यह त्वचीय विकार एपिडर्मिस के तहखाने झिल्ली के खिलाफ गलती से निर्देशित ऑटो-एंटीबॉडी की उपस्थिति से कायम है। इस बातचीत का परिणाम अंतर्निहित डर्मिस से उत्तरार्द्ध की टुकड़ी है, जिसमें से बुलस विस्फोट होता है।
बुलस पेम्फिगॉइड के फफोले बड़े और तनावपूर्ण होते हैं (अर्थात स्थिर और फ्लेसीड नहीं), एक स्पष्ट सामग्री के साथ, और गंभीर खुजली के साथ होते हैं; अक्सर, ये घाव सामान्य दिखने वाली त्वचा पर या एरिथेमेटस सजीले टुकड़े के किनारे पर मौजूद हो सकते हैं। दूसरी ओर, श्लेष्मा झिल्ली का शामिल होना दुर्लभ है।
बुलस पेम्फिगॉइड में अपेक्षाकृत सौम्य क्रोनिक कोर्स होता है, जिसमें स्वतःस्फूर्त छूट की अवधि रिलेप्स के साथ बारी-बारी से होती है। केवल कुछ मामलों में, रोग एक खराब रोग का निदान के साथ सहसंबद्ध होता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है।
निदान नैदानिक प्रस्तुति और त्वचा बायोप्सी के आधार पर स्थापित किया जाता है, जो त्वचा और सीरम के इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा समर्थित होता है।
बुलस पेम्फिगॉइड के लिए पसंद के उपचार में प्रणालीगत और सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग शामिल है। अधिकांश रोगियों को दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जिसके लिए विभिन्न प्रकार के इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जा सकता है।
दिखने में सामान्य या एरिथेमेटस। सीरस या सीरम-रक्त सामग्री वाले इन घावों में तीव्र खुजली होती है।
बुलस पेम्फिगॉइड को प्रतिरक्षात्मक रूप से जीव के दो स्वस्थ और सामान्य संरचनात्मक प्रोटीनों के खिलाफ गलती से निर्देशित स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति की विशेषता है, जिन्हें खतरनाक एंटीजन के रूप में व्याख्या किया जाता है, इसलिए एक प्रतिरक्षा हमले के योग्य माना जाता है।
हेमाइड्समोसोम के स्तर पर (यानी तहखाने की झिल्ली के आसंजन क्षेत्रों में);
