में फैल सकता है और गुर्दे जैसे मौलिक अंगों को प्रभावित कर सकता है।
वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस स्वयं कैसे प्रकट होता है: लक्षण
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगी को आमतौर पर इस तरह के लक्षणों का अनुभव होता है:
- मवाद की उपस्थिति के साथ लगातार बहती नाक;
- नकसीर (एपिस्टेक्सिस);
- साइनसाइटिस;
- नाक का शारीरिक संशोधन (काठी नाक);
- कान के संक्रमण
- रक्तस्राव के साथ या बिना खांसी (हेमोप्टाइसिस);
- छाती में दर्द
- साँसों की कमी;
- सामान्यीकृत अस्वस्थता;
- बिना किसी कारण के वजन कम होना
- जोड़ों का दर्द और सूजन
- मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया)
- त्वचा में खराश;
- स्केलेराइटिस, एपिस्क्लेराइटिस और / या नेत्रश्लेष्मलाशोथ के कारण आंखों में लाली, जलन और दर्द;
- बुखार।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: डॉक्टर को कब देखना है?
जिन संकेतों को ध्यान में रखा जाना चाहिए और जो वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं:
- एक बहती नाक की दृढ़ता (कई दवा उपचारों के बाद भी);
- एपिस्टेक्सिस;
- हेमोप्टाइसिस।
इन तीन नैदानिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति को तुरंत उपचार करने वाले चिकित्सक से संपर्क करने के लिए प्रेरित करना चाहिए।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: जटिलताएं
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के परिणामस्वरूप जटिलताएं होती हैं जब इसके कारण होने वाली सूजन गुर्दे, आंख, कान, रीढ़ की हड्डी, हृदय और / या त्वचा जैसे अंगों तक फैल जाती है।
ऐसी परिस्थितियों में, वास्तव में, रोग पैदा कर सकता है:
- सुनवाई में कमी: जब सूजन मध्य कान की रक्त वाहिकाओं तक पहुंच जाती है, तो सुनने की क्षमता कम या ज्यादा हो जाती है।
- त्वचा पर त्वचीय वाहिकाशोथ और अन्य निशान। त्वचीय वाहिकाशोथ त्वचा पर लाल धब्बे की विशेषता है; इसके अलावा, पुरपुरा और चमड़े के नीचे के नोड्यूल आमतौर पर कोहनी पर दिखाई दे सकते हैं।
- दिल का दौरा (मायोकार्डियल इंफार्क्शन)। यह एक संभावित परिणाम है जब सूजन कोरोनरी धमनियों तक पहुंचती है, यानी हृदय की मांसपेशियों (मायोकार्डियम) को ऑक्सीजन युक्त रक्त की आपूर्ति के लिए जिम्मेदार वाहिकाएं।
कोरोनरी वाहिकाओं की सूजन मायोकार्डियम को रक्त की आपूर्ति को प्रभावित करती है; ऑक्सीजन की सही आपूर्ति के बिना, मायोकार्डियम, सबसे पहले, पीड़ा की स्थिति में प्रवेश करता है और बाद में, परिगलन से गुजरता है; मायोकार्डियम के अधिक या कम व्यापक क्षेत्रों का परिगलन रोगी के लिए संभावित घातक परिणाम के साथ हृदय गतिविधि से समझौता करता है।
दिल के दौरे के विशिष्ट लक्षण सीने में दर्द, घरघराहट, अत्यधिक पसीना और नाराज़गी हैं। - गुर्दे की क्षति और बाद में गुर्दे की विफलता। ऑक्सीजन युक्त रक्त की पर्याप्त आपूर्ति से वंचित, गुर्दे धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त होने लगते हैं और अब ठीक से काम नहीं करते हैं।
वृक्क क्रिया में परिवर्तन से जीव के लिए उन विषाक्त पदार्थों का संचय होता है, जिन्हें सामान्य परिस्थितियों में वृक्क प्रणाली छानने और बाहर निकालने का ध्यान रखती है।
इस धीमी और अक्सर स्पर्शोन्मुख प्रारंभिक अवस्था का अंतिम चरण गुर्दे की विफलता है, जो गंभीर यूरीमिया (यानी, रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों के उच्च स्तर) की विशेषता है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से पीड़ित लोगों के लिए गुर्दे की विफलता मृत्यु का प्रमुख कारण है। - एनीमिया। यह समय के साथ विकसित हो सकता है; वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले कई रोगी प्रभावित होते हैं।
- गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता। जब रोग फेफड़ों तक पहुंचता है तो वे संभावित परिणाम होते हैं।
