मोटर न्यूरॉन रोग

व्यापकता

मोटर न्यूरॉन रोग न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थितियों के एक समूह को दिया जाने वाला सामान्य नाम है जो विशेष रूप से मोटर न्यूरॉन्स के अच्छे स्वास्थ्य और कामकाज को प्रभावित करता है।
मोटर न्यूरॉन्स तंत्रिका कोशिकाएं हैं जो स्वैच्छिक मांसपेशियों, ग्रंथियों, हृदय के कुछ हिस्सों और चिकनी मांसपेशियों को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार हैं।

सबसे प्रसिद्ध मोटर न्यूरॉन रोग हैं: एएलएस, प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी, प्रोग्रेसिव बल्बर पाल्सी और स्यूडोबुलबार पाल्सी।
वर्तमान में, डॉक्टर इन सभी विकृति के सटीक कारणों को नहीं जानते हैं।
मोटर न्यूरॉन रोग के लक्षणों की सूची अत्यधिक परिवर्तनशील है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि मोटर न्यूरॉन्स कौन से कार्य करते हैं। उदाहरण के लिए, एएलएस में, मोटर न्यूरॉन की भागीदारी कुल है, इसलिए, रोगी विभिन्न क्षेत्रों में चलने से लेकर से सांस लेने और चबाने की क्षमता के लिए भाषा।
मोटर न्यूरॉन रोग के निदान के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता होती है, क्योंकि कोई विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण नहीं होता है।
फिलहाल, कोई विशिष्ट उपचार नहीं हैं, केवल रोगसूचक उपचार हैं।

मोटर न्यूरॉन रोग क्या है?

मोटर न्यूरॉन रोग किसी भी प्रगतिशील अपक्षयी तंत्रिका संबंधी स्थिति के लिए चिकित्सा शब्द है जो विशेष रूप से मोटर न्यूरॉन्स या मोटर न्यूरॉन्स के रूप में जानी जाने वाली तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है।
चिकित्सा में, एक प्रगतिशील अपक्षयी तंत्रिका संबंधी स्थिति, जैसे कि एक सामान्य न्यूरोनल रोग, को न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग कहा जाता है।

मोटोन्यूरॉन क्या हैं और क्या कार्य करते हैं?

मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में उत्पन्न, मोटर न्यूरॉन्स विशेष तंत्रिका कोशिकाएं होती हैं, जो अपने अक्षतंतु के नेटवर्क के साथ स्वैच्छिक मांसपेशियों, ग्रंथियों, हृदय और चिकनी मांसपेशियों को नियंत्रित करती हैं।
मानव तंत्रिका तंत्र में मोटर न्यूरॉन्स के दो वर्ग होते हैं: ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स (या पहला मोटर न्यूरॉन्स) और निचला मोटर न्यूरॉन्स (या दूसरा मोटर न्यूरॉन्स)।
मोटर न्यूरॉन्स के ये दो वर्ग जोड़े में रिले दौड़ में भाग लेने वाले दो धावकों के बराबर हैं। वास्तव में, ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स पहले एथलीट का प्रतिनिधित्व करते हैं (यानी वह जो बैटन के साथ दौड़ शुरू करता है), क्योंकि वे स्वैच्छिक कंकाल की मांसपेशियों, ग्रंथियों आदि के लिए तंत्रिका संकेतों के प्रसंस्करण और प्रस्थान बिंदु हैं। दूसरी ओर, निचले मोटर न्यूरॉन्स दूसरे एथलीट का प्रतिनिधित्व करते हैं (अर्थात वह जो पहले एथलीट से बैटन प्राप्त करके दौड़ पूरी करता है), क्योंकि वे ऊपरी मोटर से आने वाले तंत्रिका संकेतों के स्वागत और वितरण केंद्र हैं। न्यूरॉन्स।
संक्षेप में, इसलिए, ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स उन तंत्रिका संकेतों के निर्माता हैं, जिनकी स्वैच्छिक मांसपेशियों, ग्रंथियों आदि को अंतिम डिलीवरी होती है। यह निचले मोटर न्यूरॉन्स तक है।
दो रिले धावकों के साथ तुलना को पुनर्प्राप्त करते हुए, ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स और निचले मोटर न्यूरॉन्स के बीच बैटन के वितरण का बिंदु रीढ़ की हड्डी है।
महत्वपूर्ण कार्य मानव मोटर न्यूरॉन्स के अच्छे स्वास्थ्य पर निर्भर करते हैं, जैसे कि सांस लेना, चलना, निगलना, बोलना, वस्तुओं को पकड़ना, ग्रंथियों के स्राव को छोड़ना आदि।

