एड्रीनल अपर्याप्तता

व्यापकता

अधिवृक्क अपर्याप्तता एक ऐसी स्थिति है जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियों की अंतःस्रावी गतिविधि को गंभीर रूप से समझौता किया जाता है, जीव की जरूरतों के संबंध में अपर्याप्त होने के बिंदु पर।

कोर्टिसोल की एकाग्रता को सामान्य रूप से "पिट्यूटरी और" हाइपोथैलेमस द्वारा नियंत्रित किया जाता है। बाद वाला सीआरएच हार्मोन को पिट्यूटरी ग्रंथि को भेजता है और ग्रंथि अपने एक हार्मोन का उत्पादन करके प्रतिक्रिया करती है जो एसीटीएच है; यह हार्मोन कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है; बदले में, कोर्टिसोल एकाग्रता ACTH एकाग्रता के नियमन में भाग लेता है।

अधिवृक्क ग्रंथियां वसा ऊतक में स्थित दो छोटी ग्रंथियां हैं जो गुर्दे के ऊपरी हिस्से को कवर करती हैं; वे तीन हार्मोनल वर्गों के संश्लेषण के लिए आवश्यक हैं, एण्ड्रोजन (कम महत्वपूर्ण क्योंकि यह गोनाडल संश्लेषण से घिरा हुआ है), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (कोर्टिसोल के नेतृत्व में) और मिनरलोकोर्टिकोइड्स ("एल्डोस्टेरोन के नेतृत्व में) के संश्लेषण के लिए आवश्यक हैं।

लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण

यह वास्तव में इनमें से एक या अधिक हार्मोनल वर्गों की कमी है जो अधिवृक्क अपर्याप्तता के विशिष्ट लक्षणों को निर्धारित करती है; यह स्थिति आमतौर पर हाइपोग्लाइसीमिया, निर्जलीकरण, हाइपोटेंशन, चक्कर आना (विशेषकर बैठने या लेटने की स्थिति से अचानक उठने पर) वजन घटाने, भ्रम, कमजोरी, मतली, दस्त, त्वचा का काला पड़ना और नमकीन खाद्य पदार्थों की अत्यधिक आवश्यकता के साथ प्रकट होती है।

वही लक्षण एडिसन रोग के भी विशिष्ट हैं, जो आश्चर्यजनक रूप से प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का सबसे आम कारण नहीं है।

एण्ड्रोजन की कमी के कारण, महिलाओं में प्यूबिक और एक्सिलरी बालों में कमी और कामेच्छा में कमी (यौन इच्छा) की भी सराहना की जा सकती है,

अक्सर, अधिवृक्क अपर्याप्तता धीरे-धीरे, फीके और धीरे-धीरे बिगड़ते लक्षणों के साथ सेट हो जाती है जो रोग की शुरुआती पहचान को बहुत मुश्किल बना देती है।

दूसरी ओर, "अधिवृक्क अपर्याप्तता की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गंभीर तनाव की स्थिति में, जैसे कि दुर्घटना या गंभीर संक्रमण, पर्याप्त उपचार के अभाव में घातक होने की स्थिति में बढ़ जाती हैं; इन मामलों में हम एडिसोनियन की बात करते हैं" संकट "या तीव्र अधिवृक्क संकट।

कारण

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता

अधिवृक्क अपर्याप्तता के प्राथमिक रूप अधिवृक्क ग्रंथि की आंतरिक क्षति के कारण होते हैं, जो ACTH के बढ़े हुए स्तर के बावजूद कोर्टिसोल के पर्याप्त स्तर का उत्पादन करने में विफल रहता है; इन मामलों में हम एडिसन रोग की बात करते हैं। अधिकांश एपिसोड (75-80%) एक ऑटोइम्यून आधार पर अधिवृक्क पैरेन्काइमा को व्यापक क्षति द्वारा बनाए रखा जाता है (अंग कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित असामान्य एंटीबॉडी); इन मामलों में, हाइपोएड्रेनलिज्म अक्सर अन्य रोगजनक रोगों के साथ ऑटोइम्यून होता है; क्रोनिक थायरॉयडिटिस (हाशिमोटो की बीमारी), टाइप I डायबिटीज मेलिटस, समय से पहले डिम्बग्रंथि विफलता या त्वचा की समस्याओं (खालित्य और विटिलिगो) के साथ अक्सर संबंध होता है। संक्रामक एटियलजि और विशेष रूप से तपेदिक एटियलजि का आज पहले की तुलना में कम महत्व है, विकासशील देशों में अधिक घटना के साथ। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के अन्य कारणों में हम अधिवृक्क ट्यूमर, मेटास्टेस और रक्तस्राव अधिवृक्क, एमाइलॉयडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस, विकास संबंधी विसंगतियों को याद करते हैं अधिवृक्क ग्रंथियों और विभिन्न प्रकार के संक्रमणों की।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता

अधिवृक्क अपर्याप्तता के माध्यमिक रूप एक पिट्यूटरी समस्या के कारण होते हैं, जो मस्तिष्क के आधार पर छोटी ग्रंथि के स्तर पर स्थानीयकृत होते हैं और अन्य बातों के अलावा, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की रिहाई के माध्यम से अधिवृक्क गतिविधि को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं। यह हार्मोन अधिवृक्क गतिविधि के लिए एक शक्तिशाली उत्तेजना के रूप में कार्य करता है, जो इसकी अनुपस्थिति में, अंग के हाइपोट्रॉफ़िया के कारण होता है। एडिसन रोग के मामलों की तुलना में अधिवृक्क अपर्याप्तता के माध्यमिक रूप कहीं अधिक सामान्य हैं; वे अक्सर अस्थायी होते हैं, लंबे समय तक कॉर्टिसोन थेरेपी के अचानक बंद होने या एसीटीएच-स्रावित ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के कारण।

अधिक दुर्लभ रूप से, माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता पिट्यूटरी ट्यूमर से जुड़ी होती है, उन्हें हराने के लिए विकिरण चिकित्सा के लिए, ग्रंथि के शल्य चिकित्सा हटाने या इसके रक्तस्रावी या संक्रामक प्रक्रियाओं के लिए।

प्राथमिक रूपों की तुलना में मूलभूत रोगसूचक अंतर त्वचा के भूरे रंग की कमी है, यह देखते हुए कि ACTH का स्तर सामान्य से कम है। इसके अलावा, नैदानिक ​​लक्षण आम तौर पर अधिक सूक्ष्म होते हैं, क्योंकि खनिज-सक्रिय हार्मोन (एल्डोस्टेरोन) का उत्पादन संरक्षित रहता है; हालांकि, अन्य पिट्यूटरी हार्मोन की कमी के कारण अतिरिक्त गड़बड़ी मासिक धर्म में परिवर्तन, बांझपन, नपुंसकता, यौवन में देरी और बच्चों में पनपने में विफलता के साथ सह-अस्तित्व में हो सकती है।

तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता

अंत में, अधिवृक्क अपर्याप्तता के दुर्लभ तृतीयक रूपों को भी पहचाना जा सकता है; इस मामले में समस्या हाइपोथैलेमस में स्थानीयकृत है, जो पर्याप्त सीआरएच हार्मोन जारी नहीं करता है (जो सामान्य परिस्थितियों में एसीटीएच को स्रावित करने के लिए पिट्यूटरी को उत्तेजित करता है, आंकड़ा देखें)।

निदान

अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान हार्मोन के स्तर (कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन, एसीटीएच और रेनिन) का आकलन करने के उद्देश्य से रक्त और मूत्र परीक्षणों पर आधारित है, लेकिन सोडियम और पोटेशियम जैसे खनिज भी (एल्डोस्टेरोन पूर्व के पुन: अवशोषण और बाद के उत्सर्जन का पक्षधर है। )

अधिवृक्क ग्रंथियों और हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी क्षेत्र की शारीरिक रचना की जांच के लिए सीटी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग किया जा सकता है।

देखभाल और उपचार

यह भी देखें: अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए दवाएं

अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार एक विकल्प है और जैसे कि अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा उत्पादित हार्मोन के सिंथेटिक रूपों के प्रशासन के आधार पर। उपचार का लक्ष्य हार्मोन की कमी के लक्षणों को खत्म करना है, बिना अधिकता के उन लक्षणों को समाप्त करना है, जबकि संतुलन बनाए रखना है एडिसोनियन संकट से रोगी की रक्षा करता है।

आदिम रूपों (एडिसन रोग) में ग्लूकोएक्टिव और मिनरलएक्टिव दोनों दवाओं को प्रशासित करना आवश्यक है; उत्तरार्द्ध का उपयोग माध्यमिक और तृतीयक रूपों में नहीं किया जाता है, क्योंकि ACTH की कमी एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करती है (जो इसके बजाय रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा नियंत्रित होती है)। यह आवश्यक है कि चिकित्सा कभी भी रोगी द्वारा स्व-निलंबित न हो और तनावपूर्ण घटनाओं (बीमारी, सर्जरी, आदि) की स्थिति में, या जब मौखिक परिचय संभव न हो, तो कोर्टिसोन की खुराक को बढ़ा दिया जाता है या इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा के साथ बदल दिया जाता है। प्रशासन।

उपचार, ज्यादातर मामलों में, जीवन भर रहता है। पर्याप्त चिकित्सा और कुछ छोटी सावधानियों के साथ, अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले लोग सामान्य रूप से सक्रिय जीवन जी सकते हैं और स्वस्थ आबादी के समान जीवन प्रत्याशा का आनंद ले सकते हैं।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के कुछ रूप, हालांकि, एक उपचार योग्य कारण को पहचानते हैं: तपेदिक और अन्य संक्रमण, उदाहरण के लिए, विशेष रूप से इलाज किया जा सकता है; समान रूप से यदि अधिवृक्क ग्रंथि को पर्याप्त रक्त नहीं मिलता है या, इसके विपरीत, रक्तस्राव की साइट है।

अंत में, तीव्र अधिवृक्क संकट (एडिसन संकट) के एपिसोड में हाइड्रोकार्टिसोन, ग्लूकोज और खारा के तेजी से अंतःशिरा प्रशासन की आवश्यकता होती है।