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चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी से जुड़ी है, एक विकार जो पूरे शरीर में छोटी रक्त वाहिकाओं में प्लेटलेट एग्रीगेट्स (थ्रोम्बी) के पैथोलॉजिकल गठन की विशेषता है।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, इसका परिणाम होता है:
- उनके अत्यधिक सेवन के कारण प्लेटलेट्स में कमी (यही कारण है कि इसे "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक" कहा जाता है: इन कोशिकाओं का उपयोग रक्त के थक्के जमने के लिए किया जाता है);
- एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति (हेमोलिटिक एनीमिया);
- न्यूरोलॉजिकल लक्षण।
प्रस्तुति अक्सर तीव्र और बहुत गंभीर होती है: यदि टीटीपी को पहचाना और इलाज नहीं किया जाता है, तो प्रकरण कोमा में बढ़ सकता है और 90% मामलों में मृत्यु हो सकती है।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए पसंद का उपचार प्लाज्मा एक्सचेंज है (अर्थात दाताओं से रोगी के प्लाज्मा का प्रतिस्थापन, लेकिन, कभी-कभी, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी या अन्य हस्तक्षेपों पर विचार करना आवश्यक होता है।
हेमोलिटिक और तंत्रिका संबंधी विकार, बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह और बुखार।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एडीएएमटीएस 13 की कम एंजाइमेटिक गतिविधि के कारण होता है। यह कमी प्रोटीन (वंशानुगत रूप) के लिए जीन कोडिंग में उत्परिवर्तन के लिए माध्यमिक हो सकती है या इसे जीवन के दौरान हासिल किया जा सकता है, आमतौर पर शरीर के एंटीबॉडी के अपने उत्पादन के कारण। यह प्रोटीन (स्व-प्रतिरक्षा रूप)।
किसी भी मामले में, इस शिथिलता का परिणाम पूरे जीव की छोटी रक्त वाहिकाओं में थ्रोम्बस का निर्माण होता है (यही कारण है कि इसे थ्रोम्बोटिक कहा जाता है)।
पूरे जीवन में, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के एपिसोड एकल या दोहराए जा सकते हैं।
