व्यापकता
मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी बीमारी है जो कुछ मांसपेशियों की थकान और कमजोरी की विशेषता है। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें तंत्रिका से मांसपेशियों तक भेजे जाने वाले सिकुड़ा संकेतों के सामान्य संचरण से समझौता किया जाता है।
रोगजनन में, कुछ स्वप्रतिपिंड न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में पोस्टसिनेप्टिक रिसेप्टर्स को ब्लॉक करते हैं और एसिटाइलकोलाइन (न्यूरोट्रांसमीटर) के उत्तेजक प्रभाव को रोकते हैं। सिग्नल दक्षता को कम करके, रोगी कमजोरी का अनुभव करता है, खासकर जब एक ही मांसपेशी का बार-बार उपयोग करने की कोशिश कर रहा हो। रोग के प्रारंभिक लक्षणों में पलकों का गिरना (ptosis), डिप्लोपिया, बोलने में कठिनाई (डिसार्थ्रिया) और निगलने (डिस्फेगिया) शामिल हैं। समय के साथ, मायस्थेनिया ग्रेविस अन्य मांसपेशी क्षेत्रों को प्रभावित करता है; वक्ष की मांसपेशियों के शामिल होने से श्वसन यांत्रिकी पर गंभीर परिणाम होते हैं और, कुछ मामलों में, रोगियों को कृत्रिम श्वसन का सहारा लेना पड़ता है। स्थिति अत्यंत दुर्बल करने वाली और कभी-कभी घातक भी होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए वर्तमान उपचारों का उद्देश्य स्वप्रतिपिंडों के रक्त स्तर को कम करके प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को कम करना है। उपचार में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर या इम्यूनोसप्रेसेन्ट शामिल हो सकते हैं, और, चयनित मामलों में, थाइमेक्टोमी (थाइमस का सर्जिकल निष्कासन)।
संक्षेप में: न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन कैसे होता है
एक स्वस्थ न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में, तंत्रिकाओं द्वारा उत्पन्न संकेत एसिटाइलकोलाइन (एसीएच) की रिहाई का उत्पादन करते हैं। यह न्यूरोट्रांसमीटर मांसपेशियों की कोशिकाओं (एंडप्लेट पर) के रिसेप्टर्स (AChR) को बांधता है, जिससे सोडियम आयनों का प्रवाह होता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से मांसपेशियों में संकुचन का कारण बनता है।
कारण
नसों और मांसपेशियों के बीच संचार मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब यह है कि यह "प्रतिरक्षा प्रणाली की चुनिंदा अति सक्रियता के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसमें रोगी असामान्य एंटीबॉडी (एबी) उत्पन्न करते हैं, क्योंकि वे अपने शरीर में एक विशेष लक्ष्य के खिलाफ निर्देशित होते हैं।
आम तौर पर, एब्स बैक्टीरिया या वायरस जैसे विदेशी एजेंटों के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में उत्पन्न होते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस में, हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से शरीर के ऊतकों के सामान्य घटकों पर हमला करती है। विशेष रूप से, शरीर के रिसेप्टर्स के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंड उत्पन्न होते हैं। एसिटाइलकोलाइन (AChR) ), जो उन्हें बांधते हैं और उन्हें निष्क्रिय करते हैं। अंतिम परिणाम मांसपेशियों की कोशिका की सतह पर व्यक्त मुक्त रिसेप्टर्स की संख्या में गिरावट है। इन सतह रिसेप्टर्स का नुकसान मांसपेशियों को न्यूरोनल उत्तेजना के प्रति कम संवेदनशील बनाता है। नतीजतन, "ऑटोएंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि से न्यूरोमस्कुलर जंक्शन की दक्षता कम हो जाती है, इसलिए मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी मांसपेशियों की टोन का प्रगतिशील कमजोर होना दिखाते हैं।" जोरदार शारीरिक गतिविधि के लिए रासायनिक संदेशों में वृद्धि की आवश्यकता होती है (कम उपलब्ध रिसेप्टर साइटों के साथ, मोटर न्यूरॉन्स असमर्थ हैं सिग्नल का संचालन करने के लिए संभावित सीमा तक पहुंचने के लिए।) यह समझाने में मदद करता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में शारीरिक परिश्रम के बाद लक्षण बिगड़ते हैं और आराम के बाद बेहतर महसूस करते हैं। इस असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है।
