चित्र: फुफ्फुसीय तंतुमयता का प्रतिनिधित्व; बाएं फेफड़े में निशान ऊतक (हरापन) की उपस्थिति पर ध्यान दें। साइट से: फेफड़ों और you.com
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के दो रूप हैं: अज्ञातहेतुक रूप, जिसके लिए एक सटीक ट्रिगर अभी तक नहीं मिला है, और द्वितीयक रूप, जिसके लिए, इसके बजाय, कई निर्धारण कारकों की पहचान की गई है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विशिष्ट लक्षण घरघराहट, सूखी खांसी, वजन घटाने और थकान की भावना हैं।
निदान के लिए काफी लंबी प्रक्रिया की आवश्यकता होती है, जिसमें कई परीक्षाएं और परीक्षण शामिल होते हैं।
दुर्भाग्य से, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से उबरना असंभव है। वर्तमान में उपलब्ध एकमात्र उपचार लक्षणों को दूर करने और बीमारों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने का काम करता है।
तंतुमयता से प्रभावित एक फेफड़ा इसलिए एक ऐसा फेफड़ा है जो बहुत लोचदार, कठोर नहीं होता है, और पीछे हटने वाले निशान से ढका होता है जो सामान्य श्वास को रोकते हुए एल्वियोली को "कुचल" देता है।
एल्वियोली क्या हैं?
एल्वियोली फेफड़ों में छोटी गुहाएं होती हैं, जहां रक्त और वायुमंडल के बीच गैस का आदान-प्रदान होता है। उनके अंदर, वास्तव में, रक्त सांस की हवा में निहित ऑक्सीजन से समृद्ध होता है और उनके छिड़काव के बाद ऊतकों द्वारा छोड़े गए कार्बन डाइऑक्साइड से "मुक्त" होता है।
, द्वितीयक फुफ्फुसीय तंतुमयता के दूसरे में।इडियोपैथिक लंग फाइब्रोसिस
चिकित्सा में, एक बीमारी को अज्ञातहेतुक कहा जाता है जब यह बिना किसी पहचान योग्य कारण के उत्पन्न होती है।
शोधकर्ताओं ने इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के कारणों के संबंध में विभिन्न सिद्धांतों का प्रस्ताव दिया है, लेकिन इनमें से कोई भी अभी तक पर्याप्त वैज्ञानिक प्रमाणों के साथ सिद्ध नहीं हुआ है।
अधिकांश जांच में शामिल:
- सिगरेट का धुंआ।
- एपस्टीन-बार वायरस या हेपेटाइटिस सी वायरस के कारण विशेष रूप से वायरल संक्रमण।
- कोयला पाउडर और धातु पाउडर।
- तथाकथित सर्फैक्टेंट प्रोटीन सी के लिए उत्परिवर्तित जीन के संचरण से जुड़े आनुवंशिक / वंशानुगत प्रकृति के कारक (एनबी: सर्फैक्टेंट फेफड़ों के समुचित कार्य के लिए एक मौलिक पदार्थ है)।
सेकेंडरी लंग फाइब्रोसिस
चिकित्सा में, एक बीमारी की तुलना द्वितीयक शब्द से की जाती है, जब यह किसी विशेष स्थिति की घटना के बाद प्रकट होता है, जो रोगात्मक या गैर-रोगजनक हो सकता है।
सेकेंडरी पल्मोनरी फाइब्रोसिस निम्न कारणों से उत्पन्न हो सकता है:
- कार्यस्थल में विषाक्त पदार्थों के लंबे समय तक संपर्क। फेफड़ों के स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाना: एस्बेस्टस फाइबर (जो ट्यूमर भी पैदा करते हैं, जैसे फुफ्फुस मेसोथेलियोमा और फेफड़ों का कैंसर); सैंडब्लास्टर्स द्वारा उत्सर्जित पत्थर, संगमरमर और लकड़ी की धूल; कुछ जानवरों और कुछ पक्षियों का मलमूत्र; भंडारित अनाज और आटे द्वारा उत्पादित चूर्ण; अंत में, सिलिकॉन पाउडर।
- कैंसर विरोधी रेडियोथेरेपी के चक्र। स्तन और फेफड़ों के कैंसर के लिए की जाने वाली विकिरण चिकित्सा के दुष्प्रभाव हो सकते हैं, खासकर अगर यह बहुत लंबा हो और उत्सर्जित होने वाले आयनकारी विकिरण की मात्रा अधिक हो। रेडियोथेरेपी के परिणाम कैंसर विरोधी उपचार के महीनों या वर्षों बाद भी प्रकट हो सकते हैं।
