जैविक भूमिका
भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं में, वयस्क के अलावा अन्य हीमोग्लोबिन के रूप की पहचान करना संभव है।
- संरचनात्मक दृष्टिकोण से, भ्रूण हीमोग्लोबिन (α2γ2) वयस्क हीमोग्लोबिन (α2Β2) से भिन्न होता है, क्योंकि इसमें दो अल्फा श्रृंखलाओं के बजाय दो गामा श्रृंखलाएं होती हैं।
- विशेष रूप से, भ्रूण हीमोग्लोबिन दो α श्रृंखलाओं और दो γ श्रृंखलाओं से बना होता है, जो क्रमशः १४१ और १४६ अमीनो एसिड से बना होता है। दो अल्फा श्रृंखलाएं वयस्क हीमोग्लोबिन में मौजूद लोगों के समान होती हैं, जबकि गामा वाले ३९ अमीनो के लिए बीटा से भिन्न होते हैं। अम्ल
- यह संरचनात्मक परिवर्तन भ्रूण के हीमोग्लोबिन को ऑक्सीजन के लिए उच्च आत्मीयता देता है; दूसरे शब्दों में, यह वयस्क हीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीजन को अधिक मजबूती से बांधता है
कार्यात्मक रूप से, भ्रूण हीमोग्लोबिन (एचबीएफ या हीमोग्लोबिन एफ।) भ्रूण को मातृ रक्त से अधिक प्रभावी ढंग से ऑक्सीजन निकालने की अनुमति देता है।
- भ्रूण के रक्त के निम्न PO2 मान के कारण, भ्रूण का हीमोग्लोबिन मातृ की तुलना में 20-30% अधिक ऑक्सीजन ले जा सकता है, जैसा कि नीचे दिए गए ग्राफ़ द्वारा दिखाया गया है; यह वयस्क हीमोग्लोबिन की तुलना में 2,3-बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट के लिए कम आत्मीयता के कारण है
हम वयस्क के संबंध में भ्रूण के हीमोग्लोबिन के पृथक्करण वक्र के बाईं ओर बदलाव का निरीक्षण करते हैं
प्लेसेंटल बैरियर के पार भ्रूण के रक्त में ऑक्सीजन का स्थानांतरण भी हीमोग्लोबिन की उच्च सांद्रता के पक्षधर है, जो मातृ रक्त की तुलना में लगभग 50% अधिक है।
सामान्य मूल्य
भ्रूण के हीमोग्लोबिन का संश्लेषण गर्भ के छठे सप्ताह के आसपास शुरू होता है, और धीरे-धीरे भ्रूण के हीमोग्लोबिन गोवर (ζ2ε2), गॉवर II (α2ε2), और पोर्टलैंड (ζ2γ2) की जगह लेता है, जो गर्भाधान के पहले हफ्तों में उत्पन्न होता है।
समय के साथ और विभिन्न प्रकार की मानव ग्लोबिन श्रृंखलाओं के विभिन्न ऊतकों में अभिव्यक्ति।
मानव ग्लोबिन श्रृंखलाओं को कुल हीमोग्लोबिन के प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया जाता है
वयस्क हीमोग्लोबिन की विशेषता वाले बीटा ग्लोबिन का संश्लेषण, भ्रूण के जीवन के दौरान बमुश्किल बोधगम्य होता है, बाह्य जीवन के तीसरे महीने के अंत में ही सामान्य शासन तक पहुंचता है।
- जन्म के समय, भ्रूण हीमोग्लोबिन नवजात शिशु की लाल रक्त कोशिकाओं में मौजूद कुल हीमोग्लोबिन का लगभग 70-90% होता है
- भ्रूण के हीमोग्लोबिन का संश्लेषण जन्म के बाद भी जारी रहता है, लेकिन धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे जीवन के छह महीने के दौरान सभी हीमोग्लोबिन का 8% से कम हो जाता है।
- जीवन के पहले वर्ष के भीतर, भ्रूण हीमोग्लोबिन सांद्रता आमतौर पर 1% से नीचे के स्तर तक गिर जाती है
- सामान्य वयस्कों में भ्रूण हीमोग्लोबिन का मान 0.3% और 1.2% के बीच, 3.5% हीमोग्लोबिन A2 (α2, 2) से कम होता है, और शेष प्रतिशत (आमतौर पर> 96%) हीमोग्लोबिन प्रकार A द्वारा कवर किया जाता है।
समय के साथ, गर्भाधान से लेकर वयस्क जीवन तक, मनुष्य में विभिन्न ग्लोबिन श्रृंखलाओं की अलग-अलग अभिव्यक्ति विशिष्ट जीनों की सक्रियता और निष्क्रियता पर निर्भर करती है।
उच्च भ्रूण हीमोग्लोबिन
पैथोलॉजिकल महत्व
- गर्भाशय में, सामान्य भ्रूण वयस्क हीमोग्लोबिन (2.5-5%) की एक छोटी मात्रा का उत्पादन करता है। थैलेसीमिया मेजर वाला भ्रूण और भी कम (2% से कम) पैदा करता है। गर्भावस्था के दौरान यह पता लगाने के लिए कि क्या भ्रूण को थैलेसीमिया मायर है, यह संभव है कॉर्डोसेंटेसिस द्वारा लिए गए रक्त के नमूने में मौजूद वयस्क हीमोग्लोबिन की मात्रा निर्धारित करने के लिए।
- वयस्क जीवन के दौरान भ्रूण के हीमोग्लोबिन का एक छोटा प्रतिशत भी व्यक्त किया जाता है और इसका स्तर उम्र, लिंग या जीनोमिक विशिष्टताओं जैसे कारकों के प्रभाव में बहुत भिन्न हो सकता है। कुछ विषय भ्रूण के हीमोग्लोबिन की तथाकथित वंशानुगत दृढ़ता से प्रभावित होते हैं, एक सौम्य स्थिति जिसमें भ्रूण हीमोग्लोबिन की महत्वपूर्ण सांद्रता (> 10%) वयस्कता में भी बनी रहती है। यह ध्यान दिया गया है कि यह विशिष्टता, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख, गंभीरता को कैसे कम कर सकती है कुछ हीमोग्लोबिनोपैथी और थैलेसीमिया के।
- भ्रूण के हीमोग्लोबिन की एकाग्रता को बढ़ाने में सक्षम ड्रग थेरेपी कुछ श्रेणियों के रोगियों के लिए महत्वपूर्ण लाभ लाती है, जैसे कि सिकल सेल एनीमिया या बीटा थैलेसीमिया से पीड़ित। इन दवाओं का प्रोटोटाइप हाइड्रॉक्सीयूरिया था, एक एंटीइनोप्लास्टिक दवा जिसमें मायलोस्प्रेसिव एक्शन होता है, जो भ्रूण के हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने और सिकल सेल रोग के रोगियों में दर्दनाक संकट की घटनाओं को कम करने में प्रभावी दिखाया गया है।
