प्रोटीन एस

थक्का बनने की प्रक्रिया के दौरान जमाव, इसके विस्तार को नियंत्रित करना और थ्रोम्बोम्बोलिक घटना को विकसित करने की प्रवृत्ति का प्रतिकार करना।

प्रोटीन एस का प्लाज्मा परख अधिग्रहित और जन्मजात कमियों की पहचान की अनुमति देता है। इस पैरामीटर में कमी का परिणाम हो सकता है, उदाहरण के लिए, यकृत की विफलता, थक्कारोधी उपचार, विटामिन के की कमी, एस्ट्रोजन-प्रोजेस्टोजन सेवन या एस्ट्राडियोल के उच्च स्तर से " प्रेरण ओव्यूलेशन का।

जो जमावट प्रक्रिया में भाग लेता है: अन्य कारकों के साथ सहयोग करते हुए, इस तत्व में रक्त के तरल पदार्थ को बनाए रखते हुए घनास्त्रता ("अत्यधिक जमावट गतिविधि के रूप में समझा जाता है) का प्रतिकार करने का कार्य है। दूसरे शब्दों में, प्रोटीन एस एक शारीरिक थक्कारोधी है।

इस कारण से, "इस थक्कारोधी प्रोटीन का मात्रात्मक परिवर्तन या शिथिलता थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाओं के लिए एक जोखिम कारक का प्रतिनिधित्व करता है।

प्रोटीन एस यकृत और एंडोथेलियल कोशिकाओं में संश्लेषित होता है; इसका उत्पादन विटामिन K पर निर्भर है।

प्रोटीन एस के प्रकार: मुक्त रूप और बाध्य रूप

रक्तप्रवाह में, प्रोटीन S मुक्त (लगभग 40%) और बाध्य (60%) दोनों रूपों में मौजूद होता है:

• प्रोटीन S का मुक्त रूप सक्रिय रूप है और प्रोटीन C के लिए सहकारक के रूप में कार्य करता है;
• प्रोटीन एस का बाध्य रूप निष्क्रिय रूप है; यह प्लाज्मा में C4b बाइंडिंग प्रोटीन (C4b वाहक अणु, पूरक प्रणाली के नियामक घटक) से जुड़े रूप में पाया जाता है।

जमावट: बुनियादी धारणाएं

सामान्य परिस्थितियों में, ऊतकों या रक्त वाहिका की दीवार को नुकसान होने के बाद, "हेमोस्टैसिस" के कारण रक्त की हानि अवरुद्ध हो जाती है। इस प्रक्रिया के दौरान, प्लेटलेट्स चोट की जगह का पालन करते हैं, इसलिए प्रतिक्रिया जो "जमावट कारकों (जमावट) के सक्रियण की ओर ले जाती है" झरना)। इससे थक्का बन जाता है जो तब तक बना रहता है जब तक कि क्षति पूरी तरह से ठीक नहीं हो जाती। जब इसकी आवश्यकता नहीं रह जाती है, तो इस प्रकार का "कॉर्क" समाप्त हो जाता है। प्रोटीन एस की गतिविधि को एक सहसंयोजक के रूप में, थक्कारोधी प्रणाली के एक अन्य प्रोटीन की क्रिया के पक्ष में व्यक्त किया जाता है: प्रोटीन सी।

कार्यों

प्रोटीन एस प्रोटीन सी के लिए मुख्य प्राकृतिक सहकारक है, जो फैक्टर वी और फैक्टर VIII के प्रोटियोलिटिक क्षरण में सक्रिय होता है। इसलिए, प्रोटीन एस जमावट का एक शारीरिक अवरोधक है।

यदि पर्याप्त मात्रा में S और C प्रोटीन नहीं हैं या ये पर्याप्त रूप से कार्य नहीं करते हैं, तो थक्के अनियंत्रित रूप से बन सकते हैं। इस घटना के परिणाम हल्के या बहुत गंभीर हो सकते हैं।

