" दरांती कोशिका अरक्तता
लक्षण और जटिलताएं
सिकल सेल एनीमिया, सभी एनीमिक रूपों की तरह, पीलापन, अस्टेनिया (थकान और आसान थकान), ठंडी त्वचा (विशेषकर हाथ-पैरों में) और सिरदर्द के साथ होता है।
यद्यपि सिकल सेल एनीमिया जन्म से मौजूद है, अधिकांश नवजात शिशु चार वर्ष की आयु से पहले कोई विशेष लक्षण या लक्षण नहीं दिखाते हैं। एनीमिक तस्वीर, हालांकि रोगियों में डिग्री में भिन्न होती है, आमतौर पर गंभीर होती है।
होमोज़ाइट्स में, सिकल सेल एनीमिया का सबसे विशिष्ट लक्षण, जिसे सिकल सेल रोग के रूप में भी जाना जाता है, तथाकथित दर्दनाक संकट से जुड़ा हुआ है; ये आवधिक और अलग-अलग एपिसोड हैं, तीव्रता और अवधि में अचानक शुरुआत और परिवर्तनशील (कुछ घंटों से) कुछ हफ्तों के लिए) इन संकटों का कारण रक्त के प्रवाह में रुकावट का पता लगाना है, जो सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के एकत्रीकरण द्वारा निर्धारित होता है। यह "एंगोर्गमेंट" जोड़ों, छाती, पेट या विशेष अंगों में हो सकता है ( दर्दनाक एपिसोड उस क्षेत्र तक ही सीमित हैं जहां संवहनी अपर्याप्तता होती है। दर्दनाक एपिसोड की आवृत्ति भी परिवर्तनशील होती है; सिकल सेल एनीमिया से प्रभावित कुछ लोग उन्हें बहुत कम अनुभव करते हैं, जबकि अन्य लोग "वर्ष में दर्जन या अधिक तक लगातार दौरे पड़ते हैं। . अधिक गंभीर प्रकरणों में, अंतःशिरा दवाओं के साथ दर्द को दूर करने के लिए अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक हो सकता है।
बढ़े हुए हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया) से लोहे का एक प्रणालीगत अधिभार और बिलीरुबिन का अत्यधिक गठन हो सकता है, हाइपरबिलीरुबिनमिया और वर्णक पित्त पथरी के साथ। जीर्ण अस्थि मज्जा अतिसक्रियता विशिष्ट हड्डी परिवर्तन का कारण बनती है, जो रेडियोलॉजिकल परीक्षा पर दिखाई देती है, जबकि हृदय की प्रतिपूरक गतिविधि (जो हाइपोक्सिया की भरपाई के लिए अधिक तेजी से धड़कती है), इसके अत्यधिक फैलाव को जन्म दे सकती है।
एक्यूट पल्मोनरी सिंड्रोम सिकल सेल एनीमिया की सबसे खतरनाक जटिलताओं में से एक है, साथ ही मृत्यु का मुख्य कारण भी है। निमोनिया के समान, यह फेफड़ों में लाल रक्त कोशिकाओं के घुसपैठ या उसी की संक्रामक प्रक्रियाओं के कारण होता है।
मस्तिष्क में रक्त ले जाने वाली केशिकाओं के संभावित अवरोधन से रोगियों को स्ट्रोक का अधिक खतरा होता है। केशिका ठहराव और घनास्त्रता भी हड्डियों, गुर्दे, यकृत और रेटिना में माध्यमिक दिल के दौरे का कारण बन सकती है। फेफड़ों के स्तर पर, परिसंचरण में बाधा फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का कारण बन सकती है, जबकि खड़े लिंग से रक्त का चिह्नित बहिर्वाह प्रतापवाद का कारण बनता है।
उपचार, इलाज और चिकित्सा
अधिक जानकारी के लिए: "सिकल सेल एनीमिया" के उपचार के लिए दवाएं
