व्यापकता
डायबिटीज इन्सिपिडस एक दुर्लभ सिंड्रोम है जो मूत्र के स्पष्ट उत्सर्जन के साथ होता है, जिसमें "कोल्ड ड्रिंक्स के लिए वरीयता के साथ अतृप्त प्यास होती है। यह हाइपोथैलेमस द्वारा एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच या वैसोप्रेसिन) की कमी या अपर्याप्त स्राव के कारण होता है। पश्च पिट्यूटरी, या गुर्दे में इसकी गतिविधि की कमी। पहले मामले में हम केंद्रीय, एडीएच-संवेदनशील या न्यूरोजेनिक मधुमेह इन्सिपिडस के बारे में बात करते हैं, दूसरे में नेफ्रोजेनिक या एडीएच-असंवेदनशील मधुमेह इन्सिपिडस (क्योंकि इसे बहिर्जात के प्रशासन द्वारा ठीक नहीं किया जा सकता है) वैसोप्रेसिन)।
संकेत और लक्षण
अधिक जानकारी के लिए: लक्षण मधुमेह इन्सिपिडस
रोग के कुछ रोगी प्रति दिन 18 लीटर तक मूत्र उत्सर्जित करने का प्रबंधन करते हैं। सामान्य परिस्थितियों में, वास्तव में, वैसोप्रेसिन हार्मोन नेफ्रॉन (डिस्टल नलिकाएं और एकत्रित नलिकाएं) के अंतिम पथ में कार्य करता है, जहां यह काफी मात्रा में पानी के पुन: अवशोषण को बढ़ावा देता है। इस प्रकार मूत्र की मात्रा कम हो जाती है और फलस्वरूप उनका घनत्व (विशिष्ट भार) बढ़ जाता है। वैसोप्रेसिन की पूर्ण या सापेक्ष कमी की उपस्थिति में, पॉल्यूरिया इसलिए एक अपरिहार्य लक्षण है, जैसे कि निशाचर (रात के आराम के दौरान कई बार पेशाब करने की आवश्यकता) और पॉलीडिप्सिया (असामान्य प्यास)। यह भी देखें: मधुमेह इन्सिपिडस लक्षण
जब तक रोगी के पास पर्याप्त मात्रा में पानी उपलब्ध है, तब तक डायबिटीज इन्सिपिडस अच्छी तरह से सहन किया जाता है; यदि ऐसा नहीं होता है या रोगी पीने में असमर्थ है, तो तेजी से निर्जलीकरण होता है, वजन घटाने के साथ, रक्तसंक्षेपण तक पतन और मृत्यु हो जाती है।
निदान
प्रयोगशाला परीक्षण मूत्र और रक्त में ग्लूकोज सांद्रता दिखाते हैं जो पूरी तरह से सामान्य हैं, जो डायबिटीज इन्सिपिडस को डायबिटीज मेलिटस से अलग करता है (मेलिटस क्योंकि मूत्र में ग्लूकोज की उपस्थिति उन्हें शहद के समान मीठा बनाती है)। दूसरी ओर, हाइपरनेट्रेमिया और प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी की ऊंचाई दर्ज की जाती है। जैसा कि उल्लेख किया गया है, प्रचुर मात्रा में मूत्र कम विशिष्ट वजन और परासरण को दर्शाता है। केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के बीच विभेदक निदान बहिर्जात के प्रशासन से जुड़े प्रभावों के अवलोकन पर आधारित है। ADH , जो सकारात्मक रूप से पहले लेकिन दूसरे रूप को हल नहीं करता है।
कारण
ऐसे कई कारण हैं जो मधुमेह इन्सिपिडस को इसके प्राथमिक और द्वितीयक दोनों रूपों में प्रेरित कर सकते हैं। इस सिंड्रोम के आधार पर हो सकता है, उदाहरण के लिए, दुर्लभ आनुवंशिक रोग या हाइपोथैलेमिक स्तर पर जन्मजात विकृतियां (आदिम रूप); अधिक बार केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस सिर के आघात, न्यूरोसर्जरी, संक्रामक प्रक्रियाओं (एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस) या इंट्राक्रैनील ट्यूमर का परिणाम है; हालांकि, मामलों के एक अच्छे प्रतिशत (30-40%) में कारण अज्ञात रहता है (अज्ञातहेतुक रूप)।केंद्रीय एक की तुलना में, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, जो एडीएच को पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करने के लिए वृक्क रिसेप्टर्स की अक्षमता से बनी रहती है, जो स्वयं सामान्य मात्रा में उत्पन्न होती है; इस मामले में भी जन्मजात और अधिग्रहित रूप हैं, जिनमें पुरानी गुर्दे की कमी, हाइपरलकसीमिया और हाइपोकैलेमिया शामिल हैं। अंत में, क्षणिक रूप भी हो सकते हैं, उदाहरण के लिए उन पदार्थों की कार्रवाई के कारण जो "एंटीडाययूरेटिक हार्मोन" की कार्रवाई में हस्तक्षेप करते हैं।
इलाज
अधिक जानकारी के लिए: डायबिटीज इन्सिपिडस के उपचार के लिए दवाएं
सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के उपचार में नाक, मौखिक या चमड़े के नीचे के मार्ग द्वारा वैसोप्रेसिन का प्रशासन होता है, जो रोगसूचक अभिव्यक्तियों के प्रतिगमन की अनुमति देता है। कुछ और चयनित मामलों में, उपचार एटियलॉजिकल हो सकता है और जैसे कि बढ़ावा देने वाले कारण (जैसे ट्यूमर द्रव्यमान को हटाने) को हटाने पर आधारित हो सकता है।
नेफ्रोजेनिक मधुमेह की उपस्थिति में कोई चिकित्सा उपचार नहीं है और बड़ी मात्रा में पानी के सेवन, आहार में सोडियम के प्रतिबंध और थियाजाइड मूत्रवर्धक के उपयोग से रोग को नियंत्रित किया जाता है।