सक्रिय प्रोटीन सी, प्रोटीन एस और थ्रोम्बिन: जैविक भूमिका और रक्त जमावट

• प्रोटीन एस और प्रोटीन सी (एपीसी) का सक्रिय रूप रक्त में थक्कों के निर्माण के लिए सहयोग करता है, उनके विस्तार को नियंत्रित करता है, विशिष्ट थक्के कारकों (कारक V और VIII) को निष्क्रिय करता है।
• एंडोथेलियल सतह पर मौजूद जमावट और थ्रोम्बोमोडुलिन द्वारा उत्पन्न थ्रोम्बिन की उपस्थिति में, सी प्रोटीन सक्रिय रूप में परिवर्तित हो जाता है (नोट: यह कारक सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन के साथ कुछ भी दर्ज नहीं करता है)। इस संरचनात्मक संशोधन के लिए धन्यवाद, सक्रिय प्रोटीन सी एक प्रो-फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि भी प्राप्त करता है (यह थक्का के विघटन का पक्षधर है), जिसे यह पीएआई -1 (प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर का अवरोधक) के निषेध के माध्यम से करता है।
• यह भी याद रखना चाहिए कि थ्रोम्बिन (जमावट कारक IIa) फाइब्रिनोजेन को एक अघुलनशील फाइब्रिन बहुलक में परिवर्तित करता है, जो थक्के के निर्माण में भाग लेता है। थ्रोम्बिन की यह प्रो-कौयगुलांट क्रिया प्रोटीन सी को सक्रिय करने की क्षमता के विपरीत है; इसलिए घटना जमावट प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि पर अंतर्जात नियंत्रण के एक रूप का प्रतिनिधित्व करती है।

(थ्रोम्बोटिक घटना या शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म);

उन विकारों का निदान करें जो "अत्यधिक थक्के" का कारण बनते हैं;

उसी या प्रोटीन सी की वंशानुगत या अधिग्रहित कमियों का पता लगाएं, जिसके साथ यह जमावट प्रक्रिया में सहयोग करता है।

प्रोटीन S का मूल्यांकन करने के लिए दो प्रकार के परीक्षण उपलब्ध हैं:

• कार्यात्मक परीक्षा: थक्के के गठन को विनियमित करने और कम करने की क्षमता पर ध्यान केंद्रित करते हुए, प्रोटीन एस की गतिविधि को मापता है। गतिविधि में कमी पैरामीटर की कम मात्रा या गैर-कार्यात्मक रूपों की उपस्थिति के कारण हो सकती है।
• इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: रोगी से लिए गए रक्त के नमूने में मौजूद प्रोटीन एस की मात्रा को स्थापित करता है (नोट: इस परीक्षण से मुक्त, बाध्य या कुल प्रोटीन एस की मात्रा को मापा जा सकता है)।

यह जानकारी एस प्रोटीन की कमी के प्रकार और गंभीरता को निर्धारित करने में उपयोगी हो सकती है।

परीक्षा कब निर्धारित की जाती है?

जमावट प्रोटीन एस की परीक्षा इसकी मात्रा को मापने और इसकी कार्यक्षमता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।

यह विश्लेषण आम तौर पर एक अस्पष्ट थ्रोम्बोटिक घटना के बाद संकेत दिया जाता है, हाइपरकोएग्यूलेशन विकारों के निदान के लिए समर्थन के रूप में, विशेष रूप से युवा विषयों (50 वर्ष से कम आयु) और / या जिनके पास इस घटना के लिए कोई अन्य स्पष्ट कारण नहीं है।

कई गर्भपात के लिए प्रोटीन एस परीक्षण की भी आवश्यकता हो सकती है। इसके अलावा, मौखिक गर्भ निरोधकों को लेने से पहले इस प्रोटीन के मूल्यों की जांच करना बहुत महत्वपूर्ण है; जोखिम में महिलाओं में, एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टोजन दवाएं शिरापरक घनास्त्रता या अन्य हृदय संबंधी विकार पैदा कर सकती हैं।

मूल्यांकन की सलाह तब भी दी जा सकती है जब किसी मरीज के परिवार के किसी सदस्य को विरासत में मिली एस प्रोटीन की कमी हो।

संबंधित परीक्षा

प्रोटीन एस परीक्षण के साथ, डॉक्टर यह भी संकेत दे सकता है कि निम्नलिखित परीक्षण किए गए हैं:

• जमावट प्रोटीन सी;
• एंटीथ्रोम्बिन III;
• जमावट कारक वी का उत्परिवर्तन;
• जमावट कारक II का उत्परिवर्तन;
• होमोसिस्टीन।

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मधुमेह;

नेफ्रिटिक सिंड्रोम।

o गुर्दा, गंभीर संक्रमण और कैंसर;

वंशानुगत परिवर्तन (माता-पिता से बच्चों में प्रेषित)।

जन्मजात या अधिग्रहित प्रोटीन एस की कमी के परिणामस्वरूप हाइपरकोएगुलेबिलिटी (या एक प्रोथ्रोम्बोटिक अवस्था) होती है।