- कैंसर (कीमोथेरेपी), हृदय की समस्याओं और जीवाणु संक्रमण (एंटीबायोटिक्स) के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं। फेफड़ों के लिए खतरनाक कीमोथेरेपी दवाओं में मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड और बसल्फान की सूचना दी गई है।
दिल की समस्याओं के लिए दवाओं में एमीओडारोन (एक एंटीरैडमिक) और प्रोप्रानोलोल (एक एंटीहाइपरटेन्सिव और एंटीरैडमिक) शामिल हैं।
अंत में, एंटीबायोटिक दवाओं में, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, ब्लोमाइसिन और सल्फासालजीन संभावित रूप से हानिकारक हैं। - संक्रामक या ऑटोइम्यून रोग। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़े संक्रामक रोग तपेदिक और निमोनिया (बैक्टीरिया और वायरल दोनों) हैं। दूसरी ओर, आपत्तिजनक ऑटोइम्यून रोग, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और स्क्लेरोडर्मा हैं।
जोखिम
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, फुफ्फुसीय तंतुमयता अधिक आम है: बुजुर्ग; भारी धूम्रपान करने वालों; जो खेतों, खानों, बढ़ईगीरी या धातुकर्म कारखानों में काम करते हैं; जिनके पास फेफड़े या स्तन कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा है; जिन्होंने कीमोथेरेपी दवाओं का इस्तेमाल किया है; और, अंत में, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्ति।
महामारी विज्ञान
पल्मोनरी फाइब्रोसिस दुनिया भर में फैली एक बीमारी है: यह किसी भी जाति के पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित कर सकती है।
इसके अज्ञातहेतुक रूप में "प्रति 100, 000 लोगों पर 6-16 मामलों की वार्षिक घटना होती है। दूसरी ओर, इसका द्वितीयक रूप, एक देश से दूसरे देश में एक अत्यंत परिवर्तनशील" घटना है, क्योंकि यह इस बात पर निर्भर करता है कि लोग कितने लोगों के संपर्क में हैं। ट्रिगर करने वाले कारण।
दोनों रूपों के लिए, सबसे अधिक प्रभावित व्यक्ति 50 से 70 वर्ष की आयु के बीच हैं, हालांकि यह कहा जाना चाहिए कि यह रोग किसी भी उम्र में उत्पन्न हो सकता है।
पल्मोनरी फाइब्रोसिस पुरुषों और महिलाओं के बीच कोई अंतर नहीं करता है; वास्तव में, यह दोनों लिंगों को बहुत समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है।
आमतौर पर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़े लक्षण और लक्षण हैं:
- सांस की तकलीफ, या सांस लेने में कठिनाई
- सूखी खांसी
- थकान और कमजोरी की भावना
- बिना किसी कारण के वजन कम होना
- छाती में दर्द
- मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द
इन अभिव्यक्तियों की गंभीरता एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है: कुछ विषयों में, लक्षण तुरंत बहुत चिह्नित होते हैं, दूसरों में यह शुरू में मध्यम होता है और धीरे-धीरे कई महीनों / वर्षों में बिगड़ जाता है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का विकास ट्रिगरिंग कारणों पर निर्भर करता प्रतीत होता है।
जटिलताओं
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की लंबी स्थिति गंभीर जटिलताओं की शुरुआत का कारण बन सकती है, जैसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, कोर पल्मोनेल, श्वसन विफलता और फेफड़ों का कैंसर।
जटिलताओं के बारे में और जानें
