व्यापकता
अमाइलॉइडोसिस एक शब्द है जिसका उपयोग संचय द्वारा विशेषता रोगों के एक समूह को परिभाषित करने के लिए किया जाता है, अक्सर बाह्य क्षेत्र में, एक तंतुमय प्रोटीन सामग्री के, जिसे अमाइलॉइड के रूप में परिभाषित किया जाता है। अघुलनशील अमाइलॉइड तंतु कई अंगों में विशेष रूप से स्थिर जमा होते हैं।
अन्य तस्वीरें अमाइलॉइडोसिस - गैलरी 2
रोग के लक्षण और गंभीरता मुख्य रूप से अमाइलॉइड संचय से प्रभावित अंग और अमाइलॉइडोसिस के प्रकार पर निर्भर करती है। हालांकि, ज्यादातर मामले प्रणालीगत होते हैं। दूसरे शब्दों में, फाइब्रिलर जमा व्यापक होते हैं और शरीर के कई ऊतकों और अंगों के कार्य को संभावित रूप से खराब कर सकते हैं। . एक माइक्रोस्कोप के तहत ऊतक के एक छोटे से नमूने की जांच करके, बायोप्सी द्वारा निदान को परिभाषित किया जाता है। संभावित एटियलॉजिकल कारक अमाइलॉइडोसिस के प्रकार के अनुसार भिन्न होते हैं। उपलब्ध उपचार लक्षणों को प्रबंधित करने और अमाइलॉइड उत्पादन को सीमित करने में मदद कर सकते हैं।
अमाइलॉइड जमा के लक्षण
अमाइलॉइडोसिस प्रोटीन की माध्यमिक संरचना के विकारों से उत्पन्न होता है (β-फोल्ड शीट कॉन्फ़िगरेशन के साथ)। सामान्य परिस्थितियों में, वास्तव में, प्रोटीन € अमीनो एसिड की एक रैखिक स्ट्रिंग में संश्लेषित होते हैं, जो जब मुड़ा हुआ होता है, तो एक विशिष्ट स्थानिक संरचना पर ले जाता है (प्रोटीन फोल्डिंग)। इसकी संरचना के लिए धन्यवाद, इसलिए सही प्रोटीन फोल्डिंग के लिए, प्रोटीन शारीरिक कार्यों को करने में सक्षम है जिसके लिए वह जिम्मेदार है। अमाइलॉइड प्रोटीन कोशिकाओं द्वारा गलत तरीके से संसाधित किए गए अग्रदूत से प्राप्त होता है ("मिसफोल्डिंग" के कारण) "। फाइब्रिल बनाने वाले प्रोटीन आकार, अमीनो एसिड अनुक्रम और मूल संरचना के अनुसार विविध होते हैं, लेकिन अघुलनशील समुच्चय बन जाते हैं जो संरचना और गुणों में समान होते हैं। तंतुओं के अग्रदूत प्राथमिक अणुओं द्वारा दर्शाए जाते हैं (उदाहरण: इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला, β2-माइक्रोग्लोब्युलिन, एपोलिपोप्रोटीन ए1, आदि) या ऐसे उत्पादों से जो एस में परिवर्तन को दर्शाते हैं अमीनो एसिड अनुक्रम असामान्य माध्यमिक संरचना तंतुओं के गठन की ओर अग्रसर होती है, जो ऊतकों और अंगों में स्थानीय रूप से जमा हो सकती हैं और उनके सामान्य शारीरिक कार्य की हानि का कारण बन सकती हैं। 20 से अधिक विभिन्न प्रोटीन अग्रदूतों की पहचान की गई है जो एक एमिलॉयड संरचना पर ले सकते हैं, जो है वे कई अलग-अलग प्रकार के अमाइलॉइडोसिस क्यों मौजूद हैं।
अमाइलॉइड जमा के स्थान के आधार पर, रोग को इसमें विभाजित किया जा सकता है:
- स्थानीयकृत रूप: किसी विशेष अंग या ऊतक (हृदय, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, तंत्रिका तंत्र और डर्मिस) तक सीमित और आमतौर पर प्रणालीगत (फैलाना) रूपों की तुलना में कम गंभीर होता है। उदाहरण के लिए, अमाइलॉइडोसिस केवल त्वचा को प्रभावित कर सकता है, जिससे मलिनकिरण और / या खुजली हो सकती है। अल्जाइमर रोग के रोगियों के मस्तिष्क में एक विशेष प्रकार का अमाइलॉइड प्रोटीन भी पाया गया है। स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस वृद्धावस्था और प्रभावित रोगियों के लिए विशिष्ट है। टाइप 2 मधुमेह से (जहां अग्न्याशय में प्रोटीन का निर्माण होता है)।
- प्रणालीगत रूप: अमाइलॉइड जमा विभिन्न अंगों में मौजूद होते हैं और आम तौर पर नियोप्लास्टिक, भड़काऊ, आनुवंशिक या आईट्रोजेनिक मूल को पहचानते हैं। प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस अक्सर बहुत गंभीर होता है: यह आमतौर पर हृदय, गुर्दे, आंतों और तंत्रिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जिससे प्रगतिशील अपर्याप्तता डी "अंग होती है।
वर्गीकरण
फाइब्रिलर जमा करने वाले प्रोटीन की प्रकृति के अनुसार वर्गीकृत अमाइलॉइडोसिस के कई रूप हैं।
सबसे आम वेरिएंट हैं:
- प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस (जिसे प्रकाश श्रृंखला अमाइलॉइडोसिस, एएल भी कहा जाता है);
- माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (जिसे अधिग्रहित अमाइलॉइडोसिस, एए भी कहा जाता है);
- वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस;
- उम्र बढ़ने से जुड़े अमाइलॉइडोसिस (या सीने में प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस)।