- संवेदी न्यूरोपैथी और एकाधिक मोनोन्यूरिटिस। वे तब होते हैं जब रोग तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।
इतिहास और शारीरिक परीक्षा
शारीरिक परीक्षण और इतिहास के इतिहास में लक्षणों का मूल्यांकन और रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति का महत्वपूर्ण अध्ययन शामिल है।
वे विभेदक निदान के उद्देश्य के लिए महत्वपूर्ण हैं।
शारीरिक परीक्षण पर मूल्यांकन किए गए लक्षण और लक्षण:
- बहती नाक और नकसीर;
- कान संक्रमण
- साइनसाइटिस;
- हेमोप्टाइसिस;
- छाती में दर्द।
रक्त परीक्षण
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का पता लगाने के लिए उपयोगी रक्त परीक्षण हैं:
- एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) का पता लगाना। यह सीमित विश्वसनीयता का परीक्षण है, क्योंकि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले सभी रोगियों के रक्त में एएनसीए नहीं होता है।
- एरिथ्रोसाइट अवसादन परीक्षण। उस गति का मूल्यांकन करें जिसके साथ लाल रक्त कोशिकाएं उस ट्यूब के तल पर बसती हैं जिसमें वे होती हैं; अवसादन जितनी तेजी से होगा, उतनी ही अधिक संभावना है कि "सूजन चल रही है।"
यह परीक्षण 100% विश्वसनीय नहीं है, क्योंकि कई अन्य सूजन संबंधी बीमारियां समान प्रतिक्रियाओं का कारण बनती हैं। - सी - रिएक्टिव प्रोटीन। यह किसी भी चल रही सूजन का संकेतक है; एरिथ्रोसाइट अवसादन परीक्षण के समान कारण के लिए, यह दृढ़ निष्कर्ष निकालने के लिए पर्याप्त नहीं है।
- एनीमिया के लिए परीक्षण 100% विश्वसनीय नहीं है, क्योंकि वेगेनर के सभी ग्रैनुलोमैटोसिस पीड़ित एनीमिक नहीं हैं।
- क्रिएटिनिन का स्तर। इसका उपयोग गुर्दे के कार्य का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। यदि रोग गुर्दे पर आक्रमण कर चुका है, तो यह एक वैध परीक्षण है; अन्यथा, यह गलत निष्कर्ष पर ले जा सकता है।
मूत्र परीक्षण
मूत्र परीक्षण गुर्दे के स्वास्थ्य के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले व्यक्तियों में, जहां रोग गुर्दे में फैल गया है, मूत्र परीक्षण हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) और प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) दिखाते हैं, दो निष्कर्ष गुर्दे की क्षति का संकेत देते हैं।
छवियों के लिए निदान
इमेजिंग परीक्षाओं में क्लासिक एक्स-रे, सीटी स्कैन और / या एमआरआई शामिल हैं।
इन जांचों का विषय वे अंग हैं जिनमें संदिग्ध वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस फैल सकते हैं (रक्त और मूत्र परीक्षणों के आधार पर भी)।
डायग्नोस्टिक इमेजिंग बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि, निदान में मदद करने के अलावा, यह हमें वर्तमान स्थिति की गंभीरता को समझने की भी अनुमति देता है।
विभिन्न नैदानिक इमेजिंग प्रक्रियाओं में, छाती का एक्स-रे विशेष रूप से फुफ्फुसीय विसंगतियों की पहचान में इसकी प्रासंगिकता के लिए उल्लेखनीय है।
बायोप्सी
नैदानिक पुष्टि के लिए बायोप्सी सबसे विश्वसनीय जांच है।
स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है, इसमें उन अंगों से सेल का नमूना लेना शामिल है जिन्होंने पिछले परीक्षणों में असामान्यताएं दिखाई हैं और प्रयोगशाला में इसके बाद के विश्लेषण।
यदि प्रयोगशाला विश्लेषण में ग्रैनुलोमा और / या वास्कुलिटिस के लक्षण दिखाई देते हैं, तो वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान स्पष्ट है।
बायोप्सी के लिए ऊतकों की उत्पत्ति:
- नाक और परानासल गुहाएं;
- ऊपरी और निचले वायुमार्ग;
- फेफड़े;
- त्वचा;
- गुर्दे।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
रोग के तीव्र चरण को नियंत्रित करने के लिए चिकित्सीय प्रक्रिया की शुरुआत में संकेत दिया गया, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शक्तिशाली एंटी-इंफ्लेमेटरी हैं, जो सूजन को कम करने में सक्षम हैं।
