एक प्रगतिशील चरित्र और स्थायी परिणामों के साथ, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस फेफड़ों के कार्य को गहराई से प्रभावित करता है (उदाहरण के लिए, डिस्पेनिया का कारण बनता है) और गंभीर जटिलताओं (जैसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, कोर पल्मोनेल या फेफड़ों के कैंसर) के लिए जिम्मेदार है।
दुर्भाग्य से, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसके लिए केवल रोगसूचक उपचार मौजूद हैं; इसलिए, इसका मतलब यह है कि बीमारों को इसके साथ रहना तय है, बिना किसी ठीक होने की संभावना के।
फाइब्रोसिस शब्द की संक्षिप्त समीक्षा
चिकित्सा में, फाइब्रोसिस वह शब्द है जो मानव शरीर के एक अंग में बड़ी मात्रा में संयोजी-रेशेदार ऊतक (जो एक कार्यहीन ऊतक है, जो निशान ऊतक के बराबर है) के असामान्य गठन की पहचान करता है, बिना पैरेन्काइमा के व्यवहार के संदर्भ के ( जो किसी अंग का कार्यात्मक ऊतक है)।
फाइब्रोसिस की प्रक्रियाएं लक्ष्य अंग / ऊतक की वास्तुकला को बदल देती हैं और यह संयोजी-रेशेदार ऊतक की ओर से गतिविधि की अनुपस्थिति के साथ मिलकर इसके कार्य को भी प्रभावित करती है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस अपरिवर्तनीय परिणामों के साथ एक प्रगतिशील स्थिति है; दूसरे शब्दों में, यह समय के साथ खराब हो जाता है और फेफड़ों में स्थायी परिवर्तन पैदा करता है (जहां निशान ऊतक बनता है, बाद वाला स्थिर होता है और इसे कार्यात्मक ऊतक से बदला नहीं जा सकता)।
एल्वियोली क्या हैं?
एल्वियोली, या फुफ्फुसीय एल्वियोली, इंट्रापल्मोनरी ब्रोन्कियल ट्री (द्वितीयक ब्रांकाई, तृतीयक ब्रांकाई, ब्रोन्किओल्स, टर्मिनल ब्रोन्किओल्स और श्वसन ब्रोन्किओल्स) के अंत में स्थित छोटी थैली होती हैं, जिसमें हवा प्रेरणा के साथ पेश की जाती है और जिसमें मानव जीव वापस ले जाता है उपरोक्त हवा में निहित ऑक्सीजन। एल्वियोली के चारों ओर, वास्तव में, रक्त केशिकाएं होती हैं जो रक्त को हवा में ऑक्सीजन के बदले कार्बन डाइऑक्साइड को छोड़ने के लिए आंतरिक रूप से बहने वाले रक्त की अनुमति देती हैं।
परिणाम
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस विकसित करने वाले लोगों में, फेफड़े निशान से ढक जाते हैं, जो उन्हें "कठिन" और कम लोचदार बनाने और एल्वियोली को एक वाइस में "कुचलने" का प्रभाव डालते हैं, उन्हें हवा में लेने से रोकते हैं। ऑक्सीजन की वापसी।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का वर्गीकरण
उपचारात्मक दृष्टिकोण से, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया (गैर-संक्रामक निमोनिया, अज्ञात कारणों से, फेफड़े के इंटरस्टिटियम को प्रभावित करने वाले) की श्रेणी से संबंधित है, जो बदले में, अंतरालीय रोगों के बड़े रोग समूह का हिस्सा हैं। फेफड़े (या फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम के रोग)।
उन पाठकों के लिए जो इसके बारे में नहीं जानते हैं, "फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम (या बस इंटरस्टिटियम) एल्वियोली के बीच परस्पर जुड़ा हुआ संयोजी ऊतक है और बाद वाले को यांत्रिक समर्थन देने के लिए नियुक्त किया जाता है।"
महामारी विज्ञान
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक दुर्लभ फेफड़े की बीमारी है, लेकिन इसे इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया का सबसे आम प्रकार होने का गौरव प्राप्त है।
कुछ सांख्यिकीय शोधों के अनुसार, इसकी वार्षिक घटना संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100,000 लोगों पर 6.8 और 16.3 लोगों के बीच और यूरोप में 4.6 और 7.4 प्रति 100,000 के बीच उतार-चढ़ाव करेगी।
महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को अधिमानतः प्रभावित करता है।
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- धातु, लकड़ी, कोयला, सिलिका, पत्थर और / या घास की धूल के लगातार संपर्क का इतिहास;
- तथाकथित गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग;
- वायरल संक्रमण का एक पिछला इतिहास, उदाहरण के लिए, एपस्टीन-बार वायरस या हेपेटाइटिस सी वायरस।
यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि, वृद्धावस्था में, हाथ में संख्या, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस पुरुषों में अधिक आम है (जैसे कि वे फेफड़ों की बीमारी के लिए अधिक संवेदनशील थे)।
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय तंतुमयता के हैं:- डिस्पेनिया, यानी सांस लेने में कठिनाई;
- सूखी खांसी;
- छाती में दर्द
- थकान और कमजोरी की आवर्ती भावना;
- बिना किसी कारण के वजन कम होना
- ड्रमस्टिक उंगलियां (या हिप्पोक्रेटिक उंगलियां और डिजिटल हिप्पोक्रेटिज्म);
खुद को प्रकट करने का तरीका और इन अभिव्यक्तियों की गंभीरता रोगी से रोगी में भिन्न होती है: कुछ रोगियों में, स्थिति की शुरुआत से ही लक्षण महत्वपूर्ण होते हैं; अन्य रोगियों में, हालांकि, प्रारंभिक हल्के चरण के बाद कुछ महीनों के भीतर यह गंभीर हो जाता है।
क्या आप यह जानते थे ...