ऐंटिफंगल दवाओं की अनुपस्थिति ने सिकल सेल एनीमिया के उपचार को जीवन स्थितियों में सुधार के उद्देश्य से हस्तक्षेपों तक सीमित कर दिया है। दर्दनाक संकटों में तरल पदार्थ और दर्दनाशक दवाएं विशेष रूप से उपयोगी होती हैं, जबकि सबसे गंभीर एनीमिक चित्रों में रक्त आधान आवश्यक होता है।
प्रारंभिक बचपन से एंटीबायोटिक दवाओं के साथ निवारक उपचार संक्रमण के जोखिम को सीमित करना संभव बनाता है, जबकि पर्याप्त पोषण, आराम और स्वस्थ जीवन रोग के प्रभाव को सीमित करने में योगदान देता है। इस अर्थ में, रोगी को यथासंभव लाल रक्त कोशिकाओं की बीमारी के अनुकूल परिस्थितियों से बचना चाहिए, तनाव कम करना, खुद को अच्छी तरह से हाइड्रेटेड रखना, उच्च तापमान से बचना और ऊंचे पहाड़ों में रहना चाहिए। विशेषज्ञ द्वारा बताए अनुसार नियमित कम तीव्रता वाला व्यायाम महत्वपूर्ण है, लेकिन अत्यधिक प्रयासों से बचना चाहिए, हालांकि, आहार के लिए फोलिक एसिड (ताजी हरी पत्तेदार सब्जियों में मौजूद) के सेवन पर विशेष ध्यान देना चाहिए। इन व्यवहार नियमों को अपनाने से तीव्र दर्दनाक संकटों का सामना करने का जोखिम भी काफी कम हो जाता है।
हाइड्रॉक्स्यूरिया, आमतौर पर ऑन्कोलॉजी में इस्तेमाल की जाने वाली दवा, दर्दनाक संकटों की आवृत्ति और आधान की आवश्यकता को कम कर सकती है, भ्रूण हीमोग्लोबिन (एक प्रोटीन, नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट, जो सिकल के आकार के गठन को रोकने में मदद करता है) के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने की क्षमता के लिए धन्यवाद। लाल रक्त कोशिकाओं)।हाइड्रोक्सीयूरिया की उपयोगिता क्रोनिक थेरेपी से गुजर रहे रोगियों में ल्यूकेमिया के बढ़ते जोखिम के बारे में कुछ चिंताओं से सीमित है। इसके और अन्य संभावित दुष्प्रभावों के लिए, हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ उपचार के तौर-तरीके केवल "सिकल सेल एनीमिया" के उपचार में विशेषज्ञता वाले चिकित्सक द्वारा स्थापित किए जा सकते हैं। . वर्तमान में, अन्य दवाओं और प्राकृतिक अर्क का परीक्षण किया जा रहा है जो भ्रूण के हीमोग्लोबिन के संश्लेषण पर समान उत्तेजक प्रभाव डाल सकते हैं। स्टेम सेल और जीन थेरेपी के क्रांतिकारी क्षेत्र में भी कुछ वर्षों से ठोस उम्मीदें चल रही हैं।
बोन मैरो ट्रांसप्लांट सिकल सेल एनीमिया से प्रभावित मैरो को किसी स्वस्थ डोनर से किसी अन्य चीज से बदलने पर आधारित होता है। यह हस्तक्षेप एक प्रभावी इलाज का प्रतिनिधित्व कर सकता है, लेकिन दुर्भाग्य से यह एक जटिल और जोखिम भरा प्रक्रिया है, दाताओं को खोजने में बड़ी कठिनाइयों के कारण इसे लागू करना भी मुश्किल है।
कई उपचारों और पर्याप्त प्रोफिलैक्सिस के लिए धन्यवाद, सिकल सेल एनीमिया से प्रभावित रोगियों के जीवन काल में लगातार 50 वर्षों तक वृद्धि हुई है। मृत्यु के सबसे आम कारणों में अंतःक्रियात्मक संक्रमण, फैलाना फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, महत्वपूर्ण धमनियों का घनास्त्रता और गुर्दे की विफलता है। .
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