ये दवाएं कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं और यह बताती है कि उन्हें सबसे कम प्रभावी खुराक पर क्यों दिया जाता है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगियों में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स
स्थिति को नियंत्रण में रखने के लिए चिकित्सीय प्रक्रिया के एक माध्यमिक चरण में संकेत दिया गया है, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स प्रतिरक्षा सुरक्षा पर कार्य करके सूजन को कम करते हैं, जो वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगी में अनुचित तरीके से कार्य करते हैं और जीव को गंभीर नुकसान पहुंचाते हैं।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की उपस्थिति में उपयोग किए जाने वाले इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स में, निम्नलिखित रिपोर्ट किए गए हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन और मेथोट्रेक्सेट।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने से रोगी को संक्रमण होने का अधिक खतरा होता है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए रिटक्सिमैब
रिटक्सिमैब एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो सूजन में शामिल बी लिम्फोसाइट्स, प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं को कम करता है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के उपचार के लिए एक दवा के रूप में एफडीए द्वारा स्वीकृत, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में, रोग के तीव्र चरण में रीटक्सिमैब का उपयोग किया जा सकता है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस ड्रग्स: साइड इफेक्ट्स के खिलाफ क्या करें?
ऊपर सूचीबद्ध दवाओं के कई दुष्प्रभाव होते हैं, खासकर जब लंबे समय तक लिया जाता है (जैसा कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगियों के मामले में)।
ऐसे दुष्प्रभावों को नियंत्रित करने के लिए, डॉक्टर आमतौर पर संकेत देते हैं:
- फेफड़ों को प्रभावित करने वाले संक्रमणों को रोकने के लिए ट्राइमेथोप्रिम से जुड़ा सल्फामेथोक्साज़ोल।
- ऑस्टियोपोरोसिस को कम करने या रोकने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट दवाएं, कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक।
- मेथोट्रेक्सेट उपचार के प्रभावों को रोकने के लिए फोलिक एसिड।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: अन्य उपचार
कुछ परिस्थितियों, जैसे कि बीमारी का देर से निदान या उपचार की उपेक्षा, के लिए प्लास्मफेरेसिस और सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए प्लाज्मा एक्सचेंज
प्लास्मफेरेसिस एक जटिल प्रक्रिया है, जो रोगी के रक्त पर की जाती है।
इस चिकित्सा का अभ्यास न केवल वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के मामले में किया जाता है, बल्कि ऑटोइम्यून बीमारियों की घटना में भी किया जाता है, जैसे कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए सर्जरी
दूसरी ओर, सर्जरी में गुर्दा प्रत्यारोपण शामिल हो सकता है, जब गुर्दे अपूरणीय रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, या वायुमार्ग में जटिलताओं या मध्य कान में समस्याओं के समाधान के लिए हस्तक्षेप करते हैं।
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: समय-समय पर जांच
वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगी को उपचार के दौरान और उपचार के अंत में उपचार करने वाले चिकित्सक द्वारा समय-समय पर जांच करनी चाहिए: उपचार के दौरान, यह स्पष्ट करने के लिए कि क्या उपचार काम कर रहे हैं और उन्हें कब रोकना है; चिकित्सीय पाठ्यक्रम के अंत में, तुरंत किसी भी रिलैप्स की पहचान करें।
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