कारण और वर्गीकरण
परिचयात्मक लेख में वर्णित लक्षणों में से कोई भी एक विशेष प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए विशिष्ट नहीं है; निश्चितता के निदान के लिए एक गुर्दा बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
बहुत बार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति को पहचानता है, जो अक्सर एक संक्रामक बीमारी से प्रेरित होता है। एटियलॉजिकल तंत्र जटिल हैं और अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है; हालांकि रोगजनक प्रक्रिया के प्रमुख तत्व को एंटीबॉडी प्रणाली की असामान्य या अत्यधिक प्रतिक्रिया में पहचाना गया है, जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष तरीके से वृक्क ग्लोमेरुलस के घटकों को घाव पैदा करने में सक्षम है।
निम्नलिखित में वृक्क ग्लोमेरुलस की शारीरिक रचना और शरीर क्रिया विज्ञान की गहन समझ है।
प्रचलित नेफ्रिटिक सिंड्रोम के साथ प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं:
- तीव्र पोस्ट-संक्रामक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: समूह ए बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकी या अन्य जीवाणु या प्रोटोजोअल एजेंटों के कारण होता है। आम तौर पर यह काफी तीव्र नैदानिक तस्वीर के साथ शुरू होता है
- तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (GNRP): प्लाज्मा क्रिएटिनिन मूल्यों में तेजी से और प्रगतिशील वृद्धि की विशेषता, गुर्दे की क्रिया में तेजी से (कुछ दिनों) गिरावट की अभिव्यक्ति। एटियलजि के आधार पर, इसे तीन उपसमूहों में विभाजित किया गया है:
- एंटी-बेसमेंट झिल्ली एंटीबॉडी के साथ जीएनआरपी
- प्रतिरक्षा परिसरों से जीएनआरपी
- पॉसी-प्रतिरक्षा GNRP
- IgA mesangial जमा (बर्जर रोग या रोग) के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: यह प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का सबसे लगातार रूप है, जिसे अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप और मूत्र स्तर में रोग संबंधी परिवर्तनों की विशेषता होती है। प्रणालीगत, यकृत रोगों या निचले मूत्र पथ के स्नेह की अनुपस्थिति में, IgA के मेसेंजियल जमा को ग्लोमेरुलर स्तर पर सराहा जाता है। लगभग 30% रोगियों में वर्षों से "अंत-चरण गुर्दे की विफलता" विकसित होती है
यह अक्सर एसएलई, शोनेलिन-हेनोक पुरपुरा, गुडपैचर सिंड्रोम जैसे प्रणालीगत रोगों के परिणामस्वरूप होता है। खराब परिणाम को रोकने के लिए शीघ्र निदान और तत्काल उपचार की आवश्यकता है।
प्रचलित नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं:
- न्यूनतम घावों के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: एल्ब्यूमिन के महत्वपूर्ण नुकसान को जन्म देता है; ग्लोमेरुलर परिवर्तन न्यूनतम हैं, केवल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा पता लगाया जा सकता है, और जैसे पारगम्यता से समझौता करना लेकिन फ़िल्टरिंग क्षमता नहीं
- फोकल या खंडीय ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: शब्द "फोकल" स्क्लेरोटिक घावों से प्रभावित ग्लोमेरुली की सीमित संख्या से निकला है, जो आमतौर पर वृक्क प्रांतस्था के जक्सटेमेडुलरी क्षेत्र के ग्लोमेरुली को प्रभावित करता है; वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक बार
- झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: यह प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा ट्रिगर किया जाता है, जिसे अक्सर विशेषता - नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अलावा - तहखाने की झिल्ली के उपकला पक्ष पर प्रोटीन सामग्री के जमाव से होती है, जो फेनेस्टेड ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवार को मोटा करने का कारण बनती है। बेसमेंट मेम्ब्रेन (स्पाइक्स) के एक्सट्रोफ्लेक्सियन्स का निर्माण जो एपिथेलियल कोशिकाओं के नीचे जमा के बीच खुद को सिकोड़ते हैं