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षणों की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि फेफड़े में निशान ऊतक कितना व्यापक है; वास्तव में, एक नियम के रूप में, जितने अधिक निशान ऊतक होते हैं, रोगसूचक चित्र उतना ही खराब होता है।
जटिलताओं
समय के साथ, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले लोग जटिलताओं का विकास करते हैं, जो उनके स्वास्थ्य को और खराब कर देते हैं, जिससे उनकी मृत्यु काफी बार और जल्दी हो जाती है।
विशेष रूप से, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। यह फुफ्फुसीय धमनियों के अंदर रक्तचाप में असामान्य और लगातार वृद्धि है (यानी धमनी वाहिकाओं जो फेफड़ों में ऑक्सीजन-गरीब रक्त ले जाती हैं) और हृदय की दाहिनी गुहाओं के अंदर (इसलिए एट्रियम और वेंट्रिकल दाएं)।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन एक बहुत ही गंभीर चिकित्सा स्थिति है जो समय के साथ बिगड़ती जाती है और मृत्यु का कारण बन सकती है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस की उपस्थिति में, यह स्थिति उस संपीड़न पर निर्भर करती है जो निशान ऊतक एल्वियोली और वायुकोशीय केशिकाओं पर होता है। - फुफ्फुसीय हृदय। यह एक बहुत ही गंभीर हृदय रोग है, जो "फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप" से प्रेरित है और हृदय के दाएं वेंट्रिकल के "रूपात्मक परिवर्तन" द्वारा विशेषता है (विस्तार, अक्सर दीवारों की मोटाई के साथ संयुक्त)।
कोर पल्मोनेल की उपस्थिति आमतौर पर डिस्पेनिया के बिगड़ने का परिणाम है। - श्वसन अपर्याप्तता। यह एक गंभीर रुग्ण स्थिति है, जिसकी उपस्थिति में प्रभावित व्यक्ति सांस की गंभीर कमी और रक्त के खराब ऑक्सीजन (हाइपोक्सिमिया) को प्रकट करता है।
श्वसन विफलता आम तौर पर इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के अंतिम चरण का गठन करती है। - फेफड़े का कैंसर। यह फेफड़ों की बीमारी है जो फेफड़ों को बनाने वाली कोशिकाओं में से एक के अनियंत्रित विकास के कारण होती है।
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की उपस्थिति में, फेफड़े का कैंसर एक "संभावना का प्रतिनिधित्व करता है जो रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति को और प्रभावित करता है और उसके जीवन को जोखिम में डालता है।
लक्षण, शारीरिक परीक्षण और इतिहास की रिपोर्ट
लक्षणों की रिपोर्ट, शारीरिक परीक्षण और इतिहास इतिहास प्रारंभिक नैदानिक जांच का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो चिकित्सक को लक्षणों को विस्तार से जानने और सभी संभावित कारणों की परिकल्पना करने में मदद करते हैं।
पल्मोनरी फंक्शन असेसमेंट टेस्ट
जब भी कोई रोगी श्वसन संबंधी लक्षण प्रदर्शित करता है (जैसे डिस्पेनिया, सीने में दर्द, आदि) नियमित रूप से किया जाता है, तो यह निर्धारित करने के लिए फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण का उपयोग किया जाता है कि फेफड़े कैसे काम कर रहे हैं और क्या ये लक्षण बिगड़ा हुआ फेफड़े के कार्य से जुड़े हैं।
निदान पथ में जो अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की पहचान की ओर जाता है, फुफ्फुसीय कार्य के मूल्यांकन के लिए परीक्षण हैं:
- स्पाइरोमेट्री। त्वरित, व्यावहारिक और दर्द रहित, यह फेफड़ों की श्वसन और श्वसन क्षमता को मापता है; इसके अलावा, यह फुफ्फुसीय वायुमार्ग की धैर्य (या उद्घाटन) के बारे में जानकारी प्रदान करता है।
- ऑक्सीमेट्री। यह रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति का माप है। स्पाइरोमेट्री की तरह सरल और तत्काल, इसके निष्पादन के लिए आपको एक ऑक्सीमीटर नामक एक उपकरण की आवश्यकता होती है, जो एक उंगली या दो ईयरलोब में से एक पर लगाया जाता है।