प्रोटीन एस: अधिग्रहित दोष

एक्वायर्ड प्रोटीन एस की कमी के कारण हो सकते हैं:

• कम संश्लेषण;
• बढ़ी हुई खपत;
• प्रोटीन एस की हानि या मुक्त से बाध्य रूप में स्थानांतरण।

अधिग्रहित प्रोटीन एस दोष के साथ जुड़ा हो सकता है:

• जिगर के रोग (सिरोसिस, जिगर की विफलता, पुरानी हेपेटाइटिस, आदि);
• अत्यधिक खपत (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के रूप में);
• विटामिन के की कमी (कम या छूटे हुए आहार का सेवन, डाइक्यूमारोलिक्स या एंटीबायोटिक दवाओं के साथ उपचार जो इस विटामिन के संश्लेषण में हस्तक्षेप करते हैं, आदि);
• पोस्ट-ऑपरेटिव राज्य;
• Coumarin थक्कारोधी के साथ थेरेपी;
• गंभीर या जीर्ण संक्रमण;
• एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स);
• गर्भावस्था;
• मौखिक गर्भ निरोधकों को लेना;
• श्वसन प्रणाली की पीड़ा से विशेषता तीव्र सिंड्रोम;
• सूजा आंत्र रोग;
• गुर्दे की बीमारी (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, गुर्दे की शिथिलता;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• मधुमेह;
• दिल का दौरा;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।

अक्सर, इन अधिग्रहीत रूपों में, अन्य प्राकृतिक एंटीकोआगुलंट्स, जैसे कि एंटीथ्रोम्बिन III, भी कम हो जाते हैं।

प्रोटीन एस: जन्मजात कमियां

प्रोटीन एस की जन्मजात कमी के कारण हो सकते हैं:

• कम संश्लेषण;
• निम्न के लिए कम जैविक गतिविधि (निष्क्रिय) के साथ प्रोटीन का संश्लेषण:
  • प्रोटीन सी को बांधने की क्षमता में कमी;
  • कारक V और VIII की गिरावट क्षमता में कमी।

वंशानुगत प्रोटीन एस की कमी को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

• टाइप I की कमी: मुक्त प्रोटीन S के स्तर में कमी होती है, जबकि कुल प्रोटीन S सामान्य या थोड़ा कम होता है (मात्रात्मक दोष);
• टाइप II की कमी: प्रोटीन की कार्यात्मक गतिविधि कम हो जाती है, लेकिन मुक्त प्रोटीन एस मान और कुल प्रोटीन एस स्तर सामान्य (गुणात्मक दोष) होते हैं।
• कमी प्रकार III: यह एक मात्रात्मक कमी है, जिसमें मुक्त प्रोटीन एस के स्तर में कमी होती है और कुल प्रोटीन एस (मात्रात्मक दोष) के सामान्य स्तर में कमी होती है।

कम प्रोटीन एस: संभावित परिणाम

प्रोटीन एस की कमी आमतौर पर थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाओं के बढ़ते जोखिम से जुड़ी होती है।

प्रोटीन एस की कमी, वास्तव में, रक्त की थक्कारोधी गतिविधि में कमी (या थ्रोम्बोफिलिया की स्थिति में) में अनुवाद करती है; फलस्वरूप, रक्त वाहिकाओं में असामान्य थक्कों (तथाकथित थ्रोम्बी) के बनने का खतरा बढ़ जाता है।

ये "गांठ" संरचनाओं की तरह कर सकते हैं:

• स्वतःस्फूर्त विघटन की ओर बढ़ो;
• उस बर्तन में बाधा डालने के बिंदु तक बढ़ो जिसमें वे उत्पन्न होते हैं;
• तोड़ो, एक सर्कल में माइग्रेट हो रहा है और कभी-कभी एक छोटे पोत को छोड़कर समाप्त होता है।

इस स्थिति के सबसे भयावह परिणाम, जिसे थ्रोम्बिसिस कहा जाता है, दिल का दौरा, स्ट्रोक और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता है। प्रोटीन एस की कमी प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) और घनास्त्रता के एक छोटे प्रतिशत मामलों का अंतर्निहित कारण है। गहरी शिरा (डीवीटी)।

गिउलिया बर्टेली

मेडिकल-फार्मास्युटिकल बायोटेक्नोलॉजी में स्नातक, उन्होंने खाद्य पूरक और आहार खाद्य कंपनियों में अनुसंधान और विकास अधिकारी के रूप में काम किया।