हीमोफीलिया - निदान और उपचार

निदान

हीमोफीलिया का निदान केवल उन लक्षणों से संभव है, जिनकी रोगी शिकायत करता है।

हालांकि, पुष्टि केवल एक रक्त परीक्षण के बाद प्राप्त की जाती है, जिसके द्वारा मौजूद जमावट कारकों की मात्रा को मापा जाता है। यह हमें हीमोफिलिया के प्रकार (जो सबसे उपयुक्त चिकित्सा स्थापित करने के लिए आवश्यक है) और गंभीरता की डिग्री स्थापित करने की अनुमति देता है।

आनुवंशिक परीक्षण और गर्भावस्था

एक गर्भवती महिला जिसका हीमोफिलिया का पारिवारिक इतिहास है, उसके भ्रूण का आनुवंशिक परीक्षण हो सकता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि वह बीमारी का वाहक है या नहीं। हालांकि, परीक्षण के निष्पादन पर विचार किया जाना चाहिए और आपके डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए, क्योंकि इसमें बच्चे के लिए जोखिम शामिल हैं।

इलाज

दुर्भाग्य से, आनुवंशिक रोग होने के कारण हीमोफीलिया अभी भी लाइलाज है।
हालांकि, आज, आनुवंशिक इंजीनियरिंग के क्षेत्र में चिकित्सा प्रगति के लिए धन्यवाद, हीमोफिलिया रोगी काफी सामान्य जीवन जीने का प्रबंधन करता है। वर्षों से, वास्तव में, चिकित्सीय कार्यक्रम को नए उपचारों से समृद्ध किया गया है और दूसरों में सुधार किया गया है। जैसे रक्त आधान , क्योंकि वे रोगी के स्वास्थ्य के लिए संभावित रूप से खतरनाक थे।

उपचार का विकल्प

सबसे उपयुक्त उपचार का चुनाव इस बात पर निर्भर करता है कि हीमोफिलिया का रूप किसी व्यक्ति को कितना गंभीर रूप से प्रभावित करता है।

• हल्के हीमोफिलिया वाले व्यक्तियों के लिए: ऑन-डिमांड (यानी, ऑन-डिमांड) चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है।
• मध्यम से गंभीर हीमोफिलिया वाले व्यक्तियों के लिए: एक निवारक या रोगनिरोधी चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है।

मांग पर दृष्टिकोण

ऑन-डिमांड शब्द का अर्थ है कि "लंबे समय तक रक्तस्राव प्रगति में" होने की स्थिति में ही रोगी को उपचार दिया जाता है।

हीमोफीलिया ए के मामलों में:
यह डेस्मोप्रेसिन (DDAVP) या ऑक्टोकॉग अल्फा के इंजेक्शन के साथ हस्तक्षेप करता है।
डेस्मोप्रेशन एक सिंथेटिक हार्मोन है जो जमावट कारक VIII के संचलन में रिलीज और अधिक से अधिक स्थायित्व को उत्तेजित करता है। अंतःशिरा के अलावा, डेस्मोप्रेसिन को नाक स्प्रे के रूप में भी प्रशासित किया जाता है।
Octocog alfa पुनः संयोजक जमावट कारक VIII है। इसे पुनः संयोजक परिभाषित किया गया है क्योंकि यह आनुवंशिक इंजीनियरिंग तकनीकों का उपयोग करके प्रयोगशाला में प्राप्त किया जाता है।

हीमोफीलिया बी के मामलों में:
नॉनकॉग अल्फा के इंजेक्शन, जो कि पुनः संयोजक जमावट कारक IX है, दिए जाते हैं।

निवारक दृष्टिकोण (या एंटी-हेमोफिलिक प्रोफिलैक्सिस)

निवारक चिकित्सीय दृष्टिकोण मध्यम और गंभीर हेमोफिलिया के लिए संकेतित उपचार है, एक रोगी के रूप में, इन स्थितियों में, लगातार रक्तस्राव और नकारात्मक प्रभाव के अधीन है। वास्तव में, पुनः संयोजक जमावट कारकों के नियमित इंजेक्शन का अभ्यास किया जाता है, ताकि रोगी का रक्त हमेशा उपयोग के लिए तैयार एक भाग होता है।

हीमोफीलिया ए के मामलों में:

Octocog alfa को लगभग हर 48 घंटे में प्रशासित किया जाता है। इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे: खुजली, त्वचा पर चकत्ते, ऐंठन और इंजेक्शन स्थल पर लालिमा।

हीमोफीलिया बी के मामलों में:

नॉनकॉग अल्फा के इंजेक्शन सप्ताह में कम से कम दो बार दिए जाते हैं। लंबे समय तक उपयोग के दुष्प्रभाव दुर्लभ हैं और इसमें शामिल हैं: सिरदर्द, स्वाद में बदलाव, मतली और इंजेक्शन स्थल पर सूजन।

निवारक दृष्टिकोण के लिए "चमड़े के नीचे के बंदरगाह" के आरोपण की आवश्यकता हो सकती है, अर्थात एक ट्यूब जो सीधे हृदय से जुड़ी होती है, जो इंजेक्शन की सुविधा प्रदान करती है। इस तरह छोटे मरीजों का इलाज आसान हो जाता है और नस ढूंढ़ने में होने वाली दिक्कतों से बचा जा सकता है।

हीमोफीलिया सी के लिए उपचार

हीमोफिलिया सी की चिकित्सा एक अलग चर्चा के योग्य है। वास्तव में, इसे विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, केवल दुर्लभ अवसरों को छोड़कर, जैसे कि सर्जिकल ऑपरेशन। ऐसी स्थितियों में, रोगी को या तो पुनः संयोजक जमावट कारक XI या ताजा जमे हुए प्लाज्मा के साथ इंजेक्शन लगाया जाता है।

अन्य उपचार

एंटीफिब्रिनोलिटिक्स और रक्त आधान चिकित्सीय तस्वीर को पूरा करते हैं।

एंटीफिब्रिनोलिटिक्स।

लोजेंज के रूप में दी जाने वाली ये दवाएं रक्त के थक्कों को टूटने से रोकती हैं। उनका उपयोग तब किया जाता है जब रोगी मुंह में या दांत निकालने के बाद छोटे रक्तस्राव की शिकायत करता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले एंटीफिब्रिनोलिटिक्स हैं: ट्रैनेक्सैमिक एसिड और एमिनोकैप्रोइक एसिड।

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन।

एक समय में, मानव रक्त आधान न केवल स्पष्ट रक्त हानि का उपाय था, बल्कि थक्के के कारकों का एकमात्र स्रोत भी था। हालांकि, वे जोखिम के बिना नहीं थे, क्योंकि रक्त संक्रमित हो सकता है। हेपेटाइटिस और एचआईवी। , उदाहरण के लिए, वे दूषित रक्त के आधान से जुड़ी कुछ संभावित जटिलताएँ थीं।
आज, चीजें बदल गई हैं। चिकित्सा में प्रगति ने अधिक प्रभावी रक्त नियंत्रण सुनिश्चित किया है, जबकि आनुवंशिक इंजीनियरिंग ने पुनः संयोजक जमावट कारकों के संश्लेषण के साथ, एक वैध और इससे भी अधिक पर्याप्त विकल्प प्रदान किया है। निवारक चिकित्सा द्वारा प्रदान की जाने वाली संभावनाओं के लिए धन्यवाद, "उपयोग" का कम और कम उपयोग किया जाता है आधान का।

रोग का निदान और रोकथाम

आज, ऊपर बताए गए कारणों से हीमोफीलिया के रोगी के लिए रोग का निदान सकारात्मक है। वास्तव में, यदि सबसे उपयुक्त चिकित्सीय उपचारों को व्यवहार में लाया जाए, तो रोगी लगभग सामान्य जीवन जी सकता है। स्पष्ट रूप से, रोग के अधिक गंभीर रूपों पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है, क्योंकि रक्तस्राव से जुड़े खतरे अधिक होते हैं।

रक्तस्राव और उनकी जटिलताओं को कैसे रोकें?

यदि आप लगभग सामान्य जीवन जीना चाहते हैं तो रक्तस्राव की रोकथाम आवश्यक है। हीमोफीलिया के रोगियों को दी जाने वाली सबसे महत्वपूर्ण सिफारिशें निम्नलिखित हैं:

• शारीरिक व्यायाम का नियमित अभ्यास। अपने जोड़ों को आंतरिक रक्तस्राव के अपक्षयी प्रभावों से बचाने के लिए आवश्यक है, जो उन्हें प्रभावित करते हैं। खेल या मोटर गतिविधियों की सिफारिश की जाती है जिसमें अन्य व्यक्तियों के साथ शारीरिक संपर्क की भविष्यवाणी नहीं की जाती है। इसलिए तैराकी, साइकिल चलाना या दौड़ना आदर्श है।
• एस्पिरिन, इबुप्रोफेन, हेपरिन, या वार्फरिन (कौमडिन) जैसे थक्कारोधी प्रभाव वाली दवाएं लेने से बचें।
• अपने दांतों की स्वच्छता का ध्यान रखें। दांतों की देखभाल, जैसे दांत निकालना या गहरी क्षय का उपचार, मुंह में बहुत कष्टप्रद रक्तस्राव का कारण बन सकता है।
• अपने बच्चों को घुटने के पैड, कोहनी के पैड आदि से सुरक्षित रखें, जब वे मोटर गतिविधियों में संलग्न हों।