बेसल गैन्ग्लिया, स्ट्रिएटम के कार्य और हंटिंगटन रोग की न्यूरोपैथोलॉजी

हंटिंगटन के अनुसार यह पता चला था कि इन संरचनाओं के प्रभाव आम तौर पर मोटर गतिविधि के संबंध में निरोधात्मक होते हैं।

हंटिंगटन की बीमारी एक आनुवांशिक बीमारी है, जो अपने शुरुआती चरणों में, मोटर समन्वय के नुकसान और अनैच्छिक, अतिरंजित, मरोड़ते (कोरिया) आंदोलनों या अंगों और चेहरे की मांसपेशियों को शामिल करने वाली मोटर ऐंठन की उपस्थिति की विशेषता है।मोटर नियंत्रण का नुकसान प्रगतिशील है; उसी समय, मनोभ्रंश तक संज्ञानात्मक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाते हैं।

हंटिंगटन की बीमारी की प्रारंभिक क्षति तंत्रिका पथ के अध: पतन से संबंधित प्रतीत होती है जो बेसल गैन्ग्लिया से थैलेमस तक प्रोजेक्ट करती है।

और जानें: हनटिंग्टन रोग (या हटिंगटन रोग) - यह क्या है, कारण, लक्षण और निदान सेरेब्रल गोलार्द्धों के भीतर। बेसल नाभिक या मस्तिष्क नाभिक भी कहा जाता है, बेसल गैन्ग्लिया पार्श्व वेंट्रिकल्स के नीचे प्रत्येक गोलार्ध में पाए जाते हैं। बेसल गैन्ग्लिया सफेद पदार्थ से घिरे होते हैं और उनके बीच या उनके आसपास फाइबर प्रोजेक्शन और कमिसर होते हैं।

वे कैसे व्यवस्थित हैं?

कार्यात्मक दृष्टिकोण से, बेसल गैन्ग्लिया में मुख्य घटक होते हैं:

• स्ट्रिएटम (बदले में, पृष्ठीय स्ट्रिएटम - कॉडेट और पुटामेन न्यूक्लियस - और वेंट्रल स्ट्रिएटम - न्यूक्लियस एंबुलेस और घ्राण ट्यूबरकल);
• शहर जाओ;
• सबस्टैंटिया नाइग्रा (एक पार्स कॉम्पेक्टा और एक पार्स रेटिकुलेट के बदले में शामिल हैं);
• सबथैलेमिक नाभिक।

स्ट्रिएटम के लिए, यह, बदले में, पुच्छल नाभिक, पुटामेन और उदर स्ट्रिएटम से बना होता है, जिसमें नाभिक accumbens और घ्राण ट्यूबरकल शामिल होते हैं।

स्ट्रिएटम महत्वपूर्ण है क्योंकि यह आधार के नाभिक के मुख्य अभिवाही, सेरेब्रल कॉर्टेक्स से, थैलेमस से और मस्तिष्क के तने से प्राप्त करता है। इसके न्यूरॉन्स ग्लोबस पैलिडस और मूल निग्रा के लिए प्रोजेक्ट करते हैं।

Shutterstock बेसल गैन्ग्लिया का कोरोनल खंड प्रतिनिधित्व

इन दो नाभिकों से, जिनके न्यूरॉन्स में रूपात्मक रूप से कुछ या शरीर समान होते हैं, बेसल नाभिक के मुख्य अनुमान उत्पन्न होते हैं।

नोट: मस्तिष्क के नाभिक के विशिष्ट संरचनात्मक और कार्यात्मक उपखंडों को इंगित करने के लिए कई अन्य शब्दों का उपयोग किया जाता है।

बेसल गैन्ग्लिया: मोटर नियंत्रण

बेसल गैन्ग्लिया मांसपेशियों की टोन के अवचेतन नियंत्रण और सीखा आंदोलनों के समन्वय में शामिल हैं। व्यवहार में, बेसल गैन्ग्लिया एक बार शुरू होने के बाद लय और सही स्वैच्छिक आंदोलन पैटर्न सुनिश्चित करता है।

बेसल गैन्ग्लिया प्रांतस्था से संकेत प्राप्त करते हैं और उन्हें थैलेमस में मध्यवर्ती सिनैप्टिक स्टेशनों के माध्यम से प्रांतस्था में वापस भेजते हैं। इस न्यूरोनल सर्किट के कार्यों में से एक है कॉर्टेक्स को अवांछित लोगों को रोककर जानबूझकर आंदोलनों की शुरुआत को अनुकूलित करने की अनुमति देना।