अजवायन के फूल। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोगों में, थाइमस, छाती में स्थित एक ग्रंथि, ब्रेस्टबोन के पीछे, शामिल प्रतीत होता है और बचपन में प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है (यह विकास और रखरखाव के लिए आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करता है) सामान्य प्रतिरक्षा सुरक्षा)। यौवन से, ग्रंथि का समावेश शुरू होता है और एक बार कार्यात्मक रूप से सक्रिय थाइमिक कोशिकाओं को रेशेदार संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ वयस्क रोगियों में थाइमस ग्रंथि या थाइमोमा (थाइमिक ग्रंथि का ट्यूमर) का असामान्य विस्तार होता है। थाइमस और मायस्थेनिया ग्रेविस के बीच संबंध अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन यह ग्रंथि एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के उत्पादन से स्पष्ट रूप से जुड़ी हुई है।
अन्य बातें। रोग को जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें समान लक्षण हो सकते हैं लेकिन प्रतिरक्षादमनकारी उपचार का जवाब नहीं देते हैं।
संकेत और लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: मायस्थेनिया ग्रेविस लक्षण
मायस्थेनिया ग्रेविस की पहचान स्वैच्छिक मांसपेशियों की थकान है, जो बार-बार या निरंतर उपयोग से बिगड़ जाती है। गतिविधि की अवधि के दौरान, मांसपेशियां उत्तरोत्तर कमजोर हो जाती हैं, जबकि आराम की अवधि के बाद उनमें सुधार होता है (लक्षण रुक-रुक कर हो सकते हैं)।
आंखों और पलकों की गति, चेहरे के भाव, चबाने और निगलने को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां विशेष रूप से अतिसंवेदनशील होती हैं।
रोग की शुरुआत अचानक हो सकती है और, अक्सर, लक्षण रुक-रुक कर होते हैं। मांसपेशियों की कमजोरी की डिग्री रोगियों के बीच बहुत भिन्न होती है। कभी-कभी, यह एक स्थानीय रूप में उपस्थित हो सकता है, उदाहरण के लिए आंख की मांसपेशियों (ओकुलर मायस्थेनिया) तक सीमित; दूसरों में मामले, गंभीर और सामान्यीकृत लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकते हैं, जो कई मांसपेशी समूहों को प्रभावित करते हैं, जिनमें वे भी शामिल हैं जो श्वास और गर्दन और अंगों की गतिविधियों को नियंत्रित करते हैं।
मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण, जो प्रकार और गंभीरता में भिन्न होते हैं, इसमें शामिल हो सकते हैं:
- Ptosis (पलकों का गिरना): विषम हो सकता है या दोनों आँखों को प्रभावित कर सकता है;
- दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया): कभी-कभी यह किसी विशेष दिशा में देखने पर ही होता है;
- धुंधली दृष्टि: रुक-रुक कर हो सकता है।
- अस्थिर और लहराती चाल;
- हाथ, हाथ, अंगुलियों, पैरों और गर्दन में कमजोरी
- ग्रसनी की मांसपेशियों की भागीदारी के कारण चबाने की समस्याएं और निगलने में कठिनाई (डिस्फेगिया);
- चेहरे के भावों में परिवर्तन, चेहरे की मांसपेशियों के शामिल होने के कारण;
- साँसों की कमी
- डिसरथ्रिया (भाषण की दुर्बलता, अक्सर नाक बन जाती है)।
नेत्र संबंधी मायस्थेनिया
सामान्य लक्षण
दर्द आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस का एक विशिष्ट लक्षण नहीं है, लेकिन अगर गर्दन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो सिर को ऊंचा रखने के प्रयास के कारण रोगियों को पीठ दर्द का अनुभव हो सकता है।
मायास्थेनिक संकट
एक मायास्थेनिक संकट तब होता है जब ऊपरी छाती की मांसपेशियां शामिल होती हैं; यह एक "चिकित्सा आपात स्थिति का प्रतिनिधित्व करता है जिसके लिए अस्पताल में भर्ती और तत्काल चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।" गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस श्वसन पक्षाघात का उत्पादन कर सकता है, जिसमें सहायक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। मायस्थेनिक संकट के कुछ ट्रिगर में शारीरिक या भावनात्मक तनाव, गर्भावस्था, संक्रमण, बुखार और प्रतिकूल दवा प्रतिक्रियाएं शामिल हैं।
रोग कैसे बढ़ता है
