लिपोप्रोटीन लाइपेस (एलपीएल) एंडोथेलियल कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक एंजाइम है जो रक्त केशिकाओं की आंतरिक सतह को रेखाबद्ध करता है। यह विशेष रूप से कंकाल की मांसपेशी ऊतक, हृदय ऊतक और वसा ऊतक के केशिका एंडोथेलियम के स्तर पर केंद्रित है। आश्चर्य नहीं कि लिपोप्रोटीन लाइपेस का कार्य लिपोप्रोटीन (काइलोमाइक्रोन और वीएलडीएल) में निहित ट्राइग्लिसराइड्स को हाइड्रोलाइज करना है, दो फैटी एसिड जारी करना मुक्त और एक मोनोएसिलग्लिसरॉल। ट्राइग्लिसराइड्स के इस हाइड्रोलिसिस से प्राप्त उत्पाद कोशिकाओं में फैल जाते हैं, जहां वे अनिवार्य रूप से दो नियति को पूरा कर सकते हैं: पहला कंकाल की मांसपेशी और हृदय में चयापचय किया जाना है, दूसरा, स्तनपान की अवधि के लिए विशिष्ट है। (ऊर्जा अधिशेष), ट्राइग्लिसराइड्स के पुनर्संश्लेषण के लिए सब्सट्रेट के रूप में उपयोग किया जाता है, फिर एक ऊर्जा आरक्षित के रूप में जमा किया जाता है।
इंसुलिन सफेद वसा ऊतक के स्तर पर लिपोप्रोटीन लाइपेस की अभिव्यक्ति को बढ़ाता है, ग्लिसरॉल और फैटी एसिड में रक्त ट्राइग्लिसराइड्स के हाइड्रोलिसिस का पक्ष लेता है; इस प्रकार, बाद वाले एडिपोसाइट्स में प्रवेश कर सकते हैं और फिर ग्लिसरॉल के साथ पुन: स्थापित हो सकते हैं, रिजर्व ट्राइग्लिसराइड्स बनाते हैं।
पारिवारिक लिपोप्रोटीन लाइपेस की कमी (बर्गर-ग्रुट्ज़ रोग या पारिवारिक हाइपरलिपोप्रोटीनमिया प्रकार I)
ऑटोसोमल रिसेसिव डिजीज, जिसकी घटना 100,000 लोगों में एक मामले के बराबर होती है। यह जीन पर उत्परिवर्तन के लिए समयुग्मजी विषयों में होता है जो लिपोप्रोटीन लाइपेस के लिए कोड करता है।इस एंजाइम की परिणामी कमी के कारण इस रोग से प्रभावित लोगों में काइलोमाइक्रोन के चयापचय को अवरुद्ध करने के कारण ट्राइग्लिसराइड्स के विशेष रूप से उच्च स्तर (आमतौर पर 800-1000 मिलीग्राम / डीएल से अधिक) दिखाई देते हैं। गंभीर हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया बचपन से ही, अग्नाशयशोथ, पेट में दर्द, फटने वाले ज़ैंथोमास (दबाव के अधीन शरीर के क्षेत्रों में वितरित लाल रंग की आकृति के साथ पीले रंग के पपल्स) और हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का असामान्य इज़ाफ़ा) की अधिक घटनाओं के साथ होता है। हृदय संबंधी जोखिम, जबकि रेटिनोपैथी कभी-कभी मौजूद होती है।
पारिवारिक APO-C2 की कमी
एक बहुत ही महत्वपूर्ण प्रोटीन, क्योंकि यह लिपोप्रोटीन लाइपेस को सक्रिय करने में सक्षम है, एपो-लिपो-प्रोटीन-सी2 या एपीओ-सी2 है। वीएलडीएल और काइलोमाइक्रोन की सतह पर व्यक्त इस प्रोटीन की कमी से हाइपरलिपोप्रोटीनमिया हो सकता है, जो हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया (उच्च रक्त ट्राइग्लिसराइड्स) की विशेषता है। नतीजतन, एपीओ-सी 2 की कमी प्रारंभिक एथेरोस्क्लेरोसिस और अग्नाशयशोथ के बढ़ते जोखिम से जुड़ी है, जो पुराने लोगों में अधिक आम है। उम्र। इसके अलावा इस मामले में रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव म्यूटेशन से जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से उस जीन में जो एपीओ-सी 2 के लिए कोड करता है।
लिपोप्रोटीनलिपेस, आहार, दवाएं और पूरक
लिपोप्रोटीन लाइपेस या एपीओ-सी2 की कमी का इलाज कम वसा वाले आहार से किया जा सकता है, जिसका सेवन प्रति दिन 10-20 ग्राम से अधिक नहीं होना चाहिए। मध्यवर्ती श्रृंखला वसा, जो सीधे एल्ब्यूमिन से बंधते हैं और रक्तप्रवाह में ले जाने के लिए काइलोमाइक्रोन का शोषण नहीं करते हैं, को स्पष्ट रूप से प्राथमिकता दी जानी चाहिए। साथ ही, शराब को खत्म करना और वसा में घुलनशील विटामिन और फैटी एसिड की पर्याप्त आपूर्ति सुनिश्चित करना आवश्यक है। आवश्यक। मछली की उत्पत्ति (ईपीए और डीएचए) के ओमेगा -3 एस ने विशेष रूप से उल्लेखनीय हाइपोटिग्लिसराइड-कम करने वाले गुण दिखाए हैं और जैसे उच्च खुराक में ट्राइग्लिसराइड के स्तर को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है। इसी तरह की गतिविधि वाली अन्य दवाएं फाइब्रेट्स और निकोटिनिक एसिड हैं, जो एंजाइम लिपोप्रोटीन लाइपेस की अभिव्यक्ति को बढ़ाकर उनकी हाइपोट्रीग्लिसराइड-कम करने वाली क्रिया भी करती हैं।