- मेम्ब्रेनो-प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (मेसांगियो-केशिका): "मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार के कारण तहखाने की झिल्ली का मोटा होना। रोग अक्सर तीस वर्ष की आयु से पहले शुरू होता है" और आमतौर पर एक धीमा और प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है; दुर्भाग्य से, देर से निदान उपचार में मदद नहीं करता है: यदि यह पता चलता है कि उच्च रक्तचाप और गुर्दे की कमी पहले से मौजूद है, तो रोग का निदान प्रतिकूल है
आइए अब ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विभिन्न रूपों के लिए जिम्मेदार कई कारणों के कुछ उदाहरण देखें।
संक्रामक प्रक्रियाएं
- पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: अतीत में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के क्लासिक कोर्स को "ऊपरी श्वसन पथ के स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण" के लगभग 10-14 दिनों के बाद एडिमा, धमनी उच्च रक्तचाप और मूत्र चित्र में परिवर्तन की अचानक शुरुआत के रूप में वर्णित किया गया था। वर्तमान में, हम पता है कि पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलो-नेफ्राइटिस प्रस्तुति के संभावित रूपों में से केवल एक है।
जैसा कि अनुमान लगाया गया था, पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस "स्ट्रेप्टोकोकल गले के संक्रमण या, शायद ही कभी, एक" त्वचा संक्रमण (एरिस्पेला, इम्पेटिगो) के एक या दो सप्ताह के भीतर विकसित हो सकता है। एटिऑलॉजिकल एजेंट समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस है (स्ट्रेप्टोकोकस प्योगेनेस) जीवाणु के प्रति एंटीबॉडी के अत्यधिक उत्पादन से इनमें से कुछ वृक्क ग्लोमेरुली की यात्रा कर सकते हैं, उन पर हमला कर सकते हैं (प्रतिरक्षा-मध्यस्थता क्षति)। पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षणों में सूजन, ओलिगुरिया (मूत्र उत्सर्जन में कमी) और हेमट्यूरिया शामिल हैं। रोग पसंद करता है पुरुष लिंग (2/1 का एम / एफ अनुपात) और मुख्य रूप से 3 से 10 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है, जो किसी भी मामले में - वयस्कों की तुलना में - तेजी से और सहज उपचार के लिए अधिक क्षमता रखते हैं। औद्योगिक देशों में, "स्वास्थ्य देखभाल बाल रोगियों के विशाल बहुमत (1% से कम मृत्यु दर) के लिए पूर्ण वसूली सुनिश्चित करती है, जबकि प्रतिरक्षात्मक और कमजोर बुजुर्गों में मृत्यु दर 20% तक पहुंच सकती है। कुछ रोगियों में पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की शुरुआत होती है: भले ही रोगी हैं जाहिरा तौर पर स्वस्थ, यूरिनलिसिस हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया के लक्षण दिखाता है, और दुर्भाग्य से वर्षों से, गुर्दे का कार्य यूरीमिया तक उत्तरोत्तर खराब हो सकता है। - बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस: कुछ परिस्थितियों में, बैक्टीरिया रक्तप्रवाह पर आक्रमण कर सकते हैं और वहां से हृदय में धकेल दिए जाते हैं, जहां वे हृदय वाल्व संक्रमण का कारण बनते हैं जिसे एंडोकार्डिटिस कहा जाता है। हाथ में डेटा, एंडोकार्टिटिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के बीच लगातार संबंध है, हालांकि यह संबंध पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से अभी तक स्पष्ट नहीं है।
- वायरल संक्रमण: वायरस से होने वाली कुछ बीमारियां, सबसे पहले एड्स और टाइप बी और सी हेपेटाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की शुरुआत का पक्ष ले सकते हैं