मायस्थेनिया ग्रेविस का पाठ्यक्रम समय के साथ अत्यधिक परिवर्तनशील होता है और संभावित रूप से शरीर की सभी मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है। हालांकि, कई मामलों में, रोग अपने अंतिम चरण तक नहीं बढ़ता है। उदाहरण के लिए, कुछ रोगियों को केवल आंखों की समस्या का अनुभव होता है। उच्चारण की अवधि लक्षणों की पुनरावृत्ति के साथ वैकल्पिक। मायस्थेनिया ग्रेविस कभी-कभी अनायास हल हो सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह एक आजीवन स्थिति है। आधुनिक उपचार के साथ, हालांकि, लक्षणों को अच्छी तरह से नियंत्रित किया जा सकता है।
संबद्ध शर्तें
मायस्थेनिया ग्रेविस कई बीमारियों से जुड़ा है, जिनमें शामिल हैं:
- थायराइड विकार, जिसमें हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस और ग्रेव्स रोग शामिल हैं
- टाइप 1 मधुमेह मेलिटस;
- रूमेटाइड गठिया;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- सेंट्रल नर्वस सिस्टम डिमाइलेटिंग डिजीज (जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस)।
निदान
मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान करना जटिल हो सकता है, क्योंकि लक्षणों को अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों से अलग करना मुश्किल हो सकता है। पूरी तरह से शारीरिक जांच से आसान थकान का पता चल सकता है, आराम के बाद कमजोरी में सुधार हो सकता है और तनाव परीक्षण की पुनरावृत्ति पर बिगड़ सकता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान कई परीक्षणों का उपयोग करके किया जाता है, जिनमें शामिल हैं:
- रक्त परीक्षण। रक्त परीक्षण विशिष्ट एंटीबॉडी (एबी) की पहचान करने में मदद करते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- एसिटाइलकोलाइन का अबंति-रिसेप्टर;
- पेशी-विशिष्ट रिसेप्टर किनेज के विरुद्ध Ab (MuSK एक मांसपेशी-विशिष्ट tyrosine kinase है, जो AChR के प्रति एंटीबॉडी के बिना कुछ रोगियों में मौजूद है);
- एब ने कैल्शियम चैनलों के खिलाफ निर्देशित किया (लैम्बर्ट ईटन के मायस्थेनिफॉर्म सिंड्रोम को बाहर करने के लिए)।
रोग वाले अधिकांश लोगों में, निदान की पुष्टि करने के लिए इन विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों की पहचान पर्याप्त है। हालांकि, आगे की जांच की आवश्यकता हो सकती है।
- इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी)। तंत्रिका उत्तेजना के लिए विद्युत प्रतिक्रिया को मापने के लिए डॉक्टर मांसपेशियों में एक बहुत ही अच्छी सुई डालता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में, बार-बार उत्तेजना की प्रतिक्रिया असामान्य है।
- एड्रोफोनियम टेस्ट। एड्रोफोनियम क्लोराइड (टेन्सिलॉन) का इंजेक्शन उस एंजाइम को रोकता है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर एसिटाइलकोलाइन को तोड़ता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में, दवा लक्षणों में अचानक और अस्थायी सुधार ला सकती है।
- छवियों के लिए निदान। छाती का एक्स-रे आमतौर पर लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम जैसी अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए किया जाता है, जो अक्सर छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर से जुड़ा होता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग थाइमोमा (थाइमस ट्यूमर) की पहचान करने का सबसे अच्छा तरीका है।
इलाज
मायस्थेनिया ग्रेविस का कोई विशिष्ट इलाज नहीं है, लेकिन कई उपचार लक्षणों को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने में मदद कर सकते हैं।
उपचार के कुछ विकल्पों में शामिल हैं:
- जीवनशैली में बदलाव: पर्याप्त आराम और शारीरिक परिश्रम को कम करना।
- चोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर: मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए पसंद का उपचार एक कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (एंजाइम जो एसिटाइलकोलाइन को नीचा करता है) का प्रशासन है। पाइरिडोस्टिग्माइन, विशेष रूप से, न्यूरोमस्कुलर के अंत मोटर प्लेटों में मौजूद रिसेप्टर्स के लिए ऑटोएंटिबॉडी के साथ प्रतिस्पर्धा करने के लिए एसिटाइलकोलाइन की क्षमता को बढ़ाकर हस्तक्षेप करता है। जंक्शन दवा अस्थायी रूप से मांसपेशियों की ताकत में सुधार कर सकती है। प्रभाव आमतौर पर 3-4 घंटों के भीतर बंद हो जाता है, इसलिए आपको पूरे दिन नियमित अंतराल पर गोलियां लेने की आवश्यकता होगी। उपचार के संभावित दुष्प्रभावों में एलर्जी, दवा परस्पर क्रिया और अतिसार के लक्षण जैसे दस्त, मतली और उल्टी शामिल हैं। कभी-कभी, कुछ साइड इफेक्ट को कम करने में मदद करने के लिए दवा निर्धारित है।
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने और एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करके काम करती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को मांसपेशियों की कोशिकाओं में अधिक संख्या में एसीएचआर के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने का संदेह है। अच्छे परिणामों के बावजूद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड अन्य प्रकार की चिकित्सा की तुलना में अधिक दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं।
- इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स: एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोस्पोरिन जैसी दवाएं ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन को रोकती हैं। इससे मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को कम करने में मदद मिलती है। इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स के कई दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
- प्लाज्मा विनिमय - प्रक्रिया शरीर में परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों की मात्रा को कम करती है। प्लास्मफेरेसिस के दौरान, प्लाज्मा को रक्त से अलग किया जाता है और एबंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स से साफ किया जाता है। फिर रोगी को रक्त फिर से डाला जाता है। लक्षणों में दो दिनों में सुधार होना चाहिए, लेकिन प्रभाव केवल कुछ हफ्तों तक रहता है (प्रतिरक्षा प्रणाली जारी रहती है) स्वप्रतिपिंडों का निर्माण।) इसलिए, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग अक्सर उन स्थितियों के लिए किया जाता है जहां लक्षणों को जल्दी से नियंत्रित करने की आवश्यकता होती है, जैसे कि मायस्थेनिक संकट को हल करने में मदद करने के लिए, और दीर्घकालिक उपचार के लिए पर्याप्त नहीं हैं।
- अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन: इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन (रक्त दाताओं के प्लाज्मा से प्राप्त शुद्ध एंटीबॉडी) को शामिल करने वाली एक अल्पकालिक प्रबंधन रणनीति। यह उपचार बहुत महंगा है, लेकिन यह एक मायास्थेनिक संकट के दौरान उपयोगी हो सकता है जो सांस लेने या निगलने की क्षमता को कम कर देता है।
- सर्जिकल दृष्टिकोण (थाइमेक्टॉमी): थाइमस के सर्जिकल हटाने के बाद, रोगी लक्षणों में कुछ सुधार की रिपोर्ट कर सकता है। यह स्पष्ट नहीं है कि थाइमेक्टोमी मायस्थेनिया ग्रेविस की छूट को कैसे प्रेरित करता है, लेकिन शोध से पता चलता है कि सर्जरी के बाद एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी का स्तर कम हो जाता है। हालांकि, थाइमस का सर्जिकल निष्कासन सभी रोगियों के लिए उपयुक्त प्रक्रिया नहीं है।
अधिक जानकारी के लिए: मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए दवाएं "
रोग का निदान
मायस्थेनिया ग्रेविस के पूर्वानुमान में इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की शुरूआत के साथ बहुत सुधार हुआ है। इन और अन्य उपचारों की उपलब्धता ने मृत्यु दर को बहुत कम कर दिया है, जिससे रोगियों को सामान्य परिस्थितियों में रहने की अनुमति मिलती है। हालांकि, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों को अक्सर प्रक्रिया का पालन करना पड़ता है। उपचार अनिश्चित काल के लिए होता है, क्योंकि आमतौर पर उपचार बंद करने पर लक्षण फिर से प्रकट हो जाते हैं।
