कुशिंग सिंड्रोम

व्यापकता

कुशिंग सिंड्रोम संकेतों और लक्षणों का एक जटिल है जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उच्च स्तर, हमारे शरीर द्वारा उत्पादित हार्मोन और सूजन संबंधी बीमारियों के उपचार में उपयोग किए जाने से उत्पन्न होता है। इसलिए कुशिंग सिंड्रोम को अंतर्जात कारकों (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के अत्यधिक संश्लेषण) द्वारा समर्थित किया जा सकता है या, अधिक सामान्यतः, बहिर्जात कारकों द्वारा (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार, जैसे कि प्रेडनिसोन, प्रेडनिसोन, बीटामेथासोन, आदि)।

शारीरिक स्थितियों में, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और उनके सबसे प्रसिद्ध प्रतिनिधि, कोर्टिसोल, तनाव के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया को प्रभावित करते हैं, कई शारीरिक कार्यों को प्रभावित करते हैं और सहायक या कम महत्वपूर्ण तत्काल लोगों की हानि के लिए महत्वपूर्ण लोगों का समर्थन करते हैं। इस कारण से, कुशिंग सिंड्रोम अंतर्निहित हाइपरकोर्टिसोलिज्म लक्षणों की एक लंबी श्रृंखला के लिए जिम्मेदार है जिसमें पूरे जीव शामिल हैं।

इन अधिवृक्क हार्मोनों की शारीरिक क्रिया और उनकी क्रिया की नकल करने वाली दवाओं के बारे में अधिक जानने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और कोर्टिसोन को समर्पित साइट पर लेख देखें।

कारण

जैसा कि अनुमान लगाया गया था, कुशिंग के अंतर्जात रूप दुर्लभ हैं (प्रति मिलियन जनसंख्या पर 2.5-6 मामले), धीमी शुरुआत होती है और अक्सर निदान करना मुश्किल होता है। महिलाओं में अधिक आम (एफ: एम 8: 1), रोगजनक दृष्टिकोण से शास्त्रीय रूप से दो प्रकारों में विभाजित हैं: ACTH आश्रित (80%) और ACTH स्वतंत्र (20%)।

ACTH, या एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, पिट्यूटरी द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स) के अधिवृक्क संश्लेषण के लिए एक उत्तेजना के रूप में निर्मित होता है; इस ग्रंथि का एक सौम्य ट्यूमर (पिट्यूटरी एडेनोमा) अंतर्जात ACTH-निर्भर कुशिंग के लगभग 80% मामलों में मौजूद होता है, जबकि शेष 20% मामलों में ACTH उत्पन्न करने वाले गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर (आमतौर पर फुफ्फुसीय) होते हैं, जिससे कुशिंग सिंड्रोम, तथाकथित "एक्टोपिक"।

स्वतंत्र अंतर्जात ACTH रूपों में से 60% एक अधिवृक्क एडेनोमा द्वारा समर्थित हैं, जबकि शेष मामलों में एक अधिवृक्क कार्सिनोमा की उपस्थिति से सिंड्रोम शुरू हो जाता है।

ज्यादातर मामलों में, कुशिंग सिंड्रोम कोर्टिसोन दवाओं (कुशिंग आईट्रोजेनिक एसीटीएच स्वतंत्र) के अत्यधिक और लंबे समय तक प्रशासन के कारण होता है, जबकि एसीटीएच (कुशिंग आईट्रोजेनिक एसीटीएच निर्भर) के साथ चिकित्सा के आईट्रोजेनिक रूप दुर्लभ हैं।

लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

संकेत और लक्षण (आंकड़ा देखें) परिवर्तनशील इकाई के हैं और विभिन्न रूप से एक दूसरे से जुड़े हुए हैं। कभी-कभी रोग चयापचय सिंड्रोम की विशेषताओं के साथ या आंशिक या सूक्ष्म नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ प्रस्तुत करता है। यदि आपको लगता है कि आपको कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण हैं, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के सहयोग से कारण निर्धारित करने के लिए अपने डॉक्टर से संपर्क करें, लेकिन किसी भी कारण से अपनी पहल पर कोर्टिसोन थेरेपी लेना बंद न करें।

निदान और उपचार

अधिक जानकारी के लिए: कुशिंग सिंड्रोम के उपचार के लिए दवाएं

हालांकि एक पूर्ण विकसित तस्वीर का निदान काफी आसान है, बहुत बार, विशेष रूप से अंतर्जात रूपों में, यह मुश्किल हो सकता है। "रोगी की शारीरिक परीक्षा से उत्पन्न संदेह की उपस्थिति में, कुशिंग सिंड्रोम के निदान की पुष्टि कोर्टिसोल के ऊंचे स्तर की उपस्थिति से होती है, जिसे रक्त में मापा जा सकता है, 24 घंटों में या मूत्र में एकत्र किया जाता है। लार। बाद में" मामले में नमूना आधी रात के आसपास एकत्र किया जाता है, दिन का समय जब स्वस्थ लोगों में कोर्टिसोल का स्तर काफी कम होता है। डेक्सैमेथेसोन, या हार्मोनल उत्तेजक (जैसे एसीटीएच) जैसे दमनकारियों के प्रशासन के बाद नैदानिक ​​परीक्षण भी किए जाते हैं; एसीटीएच के हाइपरसेरेटेशन के कारण रूपों को उजागर करने के लिए एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के प्लाज्मा स्तर का मूल्यांकन करना भी संभव है।

नैदानिक ​​​​परीक्षाओं के अलावा, अधिवृक्क ग्रंथियों और पिट्यूटरी ग्रंथि की उपस्थिति का आकलन करने के लिए अक्सर सीटी स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग जैसे वाद्य जांच की आवश्यकता होती है।

कुशिंग सिंड्रोम का उपचार इसकी उत्पत्ति की सही पहचान के अधीन है। आईट्रोजेनिक रूपों में, सबसे अधिक बार, डॉक्टर आमतौर पर खुराक में क्रमिक कमी या वैकल्पिक उपचारों के पक्ष में उपचार में रुकावट का विकल्प चुनते हैं। ट्यूमर की उत्पत्ति के प्राथमिक रूपों को सर्जरी या विकिरण चिकित्सा द्वारा हल किया जा सकता है। पीड़ित कुछ रोगियों में कुशिंग सिंड्रोम से, उदाहरण के लिए प्रतीक्षा करना या सर्जरी की तैयारी करना या जब यह संभव नहीं है, तो कोर्टिसोल के उत्पादन को कम करने वाली दवाओं का उपयोग करना आवश्यक है, जैसे कि केटोकोनाज़ोल और मिटोटेन।