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप धमनी वाहिकाओं के अंदर दबाव में वृद्धि है जो रक्त को फेफड़ों तक ऑक्सीजन ले जाने के लिए ले जाती है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की उपस्थिति में, यह दबाव वृद्धि उस संपीड़न पर निर्भर करती है जो निशान ऊतक एल्वियोली और वायुकोशीय केशिकाओं पर होता है, जिसमें कार्बन डाइऑक्साइड-ऑक्सीजन का आदान-प्रदान रक्त और वायुमंडल के बीच होता है, यह संपीड़न रक्त के मुक्त प्रवाह में रुकावट और बाधा का कारण बनता है। पल्मोनरी हाइपरटेंशन एक गंभीर समस्या है जो समय के साथ बिगड़ती जाती है और मृत्यु का कारण बन सकती है।
पल्मोनरी हृदय एक बहुत ही गंभीर हृदय रोग है, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है और हृदय के दाहिने वेंट्रिकल के विस्तार द्वारा विशेषता है (एनबी: दायां वेंट्रिकल हृदय की सिकुड़ा हुआ गुहा है जो फेफड़ों को निर्देशित धमनियों में रक्त पंप करता है, अर्थात धमनियां फुफ्फुसीय रोग)। इसकी उपस्थिति डिस्पेनिया के बिगड़ने को निर्धारित करती है।
श्वसन अपर्याप्तता आमतौर पर गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का अंतिम परिणाम है। यह सांस की गंभीर कमी और परिसंचारी रक्त (गंभीर हाइपोक्सिमिया) के खराब ऑक्सीजन का कारण बनता है। इन स्थितियों में फेफड़े बेहद कठोर हो जाते हैं और कई पीछे हटने वाले निशान से ढक जाते हैं।
अंत में, फेफड़े का कैंसर सबसे आम नियोप्लाज्म में से एक है जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस रोगियों में उत्पन्न हो सकता है।
वस्तुनिष्ठ परीक्षा
शारीरिक परीक्षण के दौरान, डॉक्टर रोगी से मिलने जाते हैं, बाद में महसूस की गई शिकायतों पर जानकारी एकत्र करते हैं और फोनेंडोस्कोप के साथ छाती को सुनते हैं।
छवि निदान
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के मामले में सबसे उपयुक्त नैदानिक इमेजिंग परीक्षण छाती का एक्स-रे, सीटी स्कैन और इकोकार्डियोग्राफी हैं।
चित्र: स्वस्थ (बाएं) और फाइब्रोसिस-प्रभावित (दाएं) फेफड़ों की एक्स-रे छवियों की तुलना
छाती का एक्स-रे (या छाती का एक्स-रे) और सीटी स्कैन (या कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी) दोनों छाती की मुख्य शारीरिक संरचनाओं की कल्पना करने की अनुमति देते हैं: इसलिए हृदय, फेफड़े, मुख्य रक्त वाहिकाएं, अधिकांश पसलियां और ए कशेरुक स्तंभ का हिस्सा। दूसरा, हालांकि, पहले की तुलना में अधिक सटीक है, क्योंकि यह फेफड़ों में मौजूद निशान ऊतक की सीमा को अधिक स्पष्ट रूप से दिखाता है।
इकोकार्डियोग्राम का उपयोग हृदय के स्वास्थ्य की स्थिति का आकलन करने के लिए किया जाता है और यदि बाद वाला किसी शारीरिक विसंगति (उदाहरण के लिए कोर पल्मोनेल) से प्रभावित होता है।
ध्यानछाती रेडियोग्राफी और सीटी स्कैन रोगी को आयनकारी विकिरण (एक्स-रे) की एक निश्चित खुराक के लिए उजागर करते हैं जो स्वास्थ्य के लिए हानिकारक हैं।
फेफड़ों की कार्यक्षमता के मूल्यांकन के लिए परीक्षण
फेफड़े कैसे काम करते हैं इसका मूल्यांकन करने के लिए परीक्षण हैं: स्पिरोमेट्री, ऑक्सीमेट्री और तनाव परीक्षण।
स्पाइरोमेट्री। तेज, व्यावहारिक और दर्द रहित, स्पाइरोमेट्री फेफड़ों की श्वसन और श्वसन क्षमता, और बाद वाले वायुमार्ग से गुजरने वाले वायुमार्ग की धैर्य (यानी उद्घाटन) को रिकॉर्ड करती है।
