काठिन्य

व्यापकता

स्केलेरोसिस वह नाम है जो डॉक्टर सामान्य पैरेन्काइमल ऊतक की कीमत पर संयोजी-रेशेदार ऊतक में वृद्धि के परिणामस्वरूप किसी अंग के सख्त होने की किसी भी प्रक्रिया, या उसके काफी हिस्से को देते हैं।

हालांकि उनकी कुछ सामान्य विशेषताएं हैं, स्केलेरोसिस, फाइब्रोसिस और सिरोसिस तीन अलग-अलग रोग प्रक्रियाएं हैं।
मानव शरीर के कई अंग और ऊतक स्क्लेरोसिस प्रक्रिया के शिकार हो सकते हैं।
मानव काठिन्य के सबसे प्रसिद्ध प्रकार हैं: मल्टीपल स्केलेरोसिस, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), धमनीकाठिन्य, एथेरोस्क्लेरोसिस, ओटोस्क्लेरोसिस और ट्यूबरस स्केलेरोसिस।

स्केलेरोसिस क्या है

स्केलेरोसिस एक चिकित्सा शब्द है जो "निशान ऊतक" (संयोजी-रेशेदार) में वृद्धि और सामान्य पैरेन्काइमल ऊतक के प्रतिगमन के कारण किसी अंग, या उसके काफी हिस्से के सख्त होने की प्रक्रिया को इंगित करता है।
दूसरे शब्दों में, स्केलेरोसिस से गुजरने पर, एक अंग या ऊतक अपने सामान्य पैरेन्काइमल घटक में कमी और संयोजी-रेशेदार घटक में वृद्धि देखता है।
कारणों के आधार पर, पैरेन्काइमा का प्रतिगमन संयोजी-रेशेदार ऊतक की वृद्धि से पहले हो सकता है या इसके विपरीत (यानी संयोजी-रेशेदार घटक की वृद्धि सामान्य पैरेन्काइमल ऊतक की कमी से पहले हो सकती है)।

स्केलेरोसिस, फाइब्रोसिस और सिरस: अंतर

स्केलेरोसिस, फाइब्रोसिस और सिरोसिस तीन अलग-अलग प्रक्रियाएं हैं, हालांकि, कुछ समान विशेषताओं के कारण, अक्सर एक दूसरे के साथ भ्रमित होते हैं।
फाइब्रोसिस शब्द से, डॉक्टरों का मतलब पैरेन्काइमा के व्यवहार के संदर्भ के बिना किसी अंग में या उसके एक हिस्से में संयोजी-रेशेदार ऊतक में वृद्धि है।
दूसरी ओर, सिरोसिस शब्द के साथ, उनका मतलब किसी अंग या उसके एक हिस्से में संयोजी-रेशेदार घटक में वृद्धि, पैरेन्काइमल ऊतक में कमी के साथ जुड़ा हुआ है और इसी ऊतक द्वारा पुन: उत्पन्न करने का प्रयास है।

बड़े पैमाने पर स्केलेरोसिस

बड़े पैमाने पर काठिन्य शब्द एक सामान्यीकृत स्क्लेरोटिक प्रक्रिया को संदर्भित करता है, जिसमें एक अंग पूरी तरह से शामिल होता है।
अक्सर, बड़े पैमाने पर काठिन्य की प्रक्रिया में अंग की मात्रा में कमी शामिल होती है, जिसके परिणामस्वरूप न केवल पैरेन्काइमल घटक की कमी होती है, बल्कि नवगठित संयोजी-रेशेदार ऊतक का एक निशान संकुचन भी होता है।

स्क्लेरोडर्मा के प्रकार

मानव शरीर के कई अंग और ऊतक स्क्लेरोसिस प्रक्रिया के शिकार हो सकते हैं।
मानव काठिन्य के सबसे प्रसिद्ध प्रकार हैं:

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस;
• पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य;
• धमनीकाठिन्य और एथेरोस्क्लेरोसिस;
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस;
• "ओटोस्क्लेरोसिस;
• एल "ऑस्टियोस्क्लेरोसिस;
• प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य;
• हिप्पोकैम्पस काठिन्य;
• खंडीय और फोकल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस;
• NS लाइकेन स्क्लेरोसस जननांग।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी और अक्षम करने वाली बीमारी है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (एनबी: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, या सीएनएस, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में शामिल) के न्यूरॉन्स से संबंधित माइलिन के प्रगतिशील स्क्लेरोटिक गिरावट के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती है।
मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जिन्हें हल्का माना जाता है, उदाहरण के लिए, अंगों की सुन्नता और कंपकंपी; इसके विपरीत, गंभीर विकारों के उदाहरण अंगों का पक्षाघात या दृष्टि की हानि हैं।
आज तक किए गए कई अध्ययनों के बावजूद, मल्टीपल स्केलेरोसिस के सटीक कारण एक रहस्य बने हुए हैं। सबसे विश्वसनीय परिकल्पनाओं के अनुसार, रोग प्रतिरक्षाविज्ञानी, पर्यावरण, आनुवंशिक और संक्रामक कारकों के संयोजन का परिणाम हो सकता है।
सटीक ट्रिगरिंग कारणों के ज्ञान की कमी मुख्य कारणों में से एक है कि एकाधिक स्क्लेरोसिस एक लाइलाज स्थिति क्यों है। वर्तमान में, वास्तव में, रोगियों के लिए उपलब्ध एकमात्र उपचार में रोगसूचक उपचार शामिल हैं, अर्थात उपचार जिसका एकमात्र प्रभाव लक्षणों की गंभीरता को कम करना है।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, जिसे एएलएस, गेहरिग्स डिजीज या मोटर न्यूरॉन डिजीज के रूप में भी जाना जाता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक अपक्षयी बीमारी है, जो विशेष रूप से मोटर न्यूरॉन्स, मांसपेशियों और मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करती है।
मोटर न्यूरॉन अध: पतन के परिणामस्वरूप, ALS रोगी धीरे-धीरे: चलने, सांस लेने, निगलने, बोलने और वस्तुओं को पकड़ने की क्षमता खो देता है।
एएलएस का हमेशा एक नाटकीय पाठ्यक्रम और एक घातक परिणाम होता है: रोग की शुरुआत से लगभग 3-5 वर्षों के बाद रोगी की मृत्यु हो जाती है (आमतौर पर गंभीर श्वसन अपर्याप्तता से) और इस अवधि में, पहली बार कुर्सी पर बैठने के लिए मजबूर किया जाता है। क्योंकि लकवा मार गया है) और फिर यांत्रिक वेंटीलेशन के समर्थन के माध्यम से सांस लेने के लिए।
मोटर न्यूरॉन्स की अपक्षयी प्रक्रिया को ट्रिगर करने वाले कारण - जो स्क्लेरोसिस की एक प्रक्रिया है - अज्ञात हैं।
जब तक एएलएस के ट्रिगर अज्ञात रहते हैं, तब तक एक विशिष्ट इलाज (और न केवल लक्षणों से राहत के उद्देश्य से) विकसित होने की संभावना व्यावहारिक रूप से शून्य है।

