फीयोक्रोमोसाइटोमा

फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है

फियोक्रोमाइसीटोमा एक ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथि में विकसित होता है, जो आम तौर पर इसके अंतरतम भाग को प्रभावित करता है, जिसे मज्जा कहा जाता है, जहां क्रोमैफिन कोशिकाएं स्थित होती हैं। यह एक दुर्लभ नियोप्लाज्म है, जिसकी अनुमानित घटना प्रति मिलियन निवासियों में 2 से 8 मामलों के बीच है; फियोक्रोमोसाइटोमा एक निश्चित पारिवारिक प्रवृत्ति को पहचानता है और युवा वयस्कों और मध्यवर्ती आयु समूहों में अधिक आम है।

फियोक्रोमोसिथ्रोमा आमतौर पर अद्वितीय होता है और केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि को प्रभावित करता है, लेकिन इसके अपवाद भी हैं। चूंकि क्रोमैफिन कोशिकाएं तंत्रिका ऊतक में भी पाई जाती हैं, फियोक्रोमोसाइटोमा में अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण भी हो सकता है, इसलिए इन ग्रंथियों के बाहर उत्पन्न होता है। इन मामलों में हम पैरागैंग्लिओमास, नियोप्लाज्म के बारे में बात करना पसंद करते हैं जो हृदय, गर्दन, मूत्राशय या पेट की पिछली दीवार को प्रभावित कर सकते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर सौम्य (90% मामलों में) होता है, लेकिन अधिवृक्क के सामान्य कार्य को काफी महत्वपूर्ण लक्षण श्रृंखला।

अधिवृक्क और कैटेकोलामाइन

अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे के ऊपर एक टोपी की तरह रखी जाती हैं, उनके मध्य भाग में दो बहुत महत्वपूर्ण हार्मोन का उत्पादन करती हैं, जिन्हें क्रमशः एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन कहा जाता है, या अधिक सामान्यतः कैटेकोलामाइन। साथ में, वे साइकोफिजिकल तनाव के लिए शरीर की प्रतिक्रिया को नियंत्रित करते हैं, इसे इतने के लिए तैयार करते हैं- हमले और उड़ान की प्रतिक्रिया कहा जाता है। इसी तरह की परिस्थितियों में, इन हार्मोनों के बड़े पैमाने पर स्राव के लिए धन्यवाद, हृदय बल और सिकुड़ा आवृत्ति, ब्रोन्ची, पुतली और परिशिष्ट की मांसपेशियों और कोरोनरी सिस्टम की रक्त वाहिकाओं को बढ़ाता है, जबकि ग्लाइकोजेनोलिसिस यकृत में उत्तेजित होता है।

इसी समय, शरीर को आसन्न शारीरिक गतिविधि के लिए हमेशा तैयार करने के लिए, पाचन प्रक्रिया काफी धीमी हो जाती है, जबकि त्वचीय और परिधीय रक्त वाहिकाएं सिकुड़ जाती हैं और धमनी दबाव बढ़ जाता है; मूत्राशय आराम करता है, जबकि मूत्रमार्ग दबानेवाला यंत्र संकरा होता है (पेशाब को रोकता है)।

लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: फियोक्रोमोसाइटोमा लक्षण

चूंकि फियोक्रोमोसाइटोमा एक कैटेकोलामाइन-स्रावित ट्यूमर है, यह अक्सर उच्च रक्तचाप (एक मौलिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति) और अचानक सिरदर्द, पीलापन, अत्यधिक पसीना, सीने में दर्द, वजन घटाने, घबराहट, पीड़ा, चिंता, कंपकंपी, धड़कन और जैसे लक्षणों के साथ होता है। अधिक ऊर्जावान दिल की धड़कन की अनुभूति। कभी-कभी यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

