पेम्फिगस क्या है
पेम्फिगस शब्द ऑटोइम्यून एटियलजि के साथ बुलस डर्माटोज़ के एक समूह की पहचान करता है। ये त्वचा स्नेह दुर्लभ उन्हें त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में घावों की उपस्थिति की विशेषता है।
कारण
आज हम जानते हैं कि पेम्फिगस मुख्य रूप से एपिडर्मिस के सेलुलर आसंजन तंत्र के परिवर्तन के कारण होता है; विशेष रूप से, रोग विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों (IgA या IgG) की उपस्थिति के कारण होता है जो डेस्मोसोम के एक घटक पर हमला करते हैं, इन संरचनाओं (कनेक्शन बिंदुओं) को नुकसान पहुंचाते हैं जो आसन्न एपिडर्मल कोशिकाओं को कसकर बांधते हैं। असामान्य स्वप्रतिपिंड केराटिनोसाइट्स के डेसमोसोम पर मौजूद कुछ ग्लाइकोप्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं: डेस्मोग्लिन्स (डीएसजी); जब स्वप्रतिपिंड इन घटकों पर हमला करते हैं, तो प्लास्मिनोजेन (प्लास्मिन प्रोटीज का अग्रदूत) की रिहाई प्रेरित होती है, जिसके परिणामस्वरूप इंटरसेलुलर पुलों का विनाश होता है और प्रभावित एपिडर्मल परत की कोशिकाओं का लसीका होता है: इस घटना को एसेंथोलिसिस कहा जाता है। इसके बाद, ट्रांस्यूडेटिव तरल को आसमाटिक प्रसार द्वारा वापस बुलाया जाता है, जिससे एपिडर्मिस (बुलबुला) की बाहरी परत के नीचे एक विशेषता सूजन हो जाती है।
