परिभाषा
शब्द "इचिथोसिस" इसके केराटिनाइजेशन से जुड़े त्वचा विकार को परिभाषित करता है।
अक्सर, इचिथोसिस अन्य बीमारियों के साथ होता है, जिनमें से यह कारण या परिणाम हो सकता है।
इचिथोसिस का कोई "एकल प्रकार" नहीं है; परिणामी नैदानिक तस्वीर के अनुसार विभिन्न रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: इचिथोसिस एक्स गुणसूत्र, इचिथोसिस वल्गरिस, लैमेलर इचिथोसिस, एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस, इचिथियोसिफॉर्म जन्मजात एरिथ्रोडर्मा और हार्लेक्विन इचिथोसिस से जुड़ा हुआ है।
कारण
इचिथोसिस के विभिन्न रूप आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, जो माता-पिता से विरासत में मिल सकते हैं या जो व्यक्तियों में अनायास हो सकते हैं।
प्रत्येक इचिथोसिस एक विशिष्ट जीन को प्रभावित करने वाले परिवर्तन से शुरू होता है। उदाहरण के लिए, हार्लेक्विन इचिथोसिस एबीसीए 12 जीन पर एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जबकि इचिथोसिस वल्गरिस जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो फिलाग्रेगिन के लिए कोड होता है, एक त्वचा प्रोटीन को बनाए रखने में शामिल होता है इसकी जलयोजन अवस्था।
लक्षण
रोगियों द्वारा प्रस्तुत लक्षण इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करते हैं जिससे वे पीड़ित होते हैं।
हालांकि, कुछ लक्षण मौजूद हैं - अधिक या कम हद तक - इचिथोसिस के सभी रूपों में। इन लक्षणों में हाइपरकेराटोसिस, शुष्क त्वचा, त्वचा पर स्केलिंग और खुजली शामिल हैं।
इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि हार्लेक्विन इचिथोसिस (जिसे फैलाना भ्रूण केराटोसिस भी कहा जाता है) में हाइपरकेराटोसिस इतना स्पष्ट होता है कि यह नवजात को ठीक से चलने और खिलाने से रोकता है। यह एक रूप जितना दुर्लभ है उतना ही गंभीर भी है, वास्तव में, ज्यादातर मामलों में, यह जन्म के कुछ दिनों बाद बच्चे की मृत्यु का कारण बनता है।
इचथ्योसिस - इचिथोसिस उपचार दवाओं की जानकारी स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलने के लिए नहीं है। इचथ्योसिस - इचथ्योसिस उपचार दवाएं लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।
दवाइयाँ
दुर्भाग्य से, इचिथोसिस के विभिन्न रूपों के उपचार के लिए कोई वास्तविक दवाएं नहीं हैं। इसलिए, जो औषधीय उपचार किया जाता है, उसका उद्देश्य केवल नैदानिक अभिव्यक्तियों को कम करना है।
आम तौर पर, इचिथोसिस के हल्के रूपों में, कम करनेवाला, पौष्टिक और केराटोलिटिक पदार्थों के आधार पर त्वचीय उपयोग के लिए तैयारी के उपयोग का सहारा लेना संभव है।
हालांकि, इचिथोसिस के सबसे गंभीर मामलों में, डॉक्टर एक प्रणालीगत रेटिनोइड-आधारित चिकित्सा की स्थापना करके हस्तक्षेप करने का निर्णय ले सकता है।
नीचे कुछ प्रकार की दवाएं दी गई हैं जिनका उपयोग इचिथोसिस के खिलाफ चिकित्सा में किया जा सकता है और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण रोग की गंभीरता के आधार पर रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करने के लिए डॉक्टर पर निर्भर है, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया।
