पेम्फिगस के प्रकार: विभिन्न नैदानिक ​​रूपों के लक्षण

व्यापकता

पेम्फिगस ऑटोइम्यून एटियलजि के साथ एक बुलस डर्मेटोसिस है, जिसकी विशेषता है:

• केराटिनोसाइट्स के बीच आसंजन अणुओं के खिलाफ निर्देशित विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति (एंटीजन को डेस्मोग्लिन्स द्वारा दर्शाया जाता है), जिसे रोगी सीरम में मापा जा सकता है और उनकी त्वचा पर तय किया जा सकता है।
• Acantholysis (आसन्न उपकला कोशिकाओं के बीच संपर्क का नुकसान), जिसके परिणामस्वरूप त्वचा और / या श्लेष्म झिल्ली में फफोले और कटाव का निर्माण होता है।

पेम्फिगस का निदान मौलिक रूप से नैदानिक ​​है (यह एक बुलस डर्मेटोसिस है), इम्यूनोपैथोलॉजिकल (ऑटोएंटिबॉडी की विशेषता) और हिस्टोलॉजिकल (समग्र नैदानिक ​​​​तस्वीर की पहचान करता है)।
यह रोग पुराना है और यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो यह संभावित रूप से घातक है।

पेम्फिगस के प्रकार

शब्द "पेम्फिगस" ऑटोइम्यून त्वचा रोगों के एक समूह को इंगित करता है, जो बुलस घावों के विकास से एकजुट होता है। ये विकृति अक्सर एक दूसरे के साथ सहसंबद्ध होती हैं (आमतौर पर एक रूप में कई उपप्रकार होते हैं), लेकिन चिकित्सकीय रूप से वे एक हिस्टोलॉजिकल और पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से अलग होते हैं।

पेम्फिगस के विभिन्न रूपों को विभिन्न मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है, लेकिन बुलबुले के गठन की हिस्टोपैथोलॉजिकल साइट एक मौलिक लक्षण वर्णन की अनुमति देती है।
एपिडर्मिस की विभिन्न परतों में बुलस घावों की स्थिति के अनुसार, अर्थात्, जिस स्तर पर एसेंथोलिसिस होता है, उसके अनुसार निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• कम एसेंथोलिसिस पेम्फिगस (क्षेत्र के जोड़ों को प्रभावित करता है) गहरा एपिडर्मिस, बेसल परत के स्तर पर) निम्नलिखित इस समूह से संबंधित हैं:
• वल्गर पेम्फिगस
• वनस्पति पेम्फिगस
• हल्लोपो के वनस्पति पेम्फिगस
• न्यूमैन की वनस्पति पेम्फिगस
• उच्च एसेंथोलिसिस पेम्फिगस (क्षेत्र के जोड़ों को प्रभावित करता है) सतही एपिडर्मिस की, दानेदार परत के स्तर पर) निम्नलिखित इस समूह से संबंधित हैं:
• पेम्फिगस फोलियासीस
• पेम्फिगस एरिथेमेटोसस
• स्थानिक पेम्फिगस फोलियासेस

नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, पेम्फिगस की प्रस्तुति के कुछ विशेष रूपों को पहचानना संभव है:

• आईजीए पेम्फिगस;
• दवा से प्रेरित पेम्फिगस;
• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस;
• पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस।

स्वप्रतिपिंडों से प्रभावित डिस्मोग्लिन का प्रकार भी पेमीफिगस के रूप को परिभाषित कर सकता है जो हुआ है। सांकेतिक रूप से, उच्च एसेंथोलिसिस एंटी-डीएसजी3 एंटीबॉडी के प्रसार के कारण हो सकता है, जबकि कम एसेंथोलिसिस में मुख्य रूप से एंटी-डीएसजी1 एंटीबॉडी शामिल होते हैं।

पेंफिगस वलगरिस

फोटो पेम्फिगस वल्गरिस

पेम्फिगस वल्गरिस सबसे आम नैदानिक ​​रूप है और एक बहुत ही गंभीर त्वचीय-म्यूकोसल रोग का प्रतिनिधित्व करता है। डिस्मोग्लिन के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी का हस्तक्षेप स्पिनस परत (एपिडर्मिस के निचले हिस्से) के स्तर पर कोशिकाओं को अलग करने का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर बुलबुले के गठन के साथ, एसेंथोलिटिक (पृथक्करण) की उपस्थिति से हिस्टोलॉजिकल रूप से विशेषता होती है। ) तत्व।
पेम्फिगस वल्गरिस की शुरुआत स्थानीय है और स्पष्ट नहीं है (डरपोक): इसमें शुरू में मौखिक गुहा और आसपास के क्षेत्रों (मसूड़ों, तालु, ऑरोफरीनक्स, एपिग्लॉटिस या स्वरयंत्र) के श्लेष्म झिल्ली शामिल होते हैं, जहां घाव दर्दनाक अल्सरेशन के रूप में उत्पन्न होते हैं। उपस्थिति फफोले का यह अक्सर दर्दनाक लक्षणों से जुड़ा होता है: घाव चबाने और निगलने में मुश्किल बनाते हैं। अक्सर, मौखिक पेम्फिगस वल्गरिस एक विशिष्ट गंध से जुड़ा होता है। रोग की शुरुआत गुदा और जननांग क्षेत्र को भी प्रभावित कर सकती है।
कुछ हफ्तों या महीनों की अवधि के बाद, स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर, त्वचा में भी घाव धीरे-धीरे दिखाई देते हैं। फफोले पूरे पूर्णांक को प्रभावित कर सकते हैं, लेकिन विशेष रूप से कमर, बगल, गर्दन, सबमैमरी सिलवटों आदि में केंद्रित होते हैं। इसलिए यांत्रिक दबाव के अधीन सभी क्षेत्रों में इस प्रकार की चोट का खतरा हो सकता है।इस मामले में, निकोल्स्की का संकेत (त्वचा के स्थानीयकृत संपीड़न के बाद एपिडर्मिस की टुकड़ी) और एस्बो-हैनसेन का संकेत (परिधि पर थोड़े दबाव के माध्यम से बुलबुले के विस्तार की संभावना) सकारात्मक हैं। उन लोगों के समान हो जो इसके परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं दूसरी डिग्री जलता है।
बुलबुले हैं:

• फ्लेसीड: एपिडर्मिस के अंदर स्थित है और डेसमोसोम के परिवर्तित कार्य द्वारा "कोशिका आसंजन से समझौता" से जुड़ा हुआ है;
• अत्यंत नाजुक: बुलबुले की छत में कोशिकाओं की कुछ परतें होती हैं, जिन्हें घाव के पास एक उंगली रगड़ कर हटाया जा सकता है (निकोलस्की का संकेत);
• चर आकार (एक से कई सेंटीमीटर तक);
• "ठंड", अर्थात्, वे किसी भी पेरिवाउंड भड़काऊ प्रक्रिया से जुड़े नहीं हैं और स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर उत्पन्न होते हैं;
• स्पष्ट सामग्री के साथ।

बुलस घाव फटने लगते हैं और कठिनाई के साथ पुन: उपकलाकृत हो जाते हैं। इस स्तर पर, रोगी संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होता है। रोगी को घाव के स्थान पर दर्द महसूस होता है (मुख्य रूप से फफोले के स्थान के आधार पर), लेकिन खुजली महसूस नहीं होती है।
पेम्फिगस वल्गरिस का कोर्स सबस्यूट या पुराना है। रोग का विकास बिगड़ती अवस्थाओं में होता है, जब तक कि निदान के बाद, चिकित्सा के साथ कोई हस्तक्षेप नहीं होता है।

वनस्पति पेम्फिगस

वेजिटेबल पेम्फिगस फोटो

वनस्पति पेम्फिगस पेम्फिगस वल्गरिस के हाइपरट्रॉफिक संस्करण का प्रतिनिधित्व करता है, जिसमें से यह विकास का प्रतिनिधित्व कर सकता है (या यह इस तरह से शुरू हो सकता है)। वनस्पति पेम्फिगस पेम्फिगस वल्गरिस के समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ प्रस्तुत करता है, लेकिन एक बेहतर रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ है। घाव शुरू में स्पर्श करने के लिए नरम होते हैं, रंग में लाल होते हैं और एक दुर्गंधयुक्त तरल (आर्द्र वनस्पति) को बाहर निकालते हैं। इसके बाद, अंतर्गर्भाशयी बुलबुले के टूटने से इरोसिव प्लेक का निर्माण होता है। सबसे प्रमुख विशेषता यह है कि ये क्रस्टी हाइपरट्रॉफिक घाव " वनस्पति" , यानी त्वचा के संबंध में पता लगाया जाना (हाइपरकेराटोटिक संरचनाएं)। पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में, यह रूप लगभग लगातार बड़े सिलवटों (कांख और कमर) में स्थानीयकृत होता है और अक्सर मायकोटिक सुपरिनफेक्शन की उपस्थिति की विशेषता होती है।
वनस्पति पेम्फिगस को दो श्रेणियों में बांटा गया है:

• हल्लोपो की वनस्पति पेम्फिगस: बुलबुले † → नम वनस्पति;
• न्यूमैन की वनस्पति पेम्फिगस: पुष्ठीय घाव → "गीली वनस्पति।

पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में पाठ्यक्रम लंबा है, लेकिन अधिक सौम्य भी है, क्योंकि यह सीमित त्वचा क्षेत्रों में स्थानीयकरण करता है।

पेम्फिगस फोलियासीस

फोटो फोलियासियो पेम्फिगुस

पेम्फिगस फोलियासेस में, डेस्मोग्लिन टाइप 1 के खिलाफ निर्देशित केवल ऑटोएंटिबॉडी मौजूद हैं: इस कारण से, श्लेष्म झिल्ली रोग से प्रभावित नहीं होती है, जबकि त्वचा को नुकसान एपिडर्मिस की सबसे सतही परतों को प्रभावित करता है। पेम्फिगस फोलियासेस बुलबुले द्वारा विशेषता है, जो अक्सर खोपड़ी से निकलती है, और फिर छाती, पीठ और चेहरे तक जाती है। पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, ये संरचनाएं मुंह में मौजूद नहीं होती हैं। शुरुआत में फफोले फफोले की विशेषता होती है, जो अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो विलय हो जाता है और पूरे शरीर तक फैलाओ। पेम्फिगस फोलियासेस में, घाव दिखाई देते हैं, जो अपनी सतहीपन और अत्यधिक नाजुकता को देखते हुए, बहुत आसानी से टूट जाते हैं, जिससे इरोसिव घाव और पतली पपड़ीदार पपड़ी बन जाती है। अधिकांश घाव खुजली वाले होते हैं। जब कोर्स त्वचा की सतह की सूजन से जुड़ा होता है ( डिसक्वामेटिव एरिथ्रोडर्मा की एक तस्वीर के साथ), पेम्फिगस फोलियासेस दर्दनाक लक्षणों से जुड़ा है। फफोले desquamation और निरंतर गठन से गुजरते हैं, जिससे त्वचा को एक विशिष्ट एक्सफ़ोलीएटिव उपस्थिति मिलती है (इसलिए नाम "फोलियासेस")। अक्सर, इसे जिल्द की सूजन या एक्जिमा के रूप में गलत निदान किया जाता है।

पेम्फिगस एरिथेमेटोसस