ऑक्सीमेट्री। स्पिरोमेट्री की तरह सरल और सीधा, यह रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति को मापता है। यह एक उपकरण के साथ किया जाता है, जिसे ऑक्सीमीटर कहा जाता है, जो एक उंगली या कान के लोब पर लगाया जाता है (दोनों ही मामलों में, ये अत्यधिक संवहनी क्षेत्र होते हैं, इसलिए विशेष रूप से इस उद्देश्य के लिए उपयुक्त होते हैं)।
तनाव की जांच। इसमें यह मूल्यांकन करना शामिल है कि जब रोगी अधिक या कम तीव्र शारीरिक गतिविधि कर रहा होता है तो रोगी की हृदय ताल, रक्तचाप और श्वास कैसे भिन्न होता है।
फेफड़े की बायोप्सी
फेफड़े की बायोप्सी में रोगी से आने वाले फेफड़े के ऊतकों का एक छोटा सा नमूना प्रयोगशाला में लेना और विश्लेषण करना शामिल है। नमूना निम्न द्वारा किया जा सकता है:
- ब्रोंकोस्कोपी। ब्रोंकोस्कोपी के दौरान, डॉक्टर नाक या मुंह के माध्यम से पेश किए गए एक उपकरण, ब्रोंकोस्कोप के साथ फेफड़े के ऊतकों को इकट्ठा करते हैं। ब्रोंकोस्कोप मूल रूप से एक बहुत पतली, बल्कि लचीली ट्यूब होती है जो फेफड़ों की गुहाओं के अंदर अभिविन्यास के लिए फाइबर ऑप्टिक कैमरे से सुसज्जित होती है।
ब्रोंकोस्कोप का मार्ग पार किए गए वायुमार्ग को परेशान कर सकता है; इसके अलावा, निकाले गए ऊतक की मात्रा निदान के लिए पर्याप्त नहीं हो सकती है। - श्वसननलिका वायु कोष को पानी की बौछार से धोना। ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के दौरान, डॉक्टर हमेशा ब्रोंकोस्कोप का उपयोग करता है, लेकिन, पिछली प्रक्रिया के विपरीत, फेफड़ों में एक खारा समाधान इंजेक्ट करता है जिसे कुछ क्षणों के बाद तुरंत चूसा जाता है। यह ऑपरेशन आपको अकेले ब्रोंकोस्कोपी की तुलना में कोशिकाओं का एक बड़ा नमूना लेने की अनुमति देता है, हालांकि हमेशा पर्याप्त नहीं होता है।
- शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान। फेफड़े के नमूने को इकट्ठा करने के लिए सर्जरी के लिए सामान्य संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है और इसमें साइड में दो या तीन चीरे लगाना शामिल होता है। इन माइक्रो-ओपनिंग्स के माध्यम से, सर्जन एक कैमरा (बाहरी मॉनिटर से जुड़ा होता है और l "ओरिएंटेशन के लिए आवश्यक) और सैंपलिंग के लिए आवश्यक उपकरण पेश करता है। .
इस तरह की सर्जरी बहुत खूनी और खतरनाक होती है, हालांकि यह वह प्रक्रिया है जो नैदानिक दृष्टिकोण से सबसे उपयोगी जानकारी की गारंटी देती है।
क्योंकि निशान ऊतक स्थायी है और इसका गठन लगभग अजेय है, निशान फाइब्रोसिस एक लाइलाज और अपरिवर्तनीय बीमारी है। हालांकि, कुछ दवाओं, ऑक्सीजन थेरेपी और श्वसन पुनर्वास के लिए धन्यवाद, लक्षणों को कम करना और उनकी प्रगति को धीमा करना संभव है, इस प्रकार रोगी के जीवन की गुणवत्ता में भी सुधार होता है।
फेफड़े के प्रत्यारोपण की परिकल्पना, जो अनिश्चित परिणाम के साथ एक बहुत ही नाजुक सर्जरी है, को केवल चरम मामलों में ही ध्यान में रखा जाता है और जब उपरोक्त उपचार पूरी तरह से अप्रभावी साबित हो जाते हैं।
फार्माकोलॉजिकल थेरेपी
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (अज्ञातहेतुक और माध्यमिक दोनों) वाले कई रोगियों का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ किया जाता है, क्योंकि ये एकमात्र ऐसी दवाएं हैं जिनका लक्षणों और रोग की प्रगति पर कोई प्रभाव पड़ता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शक्तिशाली एंटी-इंफ्लेमेटरी हैं, जो लंबे समय तक और उच्च खुराक में लेने पर गंभीर दुष्प्रभाव (ऑस्टियोपोरोसिस, मधुमेह, मोतियाबिंद, उच्च रक्तचाप, मोटापा, आदि) हो सकते हैं।