कभी-कभी फियोक्रोमाइकोटोमा के लक्षणों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार भी शामिल होते हैं, जैसे पेट में दर्द, मतली और उल्टी, और बिगड़ा हुआ ग्लूकोज चयापचय, जैसे बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता या स्पष्ट मधुमेह।

ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइंस की रिहाई के संबंध में, लक्षण एक सहायक तरीके से हो सकते हैं (अचानक और हिंसक हमले, एक घंटे से भी कम समय तक चलने वाले) या निरंतर लक्ष्य अंग (जैसे रेटिना की समस्याएं)।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण अचानक खराब हो सकते हैं जिसके परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप का संकट हो सकता है; यह मुख्य रूप से भावनात्मक तनाव या चिंता, सर्जिकल एनेस्थीसिया या शारीरिक परिश्रम के परिणामस्वरूप होता है जो ट्यूमर पर एक निश्चित दबाव का कारण बनता है (स्थिति में परिवर्तन, खेल, नैदानिक ​​युद्धाभ्यास (कैथीटेराइजेशन), वजन उठाना, शौच, पेशाब, गर्भावस्था, आदि। ) .फियोमोक्रोसाइटोमा के लक्षण कुछ दवाओं, दवाओं (एम्फ़ैटेमिन, उच्च खुराक कैफीन, इफेड्रिन, डिकॉन्गेस्टेंट, एंटीहिस्टामाइन, कोकीन, आदि) और खाद्य पदार्थों (टायरामाइन से भरपूर) के उपयोग से भी बढ़ सकते हैं, जो रक्तचाप बढ़ाते हैं। की उपस्थिति फियोक्रोमिक्टोमा को मेटोक्लोप्रमाइड, एट्रोपिन और एमएओ-अवरोधक दवाओं (हृदय क्षति के साथ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का जोखिम) के उपयोग से भी बचा जाना चाहिए; उत्तरार्द्ध में हम आइसोकार्बॉक्साइड, फेनिलज़ीन, सेलेजिलिन, मोक्लोबेमाइड और ट्रानिलिसिप्रोमाइन को याद करते हैं। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को नाइट्रोग्लिसरीन और डेरिवेटिव जैसी दवाओं से नियंत्रित किया जा सकता है।

निदान

यह भी देखें: मूत्र संबंधी मेटानेफ्रिन

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान रक्त और मूत्र में एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन, और उनके मेटाबोलाइट्स (मेटानेफ्रिन) की खुराक पर आधारित है। यदि स्तर ऊंचा हो जाता है, तो फीयोक्रोमोसाइटोमा के सटीक स्थान की पहचान सीटी, एब्डोमिनल एमआरआई, 6- (18F) फ्लोरोडोपामाइन पीईटी स्कैन, या मेटा-आयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन (MIBG) या सोमैटोस्टैटिन एनालॉग स्किन्टिग्राफी (ऑक्ट्रोस्कैन) द्वारा की जाती है।

इलाज

पसंद का उपचार, जब व्यावहारिक हो, शल्य चिकित्सा है।

फियोक्रोमोसाइटोमा से प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने के साथ ज्यादातर मामलों में लक्षण गायब हो जाते हैं; हृदय का दबाव भी सामान्य हो जाता है। यदि नियोप्लाज्म दोनों ग्रंथियों को प्रभावित करता है, तो दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाना चाहिए; दुर्भाग्य से द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी को एक पुरानी प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है विभिन्न अधिवृक्क हार्मोन, जैसे कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन को बदलें।

जब भी संभव हो, सर्जरी लैप्रोस्कोपिक रूप से की जाती है, यानी रोगी के पेट में बने छोटे चीरों में बारीक सटीक उपकरण डालकर।

सर्जरी की प्रतीक्षा करते समय और इसकी तैयारी में, अल्फा और बीटा अवरोधक दवाएं लेना और, यदि आवश्यक हो, रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए अन्य दवाएं और फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा ट्रिगर किए गए विभिन्न लक्षणों को लेना आवश्यक है।