- तीव्र एंडोकार्टिटिस की शुरुआत में फंसे उच्च एटियलॉजिकल एजेंटों में, हम न्यूमोकोकस, वैरिसेला वायरस, मलेरिया परजीवी और कॉक्सैचिया को याद करते हैं।
स्व - प्रतिरक्षित रोग
- एसएलई (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस): यह एक ऑटोइम्यून आधार पर एक पुरानी सूजन की बीमारी है, जिसमें सूजन प्रक्रिया शरीर की विभिन्न साइटों, जैसे त्वचा, जोड़ों, रक्त कोशिकाओं, हृदय, फेफड़े और ठीक गुर्दे तक फैल सकती है।
- गुडपैचर सिंड्रोम: दुर्लभ प्रतिरक्षाविज्ञानी फुफ्फुसीय रोग जो नैदानिक दृष्टिकोण से निमोनिया के समान ही प्रकट होता है; गुडपैचर सिंड्रोम फुफ्फुसीय रक्तस्राव और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का कारण बनता है
- IgA mesangial जमा के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। हेमट्यूरिया के आवर्तक एपिसोड द्वारा विशेषता ऑटोइम्यून रोग; आईजीए एंटीबॉडी के साथ सीधे गुर्दे को लक्षित करके, यह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का सबसे लगातार कारण है। इसकी प्रगति बहुत धीमी और स्पर्शोन्मुख हो सकती है, लेकिन कठोर: लगभग 30% रोगी वर्षों में "टर्मिनल रीनल फेल्योर" विकसित करते हैं।
वाहिकाशोथ
- पॉलीआर्थराइटिस: वास्कुलिटिस का यह रूप छोटे और मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है जो शरीर के विभिन्न अंगों, जैसे हृदय, गुर्दे और आंतों की आपूर्ति करती हैं।
- वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: वास्कुलाइटिस का यह रूप फेफड़ों, ऊपरी वायुमार्ग और गुर्दे की छोटी से मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है।
ऐसी स्थितियां जो ग्लोमेरुली के उपचार को बढ़ावा दे सकती हैं
- उच्च रक्तचाप: जैसा कि हमने देखा है, उच्च रक्तचाप ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से जुड़े गुर्दे की क्षति और इसकी उत्पत्ति के लिए एक पूर्वगामी कारक दोनों का परिणाम हो सकता है।
- मधुमेह अपवृक्कता: जटिलता जो टाइप 1 मधुमेह वाले 30-40% लोगों और टाइप 2 मधुमेह के 10-20% लोगों को प्रभावित करती है। हालांकि बहुत धीमी और प्रगतिशील तरीके से, मुआवजे के प्रारंभिक चरण से गुजरते हुए, रोग गुर्दे की कार्यक्षमता को धीरे-धीरे आगे बढ़ाता है स्वास्थ्य लाभ।
चिकित्सा
चिकित्सा का चुनाव स्पष्ट रूप से उस विकृति पर निर्भर करता है जिसका ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक परिणाम और अभिव्यक्ति है। उदाहरण के लिए, पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है, जैसे पेनिसिलिन, एमोक्सिसिलिन और एरिथ्रोमाइसिन; दूसरी ओर, नेफ्रोटिक सिंड्रोम से जुड़े ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं एक मध्यम चिकित्सीय सफलता सुनिश्चित करती हैं।
दुर्भाग्य से, कुछ मामलों में, गुर्दे की सूजन प्रक्रिया की उत्पत्ति के कारणों का पता नहीं चलता है, इसलिए एक अच्छी तरह से स्थापित एटियलॉजिकल थेरेपी की अनुपस्थिति में, सामान्य नियम अपनाए जाते हैं:
तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस:
- कम सोडियम और कम प्रोटीन वाला आहार
- शुरुआत में बिस्तर पर आराम करें
- उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का संभावित उपयोग
क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस:
- कम प्रोटीन आहार (चर्चा की गई), संकेत दिया गया है कि गुर्दे की कमी बनी रहती है या विशेष रूप से गंभीर है
- उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा
- विटामिन डी
- ईपीओ
- स्टेटिन्स
- शारीरिक गतिविधि का संकेत दिया
- उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का संभावित उपयोग
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