धमनीकाठिन्य और एथेरोस्क्लेरोसिस

चिकित्सा में, धमनीकाठिन्य शब्द धमनी की दीवार के सख्त, मोटा होना और लोच के नुकसान के उन सभी रूपों की पहचान करता है, अर्थात रक्त वाहिकाएं जो हृदय से परिधि तक रक्त ले जाती हैं।
एथेरोस्क्लेरोसिस एथेरोस्क्लेरोसिस का सबसे प्रसिद्ध और सबसे व्यापक रूप है।
सबसे हालिया परिभाषाओं के अनुसार, यह मध्यम और बड़े कैलिबर की धमनियों का एक अपक्षयी रोग है, जो धमनी वाहिकाओं की भीतरी दीवार पर एथेरोमा की उपस्थिति की विशेषता है।
एथेरोमा लिपिड (ज्यादातर कोलेस्ट्रॉल), प्रोटीन और रेशेदार सामग्री के प्लाक होते हैं, जो धमनियों के लुमेन को बाधित करने और रक्त प्रवाह को रोकने के अलावा, सूजन और खंडित भी हो सकते हैं। एथेरोमा का विखंडन रक्तप्रवाह में, मोबाइल निकायों के फैलाव के लिए जिम्मेदार होता है, जो एक ही एथेरोमा की उत्पत्ति के स्थान से बहुत दूर स्थित छोटी धमनियों को भी रोक सकता है।
एक प्रगतिशील रुग्ण स्थिति, एथेरोस्क्लेरोसिस गंभीर बीमारियों के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक का प्रतिनिधित्व करती है, जैसे: एनजाइना पेक्टोरिस, मायोकार्डियल रोधगलन और स्ट्रोक।
विभिन्न कारक धमनी की दीवार पर एथेरोमा के निर्माण में योगदान कर सकते हैं, कुछ संशोधित नहीं होते हैं और अन्य संशोधित होते हैं।
गैर-परिवर्तनीय अनुकूल कारकों में शामिल हैं: उन्नत आयु, पुरुष लिंग, परिचितता और जनसंख्या जिससे वे संबंधित हैं (उदाहरण: कोकेशियान, अफ्रीकी, आदि)।
दूसरी ओर, संशोधित अनुकूल कारकों में शामिल हैं: सिगरेट धूम्रपान, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, उच्च रक्तचाप, मोटापा, गतिहीन जीवन शैली और मधुमेह मेलिटस।
धमनीकाठिन्य एक सूक्ष्म स्थिति है, क्योंकि यह अक्सर तब तक चुप रहती है जब तक कि सबसे खराब परिणाम सामने नहीं आते।

धमनीकाठिन्य के मुख्य रूप:

• atherosclerosis
• धमनीकाठिन्य
• मोन्केबर्ग का कैल्सीफिक स्केलेरोसिस

स्केलेरोसिस ट्यूबरोसा

तपेदिक काठिन्य एक आनुवंशिक बीमारी है जो मानव शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों में हैमार्टोमा के गठन की विशेषता है।

एक बहुत तीव्र कोशिकीय गुणन प्रक्रिया का परिणाम, एक हैमार्टोमा एक गांठ या कंद के समान कोशिकाओं का एक स्पष्ट समूह है। हैमार्टोमा ट्यूमर नहीं हैं, लेकिन कभी-कभी वे फाइब्रॉएड और एंजियोफिब्रोमा की तुलना में सौम्य नियोप्लाज्म के अर्थों को मानते हुए एक बन सकते हैं।
तपेदिक काठिन्य, इसके हैमार्टोमा के साथ, मुख्य रूप से मस्तिष्क, त्वचा, गुर्दे, हृदय और फेफड़ों को प्रभावित करता है। इसमें शामिल अंगों और ऊतकों की बहुलता को देखते हुए, यह बहु-प्रणालीगत आनुवंशिक रोगों में से एक है।
जीन, जिसका उत्परिवर्तन ट्यूबरस स्केलेरोसिस की उपस्थिति के लिए जिम्मेदार है, को TSC1 (गुणसूत्र 9) और TSC2 (गुणसूत्र 19) के रूप में जाना जाता है। विभिन्न सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, तपेदिक काठिन्य (लगभग 80%) वाले अधिकांश रोगियों में TSC2 उत्परिवर्तन होगा और TSC1 उत्परिवर्तन का केवल एक छोटा हिस्सा (लगभग 20%) होगा।
TSC1 और TSC2 के उत्परिवर्तन भ्रूण के विकास के दौरान अनायास उत्पन्न हो सकते हैं, या एक वंशानुगत उत्पत्ति हो सकती है।

• त्वचा की अभिव्यक्तियाँ. वे आम तौर पर शरीर पर धब्बेदार धब्बे, मोटी त्वचा के क्षेत्र, नाखूनों के नीचे या आसपास त्वचा की परतों का विकास और चेहरे पर लाल रंग के धब्बे होते हैं।
• तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ. मस्तिष्क में हैमार्टोमा पैदा कर सकता है: मिर्गी के एपिसोड, सबपेन्डिमल नोड्यूल या सबपेन्डिमल विशाल सेल एस्ट्रोसाइटोमा की उपस्थिति और अंत में, व्यवहार और सीखने में मानसिक कमी।
• गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ. वे गुर्दे में स्थित हैमार्टोमा के टूटने या वृक्क शरीर रचना में परिवर्तन के परिणाम का परिणाम हो सकते हैं।
  पहले मामले में, वे आम तौर पर शामिल होते हैं: रक्तस्राव, रक्तमेह और पेट दर्द; दूसरे मामले में, वे शामिल हो सकते हैं: घोड़े की नाल किडनी, पॉलीसिस्टिक किडनी, रीनल एगेनेसिस और डबल यूरेटर।
• हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ. हृदय की गुहाओं की दीवारों पर स्थित हैमार्टोमा के कारण, उनमें अतालता और हृदय प्रवाह में परिवर्तन होते हैं।
  गंभीर मामलों में, हृदय में स्थित हैमार्टोमा दिल की विफलता का कारण बन सकता है।
• फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ. वे मुख्य रूप से दो स्थितियों के कारण होते हैं, जिनका विशिष्ट नाम है: लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस (एएमएल) और माइक्रोनोडुलर मल्टीफोकल हाइपरप्लासिया।
  एएमएल फेफड़ों में अल्सर के लिए जिम्मेदार है, मुख्य रूप से महिला रोगियों को प्रभावित करता है और डिस्पेनिया, खांसी और सहज न्यूमोथोरैक्स जैसे लक्षणों का कारण बनता है।
  मल्टीफोकल माइक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया फेफड़ों में नोड्यूल का कारण बनता है, दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है और अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है।

Otosclerosis

ओटोस्क्लेरोसिस कान की एक विकृति है, जो स्टेप्स को प्रभावित करने वाली एक स्क्लेरोटिक प्रक्रिया द्वारा विशेषता है, मध्य कान की तीन छोटी हड्डियों में से एक (अन्य दो हथौड़ा और निहाई हैं)।
स्क्लेरोसिस प्रक्रिया जो ओटोस्क्लेरोसिस को अलग करती है, स्टेप्स के चारों ओर, एक असामान्य हड्डी द्रव्यमान के गठन को प्रेरित करती है; यह अस्थि द्रव्यमान स्वयं रकाब की गतिविधियों को सख्त और अवरुद्ध करता है, इस प्रकार ध्वनि तरंगों के कान में प्रवेश करने और मस्तिष्क की ओर निर्देशित होने वाले संचरण को बदल देता है। मध्य कान की तीन हड्डियों की श्रृंखला के साथ ध्वनि तरंगों का गलत संचरण, सुनने की क्षमता और इसलिए ध्वनियों की धारणा को प्रभावित करता है।
एक व्यक्ति में ओटोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति सुनवाई के क्रमिक नुकसान के साथ मेल खाती है। ओटोस्क्लेरोसिस का इलाज करने में विफलता से पूर्ण बहरापन हो सकता है।
ओटोस्क्लेरोसिस के सटीक कारण अज्ञात हैं। हालांकि, एक "काफी विश्वसनीय परिकल्पना है, जो आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के बीच बातचीत में बीमारी के कारणों को पहचानती है।"
ओटोस्क्लेरोसिस आमतौर पर एक द्विपक्षीय समस्या है; एकतरफा ओटोस्क्लेरोसिस बहुत दुर्लभ है।
वर्तमान में, रोगियों के लिए उपलब्ध उपचारों में बाहरी श्रवण यंत्रों का उपयोग और स्टेप्स को हटाने / फिर से तैयार करने के उद्देश्य से सर्जिकल अभ्यास शामिल है।
यदि उपचार समय पर किया जाता है, तो आमतौर पर रोग का निदान सकारात्मक होता है।

ऑस्टियोस्क्लेरोसिस

ऑस्टियोस्क्लेरोसिस, या हड्डी काठिन्य, एक रोग प्रक्रिया है जो एक असामान्य सख्त और एक हड्डी के समान रूप से असामान्य मोटा होना का कारण बनता है।
ज्यादातर मामलों में, ऑस्टियोस्क्लेरोसिस एक पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस की स्थिति के कारण होता है, "ओस्टाइटिस ऑसिफ़ाइंग," प्रतिक्रियाशील ओस्टिटिस, या ऑस्टियोइड ओस्टियोमा।
ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के रोगियों की एक उचित संख्या बिना किसी पहचानने योग्य कारण (इडियोपैथिक ऑस्टियोस्क्लेरोसिस) के इस विकार से पीड़ित होती है।
स्केलेरोसिस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, प्रभावित हड्डी सामान्य से अधिक सघन और अधिक कॉम्पैक्ट होती है। वास्तव में, ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के मामले में जो होता है वह ऑस्टियोपोरोसिस के मामले में जो होता है, उसके विपरीत होता है।

प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य

प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य, जिसे स्क्लेरोडर्मा के रूप में जाना जाता है, एक त्वचा रोग है जो असामान्य सख्त और त्वचा के समान रूप से असामान्य रूप से मोटा होने की विशेषता है।
ज्यादातर मामलों में, स्क्लेरोडर्मा हाथ और पैरों की त्वचा और मुंह के आसपास के त्वचा क्षेत्र को प्रभावित करता है। शायद ही कभी, यह हृदय, गुर्दे, आंतों और फेफड़ों के केशिकाओं, धमनियों और आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करता है।
जब प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य में आंतरिक अंग भी शामिल होते हैं, तो इसके बहुत गंभीर परिणाम हो सकते हैं, जिसमें रोगी की मृत्यु भी शामिल है।
इस विषय पर कई अध्ययनों के बावजूद, स्क्लेरोडर्मा के सटीक कारण अज्ञात हैं। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, स्थिति किसी आनुवंशिक कारक से जुड़ी हुई है।
वर्तमान में, स्क्लेरोडर्मा का अभी भी कोई इलाज नहीं है, लेकिन केवल एक रोगसूचक उपचार है, जो बीमारियों से राहत देता है और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।

हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस एक तंत्रिका संबंधी स्थिति है जो तंत्रिका कोशिकाओं (या न्यूरॉन्स) के एक गंभीर नुकसान और मस्तिष्क के अस्थायी लोब के एक विशिष्ट खंड में ग्लियोसिस की एक प्रक्रिया की विशेषता है, जिसे हिप्पोकैम्पस के रूप में जाना जाता है।
वर्तमान में, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के सटीक कारण स्पष्ट नहीं हैं। कुछ सिद्धांतों के अनुसार, वृद्धावस्था, संवहनी समस्याएं (विशेष रूप से उच्च रक्तचाप और स्ट्रोक) और निम्न सामाजिक-आर्थिक वर्गों से संबंधित कारक इस स्थिति की उपस्थिति का पक्ष लेंगे।
हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस का सबसे विशिष्ट परिणाम मिर्गी का एक रूप है, जिसे टेम्पोरल लोब मिर्गी के रूप में जाना जाता है।
आंकड़ों के अनुसार, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में उल्लेखनीय मृत्यु दर है।

ग्लियोसिस क्या है?
चिकित्सा में, ग्लियोसिस शब्द ग्लिया कोशिकाओं के रोग संबंधी प्रसार को इंगित करता है।

खंडीय और फोकल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस

खंडीय और फोकल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस एक ऐसी स्थिति है जो गुर्दे के ग्लोमेरुली के सामान्य शरीर रचना को बदल देती है और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बनती है।
खंडीय और फोकल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की शुरुआत के बाद, प्रभावित व्यक्ति के वृक्क ग्लोमेरुली में सामान्य संयोजी-रेशेदार घटक की तुलना में अधिक होता है और एक कम स्वस्थ पैरेन्काइमल घटक होता है।
खंडीय और फोकल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के सटीक कारण अज्ञात हैं। अभी भी अज्ञात कारणों से, पुरुष आबादी में विचाराधीन स्थिति अधिक सामान्य है।
सबसे महत्वपूर्ण जटिलता गुर्दे की विफलता है।
रोगियों के लिए उपलब्ध एकमात्र उपचार रोगसूचक हैं: उनका उद्देश्य लक्षणों को कम करना और गुर्दे की कमी की शुरुआत (या कम से कम देरी) से बचना है।