पेम्फिगस: लक्षण और निदान

व्यापकता

पेम्फिगस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और / या श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करती है; यह एक बुलस डर्मेटोसिस है जो एपिडर्मल कोशिकाओं की टुकड़ी द्वारा विशेषता है जो स्तरीकृत एपिथेलियम (एसेंथोलिसिस) बनाते हैं। पेम्फिगस अंतर्जात (आनुवंशिक) और पर्यावरणीय कारकों के बीच एक बातचीत के बाद विकसित होता है। रोग का कोर्स सूक्ष्म या कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील हो सकता है।

लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: पेम्फिगस लक्षण

पेम्फिगस के प्राथमिक घावों को अत्यंत नाजुक बुलबुले और आकार में भिन्न (एक से कई सेंटीमीटर तक) द्वारा दर्शाया जाता है। उनकी सामग्री स्पष्ट और सीरम जैसी है।
पेम्फिगस के बुलस घावों में दो विशिष्ट नैदानिक ​​​​विशेषताएं होती हैं:

1. वे सामान्य त्वचा पर उत्पन्न होते हैं, इसलिए वे एक पेरिवाउंड भड़काऊ घटना से जुड़े नहीं हैं;
2. स्वस्थ त्वचा को फफोले के पास उंगली से रगड़ने से एपिडर्मिस की एक विशिष्ट टुकड़ी होती है, जिसे के रूप में जाना जाता है निकोल्स्की का चिन्ह. यह प्रतिक्रिया एपिडर्मिस बनाने वाली कोशिकाओं के बीच आम तौर पर मौजूद सामंजस्य के समझौते पर प्रकाश डालती है।

आम तौर पर, फफोले शुरू में श्लेष्म झिल्ली में दिखाई देते हैं (50% रोगियों में मौखिक घाव होते हैं), या वे खोपड़ी, चेहरे, ट्रंक, एक्सिलरी कॉर्ड या ग्रोइन क्षेत्र को प्रभावित कर सकते हैं। पेम्फिगस घाव आमतौर पर स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर उत्पन्न होते हैं। जब फफोले फट जाते हैं, तो वे दर्दनाक क्षरण और डी-उपकलाकृत क्षेत्रों का कारण बनते हैं जो क्रस्ट हो जाते हैं। ये संरचनाएं एक चर अवधि के लिए पुरानी, ​​अक्सर दर्दनाक, घावों के रूप में रहती हैं और संक्रमित हो सकती हैं। स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम का कोई भी क्षेत्र। यह हो सकता है पेम्फिगस से प्रभावित (उदाहरण के लिए, घावों में ऑरोफरीनक्स और अन्नप्रणाली का ऊपरी भाग शामिल हो सकता है), लेकिन त्वचा के घावों की सीमा और श्लेष्म झिल्ली की भागीदारी अत्यंत परिवर्तनशील है।

फफोले आमतौर पर दर्दनाक होते हैं और ठीक होने में धीमे होते हैं; पेम्फिगस में उनकी शुरुआत किसी भी स्थानीय लक्षणों के साथ नहीं होती है और रोगी को घाव के स्तर पर खुजली महसूस नहीं होती है। अन्य लक्षण पेम्फिगस के प्रगतिशील पाठ्यक्रम से जुड़े होते हैं और सामान्य स्थितियों के प्रगतिशील बिगड़ने की विशेषता होती है, जैसे कि अस्थेनिया और भूख न लगना (मौखिक गुहा के घावों के कारण नियमित रूप से भोजन करने में असमर्थता) जैसे नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति के साथ। )

कुछ लक्षण और लक्षण नैदानिक ​​रूपों के अनुसार भिन्न होते हैं:

1. पेम्फिगस वल्गरिस और वनस्पति पेम्फिगस: वे एपिडर्मिस की स्पिनस परत को प्रभावित करते हैं।इन रूपों को श्लेष्म झिल्ली में घावों के गठन की विशेषता है, दर्दनाक अल्सरेशन के साथ, और त्वचा में, फ्लेसीड फफोले (जलने के कारण के समान) के साथ जो आसानी से टूट जाते हैं और "एपिडर्मिस का एक क्षेत्र छोड़ देते हैं" किनारों। घाव स्थानीय हो सकते हैं। पूरे शरीर की सतह पर, लेकिन विशेष रूप से घर्षण के अधीन क्षेत्रों में, जैसे बगल, वंक्षण क्षेत्र और जननांग मौखिक गुहा के क्षरण अधिक बार मौजूद होते हैं।
   • पेम्फिगस वल्गरिस में, फफोले शुरू में श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं, आसानी से टूट जाते हैं, पपड़ी से ढक जाते हैं और बिना दाग के हल हो जाते हैं। एपिडर्मिस आसानी से अंतर्निहित परतों (निकोलस्की के संकेत) से अलग हो जाता है और बायोप्सी आमतौर पर सुपरबासल एपिडर्मल कोशिकाओं की एक विशिष्ट टुकड़ी को दर्शाता है।
   • दूसरी ओर वानस्पतिक पेम्फिगस वल्गरिस में, फटने के बाद, बुलबुले नरम और बाहर निकलने वाली वनस्पतियों द्वारा कब्जा कर लिए जाते हैं, जो एक उपकला सीमा द्वारा सीमांकित होते हैं।
2. पेम्फिगस फोलियासेस और एरिथेमेटस पेम्फिगस: पेम्फिगस फोलियासेस और एरिथेमेटस में, घाव सुप्राबेसल क्षेत्र में नहीं होते हैं, बल्कि स्पिनस परत के सतही भागों और दानेदार परत में होते हैं।
   • पेम्फिगस फोलियासेस में, थोड़ी तरल सामग्री वाले फ्लैट, फ्लेसीड बुलबुले दिखाई देते हैं, जो टूटने के लिए नहीं बल्कि विलीन हो जाते हैं। पेम्फिगस फोलियासेस आमतौर पर श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित नहीं करता है: फफोले आमतौर पर चेहरे और खोपड़ी पर शुरू होते हैं, फिर छाती और पीठ पर दिखाई देते हैं। घाव आमतौर पर दर्दनाक नहीं होते हैं, लेकिन कभी-कभी खुजली हो सकती है (जब फफोले क्रस्ट हो जाते हैं)। इसके अलावा, पेम्फिगस फोलियासेस सोरायसिस, एक "ड्रग रैश" या डर्मेटाइटिस के कुछ रूपों की नकल कर सकता है।
   • सेबोरहाइक या एरिथेमेटस पेम्फिगस फफोले प्रस्तुत करता है जो तैलीय पपड़ीदार क्रस्ट में विकसित होते हैं, जो आमतौर पर सेबोरहाइक साइटों में स्थित होते हैं और सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस और सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान पहलुओं के साथ होते हैं।

निदान

पेम्फिगस निदान के लिए तत्काल नहीं है, क्योंकि यह एक दुर्लभ बीमारी है और घावों की उपस्थिति निश्चितता के साथ पैथोलॉजी को परिभाषित करने के लिए पर्याप्त नहीं है (चूंकि श्लेष्म झिल्ली के पुराने फफोले और अल्सरेशन की उपस्थिति कई अन्य स्थितियों से जुड़ी हो सकती है)। पेम्फिगस का निदान घावों पर हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर और सीरम या रोगियों की त्वचा पर इम्यूनोफ्लोरेसेंस तकनीकों के माध्यम से स्थापित किया जाता है, जो केराटिनोसाइट झिल्ली के डेस्मोग्लिन्स के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति को उजागर करता है। इन परीक्षणों की भी जांच की जाएगी मौखिक गुहा और अन्य बुलस डर्माटोज़ के अन्य पुराने अल्सरेटिव घावों के संबंध में विभेदक निदान किया जाना चाहिए।