विभिन्न। स्ट्रियोसोम कम्पार्टमेंट मुख्य रूप से लिम्बिक कॉर्टेक्स से अभिवाही प्राप्त करता है और मुख्य रूप से मूल निग्रा के पार्स कॉम्पेक्टा को प्रोजेक्ट करता है। स्ट्रैटम के कामकाज को बेहतर ढंग से समझने के लिए, यह उल्लेख करना उचित है कि विभिन्न मस्तिष्क क्षेत्रों के बीच सर्किटरी या संचार कैसे काम करता है।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के सभी क्षेत्र स्ट्रेटम के विशिष्ट क्षेत्रों में ग्लूटामेटेरिक उत्तेजक अनुमान भेजते हैं। स्ट्रिएटम को थैलेमस के इंट्रामिनर नाभिक से उत्तेजक संकेत भी मिलते हैं, मध्यमस्तिष्क से डोपामिनर्जिक अनुमान और रैपे नाभिक से सेरोटोनर्जिक अनुमान।

विशेष रूप से, स्ट्रिएटम विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं से बना होता है, लेकिन इसे बनाने वाली 90-95% कोशिकाएं GABAergic प्रोजेक्शन न्यूरॉन्स से बनी होती हैं। वे सेरेब्रल कॉर्टेक्स से अनुमानों का प्राथमिक लक्ष्य हैं और अपवाही अनुमानों का एकमात्र स्रोत भी हैं। वे आम तौर पर मूक न्यूरॉन्स होते हैं, आंदोलन के दौरान या परिधीय उत्तेजनाओं के आवेदन के बाद। स्ट्रिएटम भी स्थानीय निरोधात्मक इंटिरियरनों से बना होता है, जो अपने विकसित अक्षीय संपार्श्विक के लिए धन्यवाद, स्ट्रिएटम के अपवाही न्यूरॉन्स की गतिविधि को कम करते हैं। हालांकि ये न्यूरॉन्स कम मात्रा में मौजूद होते हैं, स्ट्रिएटम की अधिकांश टॉनिक गतिविधि किसके कारण होती है उन्हें।

सर्किटरी के लिए, स्ट्रिएटम नाभिक के लिए प्रोजेक्ट करता है जिसमें से अपवाही मार्ग दो मार्गों से उत्पन्न होते हैं, एक सीधा मार्ग जो उत्तेजक है और एक अवरोधक प्रकार का एक अप्रत्यक्ष मार्ग है।

स्ट्रैटम के कार्य क्या हैं?

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के साथ बातचीत के माध्यम से, बेसल गैन्ग्लिया स्वैच्छिक आंदोलन में योगदान देता है, लेकिन व्यवहार के अन्य रूपों जैसे कंकाल-मोटर, ओकुलोमोटर, संज्ञानात्मक और भावनात्मक कार्यों में भी योगदान देता है।

उदाहरण के लिए, हंटिंगटन रोग वाले कुछ व्यक्तियों में, बेसल नाभिक में कुछ घावों को नकारात्मक भावनात्मक और संज्ञानात्मक प्रभाव उत्पन्न करने के लिए देखा गया है।

क्षतिग्रस्त)। १९८५ में, विद्वान वॉन्सटेल ने स्ट्रिएटम के शोष की सीमा के संबंध में इस बीमारी को ग्रेड ० (जहाँ कोई परिवर्तन नहीं होता) से ग्रेड ४ तक वर्गीकृत किया। यह भी दिखाया गया है कि शोष की डिग्री जो कि स्तर पर होती है स्ट्रिएटम , अन्य गैर-स्ट्राइटल मस्तिष्क संरचनाओं के अध: पतन के साथ भी संबंध रखता है।

स्ट्रिएटम में सबसे अधिक प्रभावित न्यूरॉन्स मध्यम स्पाइनी न्यूरॉन्स होते हैं जो स्ट्रिएटम में मौजूद सबसे बड़ी आबादी का प्रतिनिधित्व करते हैं और जो एक न्यूरोट्रांसमीटर के रूप में एक अवरोधक अमीनो एसिड GABA का उपयोग करते हैं।

यह भी दिखाया गया है कि हंटिंगटन की बीमारी को डायस्ट्रोफिक अक्षतंतु और स्ट्राइटल और कॉर्टिकल न्यूरॉन्स में इंट्रान्यूरोनल समावेशन और प्रोटीन समुच्चय की उपस्थिति की विशेषता है; यह अन्य पॉलीग्लुटामाइन विकारों में भी मौजूद है (यानी, ट्रिपल विस्तार, जैसे हंटिंगटन के मामले में) इसके अलावा, मस्तिष्क के वजन घटाने से पहले, लेकिन शरीर के वजन घटाने से पहले और तंत्रिका संबंधी लक्षणों की शुरुआत से पहले इंट्रान्यूक्लियर समावेशन होने के लिए दिखाया गया है।