दूसरी ओर, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, विशेष रूप से एक ऑटोइम्यून बीमारी की उपस्थिति में संकेतित दवाएं हैं, क्योंकि वे शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा को कम करती हैं।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के मामले में संकेतित दवाएं
Corticosteroids
प्रतिरक्षादमनकारियों
प्रेडनिसोन
methotrexate
साईक्लोफॉस्फोमाईड
अज़ैथियोप्रिन
पेनिसिलमाइन
साइक्लोस्पोरिन
ऑक्सीजन थेरेपी
ऑक्सीजन थेरेपी विशेष चिकित्सा उपकरणों (जिनमें से कुछ पोर्टेबल भी हैं) के माध्यम से ऑक्सीजन का प्रशासन है। यह हस्तक्षेप आवश्यक है जब रक्त में परिसंचारी ऑक्सीजन की मात्रा को बढ़ाने की आवश्यकता होती है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी विभिन्न लाभ प्रदान करती है, जैसे:
- सांस लेना आसान बनाता है
- हाइपोक्सिमिया (रक्त में कम ऑक्सीजन का स्तर) की संभावना को कम करता है
- यह हृदय के दाहिने हिस्से में रक्तचाप को कम करता है (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और कोर पल्मोनेल जैसी जटिलताओं को रोकता है)।
- यह रात की नींद में सुधार करता है, इसलिए जीवन की गुणवत्ता भी।
ध्यान: ऑक्सीजन थेरेपी लक्षणों में सुधार करती है, लेकिन दुर्भाग्य से फेफड़ों के अंदर निशान ऊतक के गठन को धीमा नहीं करती है।
श्वसन पुनर्वास
श्वसन पुनर्वास में रोगी को मोटर व्यायाम (व्यायाम बाइक, सीढ़ियाँ चढ़ना, चलना, आदि) की एक श्रृंखला का अभ्यास करना शामिल है, ताकि प्रयासों के प्रति सहिष्णुता में सुधार हो और सांस की तकलीफ की गंभीरता को कम किया जा सके।
ऑक्सीजन थेरेपी की तरह यह उपचार भी लक्षणों को कम करता है लेकिन रोग की प्रगति को रोकता नहीं है।
फेफड़े का प्रत्यारोपण
फेफड़े का प्रत्यारोपण एक संगत दाता से रोगग्रस्त फेफड़े को दूसरे स्वस्थ फेफड़े से बदलने की प्रक्रिया है। काफी आक्रमण और ऑपरेशन (अंग अस्वीकृति) की विफलता की उचित संभावना से अधिक को देखते हुए, फेफड़े का प्रत्यारोपण केवल चरम मामलों में किया जाने वाला एक ऑपरेशन है और जब ऊपर वर्णित अन्य सभी समाधानों ने कोई लाभ नहीं दिया है।
जीवन शैली पर कुछ सुझाव
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले रोगियों के लिए, डॉक्टर सलाह देते हैं:
- धूम्रपान छोड़ना: हालांकि सिगरेट धूम्रपान और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के बीच एक निश्चित संबंध अभी तक वैज्ञानिक रूप से प्रदर्शित नहीं हुआ है, तंबाकू फेफड़ों की कार्यक्षमता को कम कर देता है और कई अन्य फेफड़ों की बीमारियों (जैसे फेफड़ों के कैंसर) का कारण है।
- सेकेंड हैंड धुएं से बचें: क्योंकि यह सक्रिय धूम्रपान जितना ही हानिकारक है।
- संतुलित आहार की योजना बनाने के लिए किसी आहार विशेषज्ञ से संपर्क करें। पल्मोनरी फाइब्रोसिस से पीड़ित मरीजों के शरीर का वजन वास्तव में कम हो जाता है, क्योंकि सांस की समस्या के कारण उन्हें ठीक से भोजन करने में कठिनाई होती है।
- इन्फ्लूएंजा (इन्फ्लुएंजा वैक्सीन) और निमोनिया (न्यूमोकोकल वैक्सीन) के खिलाफ टीका लगवाएं, क्योंकि ये दो श्वसन संक्रमण हैं जो लक्षणों को और खराब कर सकते हैं।
