न्यूट्रोपिनिय

व्यापकता

न्यूट्रोपेनिया रक्त में परिसंचारी न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी है। यदि गंभीर है, तो यह स्थिति संक्रमण की संभावना को बढ़ा देती है।

न्यूट्रोपेनिया कई कारणों से हो सकता है, जैसे, उदाहरण के लिए, रक्त रोग, विटामिन की कमी, विषाक्त एजेंटों के संपर्क में आना, कुछ दवाओं का उपयोग और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं।

पारिवारिक (आनुवंशिक परिवर्तनों से जुड़े) और न्यूट्रोपेनिया के अज्ञातहेतुक रूप भी हैं (जिसका कारण अज्ञात है)।
आमतौर पर, न्यूट्रोपेनिया एक संक्रामक अवस्था विकसित होने तक स्पर्शोन्मुख रहता है। परिणामी अभिव्यक्तियाँ परिवर्तनशील हो सकती हैं, लेकिन सबसे गंभीर संक्रमण के दौरान बुखार हमेशा मौजूद रहता है।
निदान ल्यूकोसाइट सूत्र के साथ रक्त गणना के मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है; हालांकि, जहां संभव हो, स्थिति को ठीक करने और सबसे उपयुक्त उपचार स्थापित करने के लिए ट्रिगरिंग कारण की पहचान करना भी महत्वपूर्ण है।
चिह्नित न्यूट्रोपेनिया की उपस्थिति में, एक व्यापक स्पेक्ट्रम अनुभवजन्य एंटीबायोटिक चिकित्सा तुरंत शुरू की जानी चाहिए।

उपचार में ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) का प्रशासन और सहायक उपायों को अपनाना भी शामिल हो सकता है।

न्यूट्रोफिल क्या हैं?

ल्यूकोसाइट आबादी का 50-80% न्यूट्रोफिल बनाते हैं (रक्त में मौजूद सफेद रक्त कोशिकाओं का समूह)।

शारीरिक स्थितियों के तहत, ये प्रतिरक्षा कोशिकाएं विदेशी एजेंटों, विशेष रूप से संक्रामक लोगों के खिलाफ शरीर की रक्षा तंत्र में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।
न्यूट्रोफिल फागोसाइटोसिस को संचालित करने में सक्षम हैं, अर्थात, वे रक्त और ऊतकों में मौजूद सूक्ष्मजीवों और असामान्य कणों को शामिल और पचाते हैं। उनके कार्य मोनोसाइट-मैक्रोफेज सिस्टम और लिम्फोसाइटों के साथ पूरी तरह से जुड़े हुए हैं और एकीकृत हैं।
वयस्क रक्त में सामान्य रूप से प्रति माइक्रोलीटर 3,000 से 7,000 न्यूट्रोफिल होते हैं। इन कोशिकाओं का निर्माण करने वाला अंग अस्थि मज्जा है, जहां स्टेम कोशिकाएं मायलोब्लास्ट्स के रूप में रूपात्मक रूप से पहचाने जाने योग्य तत्वों में फैलती हैं और अंतर करती हैं। परिपक्व प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला के माध्यम से, ये ग्रैन्यूलोसाइट्स बन जाते हैं (इसलिए उनके कोशिका द्रव्य में मौजूद एंजाइमेटिक कॉम्प्लेक्स युक्त पुटिकाओं में उपस्थिति द्वारा परिभाषित किया जाता है) स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले दाने)।
नवगठित न्यूट्रोफिल 7-10 घंटों के लिए रक्त में घूमते हैं, ऊतकों में स्थानांतरित करने के लिए, जहां वे केवल कुछ दिनों के लिए रहते हैं।

संक्रमण का खतरा

सामान्य माने जाने वाले न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स का न्यूनतम मूल्य 1,500 प्रति माइक्रोलीटर रक्त (1.5 x 109 / l) है।

न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता सीधे संक्रमण के सापेक्ष जोखिम से संबंधित होती है, जो कि प्रति माइक्रोलीटर न्यूट्रोफिल की संख्या शून्य के करीब पहुंचती है।
किसी भी मामले में, न्यूट्रोपेनिया पूर्ण न्यूट्रोफिल गिनती पर निर्भर करता है, जिसे न्यूट्रोफिल और उनके अग्रदूतों के प्रतिशत से कुल सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या को गुणा करके परिभाषित किया जाता है।
इस प्रकार परिकलित मान के आधार पर, न्यूट्रोपेनिया को इसमें विभाजित करना संभव है:

• हल्का (न्यूट्रोफिल = 1,000 से 1,500 / माइक्रोलीटर रक्त);
• मध्यम (न्यूट्रोफिल = ५०० से १,००० / माइक्रोलीटर);
• गंभीर (न्यूट्रोफिल)