चिरायता का तेजाब
सैलिसिलिक एसिड (Duofilm®, Pasta Lassar®) का उपयोग इसके केराटोलाइटिक गुणों के कारण माइल्ड इचिथोसिस के रोगसूचक उपचार में किया जा सकता है।
दूसरे शब्दों में, सैलिसिलिक एसिड त्वचा के विलुप्त होने को बढ़ावा देने में सक्षम है, इसलिए सेल टर्नओवर। इसलिए, यह हाइपरकेराटोसिस और सूखी त्वचा के उपचार के लिए बहुत उपयोगी है जो इचिथोसिस की विशेषता है।
सैलिसिलिक एसिड सामयिक उपयोग के लिए फार्मास्यूटिकल फॉर्मूलेशन में उपलब्ध है, जिसके भीतर यह आमतौर पर अन्य सक्रिय अवयवों के सहयोग से पाया जाता है जो इसकी गतिविधि में सहायता करते हैं, जैसे, उदाहरण के लिए, लैक्टिक एसिड या जिंक ऑक्साइड।
आम तौर पर, त्वचा के उपयोग के लिए सैलिसिलिक एसिड उत्पाद को दिन में एक बार या चिकित्सकीय नुस्खे के अनुसार सीधे प्रभावित क्षेत्र पर लगाने की सिफारिश की जाती है।
रेटिनोइड्स
जैसा कि उल्लेख किया गया है, कुछ मामलों में, डॉक्टर व्यवस्थित रूप से रेटिनोइड्स के प्रशासन का सहारा लेने का निर्णय ले सकता है।
रेटिनोइड्स विटामिन ए से प्राप्त सक्रिय तत्व हैं जिनका उपयोग विभिन्न त्वचा रोगों के रोगसूचक उपचार में किया जाता है, जिसमें वास्तव में, हम इचिथोसिस पाते हैं।
हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि रेटिनोइड्स के प्रणालीगत प्रशासन से विभिन्न दुष्प्रभाव हो सकते हैं जिन्हें कम करके नहीं आंका जाना चाहिए, जैसे: शुष्क मुंह और श्लेष्मा झिल्ली, कोलेस्ट्रोलेमिया और ट्राइग्लिसराइडिमिया और ज़ेरोफथाल्मिया में परिवर्तन। इसके अलावा, ये दवाएं टेराटोजेनिक हैं, इसलिए, उनका उपयोग गर्भवती महिलाओं और स्तनपान कराने वाली माताओं में भी contraindicated है।
उपरोक्त कारणों से, आमतौर पर, प्रणालीगत रेटिनोइड-आधारित उपचार केवल इचिथोसिस के सबसे गंभीर रूपों के लिए आरक्षित है।
जिन विभिन्न सक्रिय सामग्रियों का उपयोग किया जा सकता है, उनमें हम एसिट्रेटिन (नियोटिगासन®, ज़ोरियास®) का उल्लेख करते हैं।
एसिट्रेटिन कैप्सूल के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है और इचिथोसिस के उपचार के लिए विशिष्ट चिकित्सीय संकेत हैं।
यह समझा जा रहा है कि प्रत्येक रोगी के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत आधार पर ली जाने वाली दवा की मात्रा निर्धारित की जानी चाहिए, आमतौर पर वयस्क रोगियों में उपयोग की जाने वाली एसिट्रेटिन की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 25-30 मिलीग्राम है। 2-4 सप्ताह की अवधि के बाद, डॉक्टर यह तय करेगा कि प्रशासित दवा की मात्रा को बढ़ाना या घटाना है, इस बात का ध्यान रखते हुए कि प्रति दिन 75 मिलीग्राम सक्रिय संघटक की अधिकतम खुराक से अधिक न हो। भोजन के समय कैप्सूल को पूरा लेना चाहिए।
किसी भी मामले में, एसिट्रेटिन के साथ चिकित्सा शुरू करते समय, डॉक्टर द्वारा दिए गए सभी निर्देशों का पालन करना आवश्यक है, दोनों दवा की खुराक के संबंध में, और प्रशासन की आवृत्ति और उपचार की अवधि के संबंध में।