- तनाव परीक्षण। इसमें यह रिकॉर्ड करना शामिल है कि रोगी के हृदय की लय, रक्तचाप और श्वास कैसे भिन्न होता है, जबकि रोगी अधिक या कम तीव्र शारीरिक गतिविधि का अभ्यास कर रहा होता है।
छवियों के लिए निदान
छाती का एक्स-रे (या छाती का एक्स-रे), छाती का सीटी स्कैन और छाती का एमआरआई तीन रेडियोलॉजिकल परीक्षण हैं जो छाती के अंदर की संरचनाओं (यानी हृदय, फेफड़े, महान वाहिकाओं, आदि) की विस्तृत छवियां प्रदान करते हैं।
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की एक काल्पनिक स्थिति में, यह निदानकर्ता को फेफड़ों के स्वास्थ्य का आकलन करने की अनुमति देता है, असामान्य निशान ऊतक की उपस्थिति जैसी असामान्यताओं की पहचान करता है।
फेफड़े की बायोप्सी
फेफड़े की बायोप्सी में (जाहिर तौर पर रोगी से) लेना और बाद में प्रयोगशाला में फेफड़े के ऊतकों का एक छोटा सा नमूना लेना शामिल है।
नमूना कम से कम 3 अलग-अलग तरीकों से हो सकता है: ब्रोंकोस्कोपी द्वारा, ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज द्वारा और अंत में, सर्जरी द्वारा।
ड्रग्स
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षणों के प्रबंधन और इसकी प्रगति को धीमा करने के लिए मान्य एकमात्र दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स) और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (ऐसी दवाएं हैं जिनका प्राथमिक प्रभाव प्रतिरक्षा सुरक्षा की दक्षता को कम करना है)।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में, प्रेडनिसोन एक उल्लेख के योग्य है; दूसरी ओर, इम्युनोसप्रेसेन्ट्स में हैं: मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, पेनिसिलमाइन और साइक्लोस्पोरिन।
ऑक्सीजन थेरेपी
ऑक्सीजन थेरेपी अतिरिक्त ऑक्सीजन का प्रशासन है, विशेष डिस्पेंसर (कुछ पोर्टेबल भी) के माध्यम से व्यावहारिक है। सामान्य तौर पर, इसका कार्यान्वयन तब होता है जब रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को बढ़ाने की आवश्यकता होती है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी निम्नलिखित लाभ उत्पन्न करती है:
- सांस लेने में मदद करता है;
- हाइपोक्सिमिया (रक्त में कम ऑक्सीजन का स्तर) के जोखिम को कम करता है;
- दिल की दाहिनी गुहाओं में रक्तचाप को कम करता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और कोर पल्मोनेल को रोकता है;
- रात की नींद में सुधार करें।
जरूरी: दुर्भाग्य से ऑक्सीजन थेरेपी फेफड़ों में निशान ऊतक के गठन को किसी भी तरह से धीमा नहीं करती है।
श्वसन पुनर्वास
श्वसन पुनर्वास में रोगी को मोटर व्यायाम (व्यायाम बाइक, सीढ़ियाँ चढ़ना, चलना, आदि) की एक श्रृंखला का अभ्यास करना शामिल है, ताकि प्रयासों के प्रति सहिष्णुता में सुधार हो और सांस की तकलीफ की गंभीरता को कम किया जा सके।
जरूरी: ऑक्सीजन थेरेपी की तरह, श्वसन पुनर्वास फेफड़ों में निशान ऊतक के गठन को धीमा नहीं करता है।
फेफड़े का प्रत्यारोपण
फेफड़े का प्रत्यारोपण एक रोगग्रस्त फेफड़े को एक संगत दाता से स्वस्थ फेफड़े के साथ बदलने की सर्जरी है।
काफी आक्रमण और ऑपरेशन (अंग अस्वीकृति) की विफलता की उचित संभावना से अधिक को देखते हुए, फेफड़े का प्रत्यारोपण सबसे महत्वपूर्ण मामलों के लिए आरक्षित एक ऑपरेशन है और जब ऊपर वर्णित अन्य सभी समाधानों ने कोई लाभ नहीं दिया है।
जीवन शैली
डॉक्टरों की विश्वसनीय राय के अनुसार, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के रोगियों को लाभ होता है:
- धूम्रपान न करें / धूम्रपान बंद करें;
- सेकेंड हैंड धुएं से बचें;
- एक विशिष्ट आहार अपनाएं, जो फेफड़ों की बीमारी से पीड़ित लोगों के शरीर के वजन में गिरावट से बचा जाता है;
- इन्फ्लूएंजा (इन्फ्लूएंजा वैक्सीन) और निमोनिया (न्यूमोकोकल वैक्सीन) के खिलाफ टीका लगवाएं।
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