जब गिनती 500 / माइक्रोलीटर से कम हो जाती है, तो अंतर्जात माइक्रोबियल फ्लोरा (जैसे कि मौखिक गुहा या आंत में मौजूद) संक्रमण स्थापित कर सकते हैं।

यदि न्यूट्रोफिल का मान 200 / माइक्रोलीटर से कम हो जाता है, तो भड़काऊ प्रतिक्रिया अक्षम या अनुपस्थित हो सकती है।

न्यूट्रोपेनिया के सबसे चरम रूप को एग्रानुलोसाइटोसिस कहा जाता है।

कारण

न्यूट्रोपेनिया निम्नलिखित पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र पर निर्भर कर सकता है:

• न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स के उत्पादन में दोष: यह पोषण की कमी (जैसे विटामिन बी 12) या हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल (जैसे मायलोडिसप्लासिया और तीव्र ल्यूकेमिया) के एक नियोप्लास्टिक अभिविन्यास की अभिव्यक्ति हो सकती है।
  इसके अलावा, न्यूट्रोफिल के उत्पादन में कमी या कमी आनुवंशिक परिवर्तन (जैसा कि विभिन्न जन्मजात सिंड्रोम के संदर्भ में होता है), स्टेम सेल (मेडुलरी अप्लासिया) को नुकसान या नियोप्लास्टिक कोशिकाओं द्वारा हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रतिस्थापन (जैसे लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग) का प्रभाव हो सकता है। या ठोस ट्यूमर)।
• असामान्य वितरण: यह प्लीहा में परिसंचारी न्यूट्रोफिल के अत्यधिक ज़ब्ती के कारण हो सकता है; एक विशिष्ट उदाहरण पुरानी जिगर की बीमारियों की विशेषता हाइपरस्प्लेनिज्म है।
• बढ़े हुए विनाश या अधिक उपयोग के कारण कम अस्तित्व: ऊतकों में हाशिए और न्यूट्रोफिल के अनुक्रम में विभिन्न प्रकार की उत्पत्ति (जैसे ड्रग्स, वायरल संक्रमण, अज्ञातहेतुक, ऑटोइम्यून रोग, आदि) की पहचान होती है।

तीव्र और जीर्ण न्यूट्रोपेनिया

न्यूट्रोपेनिया कम या लंबे समय तक चलने वाला हो सकता है।

• तीव्र न्यूट्रोपेनिया कुछ घंटों से लेकर कुछ दिनों तक की अवधि में होता है; यह रूप मुख्य रूप से तब विकसित होता है जब न्यूट्रोफिल का उपयोग तेजी से होता है और उनके उत्पादन में कमी होती है।
• क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया महीनों या वर्षों तक रहता है और आम तौर पर न्यूट्रोफिल के कम उत्पादन या अत्यधिक प्लीहा ज़ब्ती के परिणामस्वरूप होता है।

वर्गीकरण

न्यूट्रोपेनिया को इसमें विभाजित किया जा सकता है:

• माइलॉयड कोशिकाओं या उनके पूर्ववर्तियों के आंतरिक दोषों के कारण न्यूट्रोपेनी;
• एक्वायर्ड कारण न्यूट्रोपेनिया (यानी मायलोइड प्रोजेनिटर्स के लिए बाहरी कारकों के कारण)।

न्यूट्रोपेनिया का वर्गीकरण

आंतरिक दोष न्यूट्रोपेनिया

• गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया (या कोस्टमैन सिंड्रोम)
• Gänsslen . के सौम्य पारिवारिक न्यूट्रोपेनिया
• गंभीर पारिवारिक हित्ज़िग न्यूट्रोपेनिया
• जालीदार रोगजनन (एलिम्फोसाइटिक न्यूट्रोपेनिया)
• श्वाचमन-डायमंड-ओस्की सिंड्रोम
• पारिवारिक चक्रीय न्यूट्रोपेनिया
• जन्मजात डिस्केरटोसिस
• डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया से जुड़े न्यूट्रोपेनिया
• माइलोडिसप्लासिया

एक्वायर्ड न्यूट्रोपेनिया

• पोस्ट-संक्रमण
• दवाओं से
• शराब
• हाइपरस्प्लेनिज्म
• ऑटोइम्यून (एड्स में माध्यमिक क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया सहित)
• फोलेट या विटामिन बी12 की कमी के साथ संबद्ध
• विकिरण के लिए न्यूट्रोपेनिया माध्यमिक, साइटोटोक्सिक कीमोथेरेपी और इम्यूनोसप्रेशन
• घातक ट्यूमर या मायलोफिब्रोसिस से अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन
• टी-γ-सेल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग