अन्तरुपाथ्यर्बुद

व्यापकता

एन्कोन्ड्रोमा एक सौम्य अस्थि ट्यूमर है जो अस्थि मज्जा के भीतर मौजूद उपास्थि कोशिका से उत्पन्न होता है।
किसी भी ट्यूमर की तरह, कुछ उत्परिवर्तनीय घटनाओं के परिणामस्वरूप एन्कोन्ड्रोमा भी उत्पन्न होता है, जो सेलुलर डीएनए को बदल देता है। फिलहाल, इस विषय पर कई अध्ययनों के बावजूद, उपरोक्त उत्परिवर्तनीय घटनाओं को ट्रिगर करने वाले सटीक कारक स्पष्ट नहीं हैं।

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सामान्य तौर पर, एन्कोन्ड्रोमा को एक पुटी की उपस्थिति की विशेषता होती है, जो कुछ रोगियों में, फ्रैक्चर और हड्डी की विकृति के लिए जिम्मेदार होता है। कभी-कभी, यह पुटी एक घातक नवोप्लाज्म की विशेषताओं को मान लेता है, जो सटीक होने के लिए, एक चोंड्रोसारकोमा बन जाता है।
एन्कोन्ड्रोमा के सही निदान के लिए, निम्नलिखित आवश्यक हैं: शारीरिक परीक्षण, चिकित्सा इतिहास, नैदानिक ​​इमेजिंग परीक्षण और ट्यूमर बायोप्सी।
यदि एन्कोन्ड्रोमा स्पर्शोन्मुख है, तो इसके लिए किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है; यदि यह रोगसूचक है, तो सर्जरी की आवश्यकता होती है।

एक ट्यूमर क्या है की संक्षिप्त समीक्षा

चिकित्सा में, ट्यूमर और नियोप्लासिया शब्द बहुत सक्रिय कोशिकाओं के द्रव्यमान की पहचान करते हैं, जो अनियंत्रित तरीके से विभाजित और बढ़ने में सक्षम हैं।

• हम एक सौम्य ट्यूमर की बात करते हैं जब कोशिका द्रव्यमान की वृद्धि घुसपैठ नहीं होती है (अर्थात, यह आसपास के ऊतकों पर आक्रमण नहीं करता है) और यहां तक ​​कि मेटास्टेसाइजिंग भी नहीं करता है।
• हम एक घातक ट्यूमर की बात करते हैं जब कोशिकाओं के असामान्य द्रव्यमान में बहुत तेज़ी से बढ़ने और आसपास के ऊतकों और शरीर के बाकी हिस्सों में फैलने की क्षमता होती है।
  घातक ट्यूमर, कैंसर और घातक नवोप्लाज्म को पर्यायवाची माना जाना चाहिए।

एन्कोन्ड्रोमा क्या है?

एन्कोन्ड्रोमा एक सौम्य अस्थि ट्यूमर है जो अस्थि मज्जा के भीतर एक उपास्थि कोशिका में उत्पन्न होता है।
एक अन्य परिभाषा के अनुसार, एन्कोन्ड्रोमा एक सौम्य अस्थि ट्यूमर है, जो मेडुलरी कार्टिलेज में उत्पन्न होता है; मज्जा उपास्थि अस्थि मज्जा के भीतर स्थित उपास्थि ऊतक के अलावा और कोई नहीं है।
कंकाल के स्तर पर, एन्कोन्ड्रोमा की शुरुआत की सबसे आम साइटें हैं: हाथ की हड्डियां, पैरों की हड्डियां, फीमर (जांघ की हड्डी), टिबिया (पैर की दो हड्डियों में से एक) और ह्यूमरस (जांघ) हड्डी)। बांह)।
ज्यादातर मामलों में, एन्कोन्ड्रोमा एकल ट्यूमर के रूप में प्रकट होता है; अधिक दुर्लभ रूप से, यह कई ट्यूमर द्रव्यमानों की उपस्थिति की विशेषता है।

कुछ चिकित्सा जांचों के अनुसार, 50% एन्कोन्ड्रोमा में हाथों और पैरों की हड्डियाँ शामिल होती हैं।

शेष प्रतिशत मामलों को फीमर, टिबिया और ह्यूमरस से जुड़े एन्कोन्ड्रोमा में विभाजित किया जाएगा।

अस्थि मज्जा क्या है?

अस्थि मज्जा कुछ हड्डियों (फीमर, ह्यूमरस, कशेरुक, आदि) की आंतरिक गुहा में मौजूद एक नरम ऊतक है। इसका काम रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना है, जो लाल रक्त कोशिकाएं (एरिथ्रोसाइट्स), सफेद रक्त कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) हैं।
रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया को हेमटोपोइजिस कहा जाता है।

महामारी विज्ञान

Enchondroma एक नियोप्लाज्म है जो मुख्य रूप से 10 और 20 की उम्र के बीच की आबादी को प्रभावित करता है; दूसरे शब्दों में, यह किशोरों और युवा वयस्कों में अधिक आम है।
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, एन्कोन्ड्रोमा सभी अस्थि ट्यूमर के 5% से कम और सभी सौम्य प्रकार के अस्थि ट्यूमर के केवल 17% से अधिक का प्रतिनिधित्व करता है।

कारण

अधिकांश कैंसर - एन्कोन्ड्रोमा सहित - आनुवंशिक डीएनए उत्परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं जो विकास, विभाजन और मृत्यु की सेलुलर प्रक्रियाओं को बदल देते हैं।

कैंसर कोशिकाएं सामान्य से अधिक दर से असामान्य रूप से बढ़ती और विभाजित होती हैं, इतना अधिक कि, इन कारणों से, विशेषज्ञ उन्हें "पागल कोशिकाओं" की शब्दावली के साथ परिभाषित करते हैं।

एन्कोन्ड्रोम में क्या होता है?

कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि एन्कोन्ड्रोमा हड्डियों के छोर पर स्थित उपास्थि की वृद्धि प्रक्रिया में परिवर्तन से उत्पन्न होता है; हालांकि, अन्य विद्वानों का विचार है कि एन्कोन्ड्रोमा उपास्थि भ्रूण के लगातार और असामान्य विकास का परिणाम है।

कौन से कारक डीएनए उत्परिवर्तन को बढ़ावा देते हैं?

डॉक्टरों ने अभी तक ठीक से पता नहीं लगाया है कि कौन से कारक और परिस्थितियाँ एन्कोन्ड्रोमा एपिसोड के मूल में डीएनए म्यूटेशन का पक्ष लेती हैं।
सबसे हाल के अध्ययनों ने इस बात से इंकार किया है कि एन्कोन्ड्रोमा की शुरुआत हड्डी के कैंसर के लिए कुछ क्लासिक जोखिम कारकों पर निर्भर करती है, जैसे:

• आयनकारी विकिरण के संपर्क में
• कुछ औषधीय/रासायनिक पदार्थों के संपर्क में आना।

लक्षण और जटिलताएं

अधिक जानकारी के लिए: एन्कोन्ड्रोमा लक्षण

कोशिका द्रव्यमान जो एन्कोन्ड्रोमा के एपिसोड की विशेषता है, अस्थि मज्जा के अंदर स्थित एक उपास्थि पुटी है।
आम तौर पर, एन्कोन्ड्रोमा एक स्पर्शोन्मुख नियोप्लाज्म है, अर्थात यह लक्षण पैदा नहीं करता है; इसके बजाय यह एक विशिष्ट रोगसूचकता के लिए जिम्मेदार होता है जब ट्यूमर का द्रव्यमान हाथ या पैर की हड्डी पर उत्पन्न होता है, या जब नियोप्लाज्म कई द्रव्यमान के साथ प्रस्तुत करता है।
जहां तक ​​अभी उल्लेख किए गए मामलों में लक्षणों का संबंध है, इसमें निम्न शामिल हैं:

• असामान्य हड्डी कमजोर;
• प्रभावित हड्डी या हड्डियों की विकृति;
• फ्रैक्चर में आसानी।

विशेष संघ

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Enchondroma अक्सर एक अकेला ट्यूमर होता है।
हालांकि, कुछ दुर्लभ मामलों में, यह संभव है कि यह दो विशेष चिकित्सा स्थितियों के साथ जुड़ा हो, जिन्हें ओलीयर सिंड्रोम और माफ़ुची सिंड्रोम कहा जाता है।

• ओलियर सिंड्रोम: एंकोन्ड्रोमैटोसिस के रूप में भी जाना जाता है, यह शरीर के विभिन्न भागों में एन्कोन्ड्रोमा के निरंतर गठन की विशेषता है। यह आमतौर पर कम उम्र में दिखाई देता है।
  कंकाल की परिपक्वता के पूरा होने पर एन्कोन्ड्रोमा का निर्माण रुक जाता है।
  ओलीयर सिंड्रोम वाले लोगों में हड्डी के फ्रैक्चर के लिए एक विशेष प्रवृत्ति होती है और फ्रैक्चर वाली हड्डियों में गंभीर विकृति होती है।
  ओलियर सिंड्रोम प्रत्येक 100,000 लोगों में से लगभग एक को प्रभावित करता है।
• माफ़ुची सिंड्रोम: यह एक ऐसी स्थिति है जो एक साथ कई एन्कोन्ड्रोमा और कई रक्तवाहिकार्बुद की उपस्थिति की विशेषता है। कभी-कभी, इसमें कई लिम्फैंगियोमा की शुरुआत भी शामिल होती है।
  आम तौर पर, माफ़ुची सिंड्रोम किशोरावस्था या यौवन के वर्षों के दौरान होता है; यह मुख्य रूप से हाथ के फालेंज को प्रभावित करता है, जिससे वे विकृत हो जाते हैं और फ्रैक्चर की असामान्य प्रवृत्ति होती है। शायद ही कभी, यह पैरों और अन्य कंकाल क्षेत्रों के phalanges को प्रभावित करता है।

जटिलताओं

एन्कोन्ड्रोमा एक सौम्य नियोप्लाज्म है, जो आगे की उत्परिवर्तनीय डीएनए प्रक्रियाओं के बाद, एक घातक नवोप्लाज्म बन सकता है। आम तौर पर, घातक ट्यूमर का प्रकार जिसमें एन्कोन्ड्रोमा परिवर्तित होता है, चोंड्रोसारकोमा है।
सौभाग्य से, एन्कोन्ड्रोमा का चोंड्रोसारकोमा में रूपांतरण एक असामान्य घटना है; कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, यह 5% मामलों में होता है।
एन्कोन्ड्रोमा के विपरीत, चोंड्रोसारकोमा विभिन्न लक्षणों के लिए जिम्मेदार है, जिनमें शामिल हैं:

• प्रभावित हड्डी या हड्डियों में दर्द;
• रात की नींद से जागने पर या विशेष गतिविधियों के बाद सामान्य से अधिक तीव्र दर्द;
• ट्यूमर द्रव्यमान पेश करने वाले क्षेत्र में सूजन;
• हड्डी के फ्रैक्चर के लिए महत्वपूर्ण प्रवृत्ति।

चोंड्रोसारकोमा एक घातक अस्थि ट्यूमर है जो कंकाल की हड्डियों के अंत में स्थित उपास्थि ऊतक को प्रभावित करता है।

निदान

लगभग हमेशा एक रोगसूचकता की कमी होती है, एन्कोन्ड्रोमा एक ऐसी स्थिति है जिसका डॉक्टर लगभग हमेशा संयोग से निदान करते हैं, अन्य कारणों से किए गए एक्स-रे परीक्षा के दौरान (जैसे हड्डी की चोट या गठिया की उपस्थिति के मामले में)।
एक एन्कोन्ड्रोमा की विशेषताओं को जानने और इसके वास्तविक खतरे को समझने के लिए, निम्नलिखित आवश्यक हैं: शारीरिक परीक्षा, इतिहास, आगे नैदानिक ​​इमेजिंग परीक्षण (एक्स-रे के अलावा) और ट्यूमर बायोप्सी।

छवि निदान

इमेजिंग परीक्षण मुख्य रूप से ट्यूमर द्रव्यमान के सटीक स्थान की पहचान करने के लिए उपयोग किए जाते हैं।
हड्डी के कैंसर के मामले में उपयोगी नैदानिक ​​​​इमेजिंग परीक्षणों में शामिल हैं:

• सीटी स्कैन (या कंप्यूटेड एक्सियल टोमोग्राफी)।
  विशेषताएं: यह रोगी के एक निश्चित मात्रा में आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने की भविष्यवाणी करता है, इसलिए यह थोड़ा आक्रामक है।
• परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एनएमआर)।
  विशेषताएं: यह रोगी के विकिरण के संपर्क में आने का अनुमान नहीं लगाता है, इसलिए यह आक्रामक नहीं है।
• बोन स्कैन।
  विशेषताएं: इसमें रेडियोधर्मी कंट्रास्ट तरल का उपयोग शामिल है, इसलिए यह आक्रामक है।

ट्यूमर बायोप्सी

एक ट्यूमर बायोप्सी में ट्यूमर द्रव्यमान से कोशिकाओं के नमूने के प्रयोगशाला में लेने और हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण शामिल होते हैं।
सटीक ऊतक विज्ञान से लेकर आक्रामकता की डिग्री तक, एन्कोन्ड्रोमा की मुख्य विशेषताओं को परिभाषित करने के लिए यह सबसे उपयुक्त परीक्षा है।
स्थानीय या सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, एन्कोन्ड्रोमा से कोशिकाओं को हटाना कम से कम दो अलग-अलग तरीकों से हो सकता है: सुई (हड्डी सुई बायोप्सी) या स्केलपेल ("खुली" बायोप्सी) के माध्यम से।
इस विषय के बारे में अधिक जानने के लिए, पाठक यहां लेख देख सकते हैं।

एक संदिग्ध चोंड्रोसारकोमा की उपस्थिति में ट्यूमर बायोप्सी का महत्व
एमआरआई या सीटी स्कैन द्वारा प्रदान की गई छवियों की दृश्य परीक्षा पर, एन्कोन्ड्रोमा और एक गैर-उच्च ग्रेड चोंड्रोसारकोमा में बहुत समान विशेषताएं हैं। यह उनकी पहचान को जटिल बनाता है।
ट्यूमर की सटीक प्रकृति को समझने का एकमात्र तरीका बायोप्सी से गुजरना है।

इलाज

यदि इसमें एक रोगसूचकता का अभाव है और इसकी सौम्य प्रकृति को बनाए रखता है, तो एन्कोन्ड्रोमा को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उपरोक्त स्थितियों में, डॉक्टरों का एकमात्र संकेत नैदानिक ​​​​इमेजिंग परीक्षणों के माध्यम से ट्यूमर के द्रव्यमान की निगरानी और समय-समय पर निगरानी रखने की सिफारिश है। (x- किरणें और अधिक)।

उपचार की आवश्यकता कब होती है?

एन्कोन्ड्रोमा को विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है जब यह रोगसूचक होता है (उदाहरण के लिए फ्रैक्चर, विकृति, हड्डी कमजोर होना, आदि) या जब यह एक घातक नियोप्लाज्म में बदल जाता है।

उपचार में क्या शामिल है?

एक एन्कोन्ड्रोमा का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें पहले, ट्यूमर द्रव्यमान के तथाकथित स्क्रैपिंग में और बाद में, हड्डी प्रत्यारोपण में शामिल हैं:

• क्योरटेज एक ऐसा ऑपरेशन है जिसे सर्जन केवल तभी कर सकता है जब प्रभावित हड्डी बरकरार हो। इसलिए, यदि एन्कोन्ड्रोमा के निदान के समय फ्रैक्चर होते हैं, तो उनके उपचार की प्रतीक्षा करना आवश्यक है।
• बोन ट्रांसप्लांट में रोगी के शरीर के एक हिस्से से स्वस्थ हड्डी के ऊतक का एक टुकड़ा लेना और इसे प्रभावित क्षेत्र में ग्राफ्ट करना (ऑटोलॉगस ट्रांसप्लांट या ऑटोट्रांसप्लांट) होता है। यह केवल इलाज के अधीन हड्डी को मजबूत करने का कार्य करता है।
  कभी-कभी, प्रत्यारोपण एलोजेनिक प्रकार का हो सकता है, अर्थात हटाने में एक संगत दाता शामिल होता है।

पूर्व-संचालन मूल्यांकन

लक्षणों की उपस्थिति और एक तरफ नियोप्लाज्म की दुर्दमता, अन्य पहलू भी सर्जरी की पसंद को प्रभावित करते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• रोगी की आयु;
• रोगी के स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति;
• रोगी का चिकित्सा इतिहास;
• रोग की सीमा;
• सर्जरी के दौरान आवश्यक दवाओं के प्रति रोगी की सहनशीलता की डिग्री;
• रोगी वरीयताएँ।

रोग का निदान

ज्यादातर परिस्थितियों में, एन्कोन्ड्रोमा का सकारात्मक पूर्वानुमान होता है।
असफल होने वाले मामले आमतौर पर वे होते हैं जिनमें एन्कोन्ड्रोमा एक घातक नवोप्लाज्म बन जाता है।