सेल बॉडी की सीट अवधि ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स मस्तिष्क और मस्तिष्क तंत्र के प्रांतस्था का मोटर क्षेत्र। ब्रेनस्टेम के सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर क्षेत्र से, वे रीढ़ की हड्डी तक जाते हैं। यहां, वे निचले मोटर न्यूरॉन्स के साथ बातचीत करते हैं। लोअर मोटर न्यूरॉन्स मेरुदण्ड रीढ़ की हड्डी से, वे तथाकथित परिधि, यानी स्वैच्छिक मांसपेशियों, ग्रंथियों आदि की ओर बढ़ते हैं।

प्रकार

"मोटर न्यूरॉन रोग" शीर्षक के तहत विभिन्न विकृति हैं, सभी स्पष्ट रूप से "मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी" से जुड़े हैं।
मोटर न्यूरॉन रोगों के समूह से संबंधित विकृति में शामिल हैं:

• एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, जिसे एएलएस के नाम से जाना जाता है। यह सबसे आम और प्रसिद्ध मोटर न्यूरॉन रोग है;
• प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, जिसे एसएलपी के संक्षिप्त नाम से भी जाना जाता है;
• प्रगतिशील स्नायु शोष, या एएमपी;
• प्रगतिशील बल्बर पाल्सी, जिसे पीबीपी भी कहा जाता है;
• स्यूडोबुलबार पक्षाघात;
• स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी, जिसे संक्षिप्त नाम एसएमए भी कहा जाता है। मोटर न्यूरॉन रोगों की सूची में इसका समावेश हमेशा अनिश्चित रहा है और चिकित्सा-वैज्ञानिक समुदाय द्वारा निरंतर बहस का कारण रहा है।

इस प्रकार के मोटर न्यूरॉन रोगों में से कुछ अन्य की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।
अब तक, सबसे गंभीर मोटर न्यूरॉन बीमारी ALS है।

टेबल। कुछ प्रकार के मोटर न्यूरॉन रोगों की महामारी विज्ञान।

मोटर न्यूरॉन रोग का प्रकार प्रसार SLA प्रति 100,000 व्यक्तियों पर 1-2 लोग इससे पीड़ित हैं। एम्प यह सामान्य आबादी में मोटर न्यूरॉन रोग के सभी मामलों का 4% है। एसएमए हर 10,000 में से एक एसएमए के साथ पैदा होता है।

"मोटोन्यूरॉन रोग" शब्दावली पर महत्वपूर्ण स्पष्टीकरण

चिकित्सा में, "मोटर न्यूरॉन रोग" शब्द का उपयोग न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के एक समूह के नाम के रूप में किया जा सकता है - जो कि ऊपर बताए गए हैं - या एएलएस के कई पर्यायवाची शब्दों में से एक के रूप में। दूसरे की तुलना में कोई "अधिक सही" अर्थ नहीं है, हालांकि, इस लेख में, पहला विकल्प चुना गया था।

कारण

मोटर न्यूरॉन रोग मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन और शोष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। मोटर न्यूरॉन्स का अध: पतन और शोष उनके स्वास्थ्य की स्थिति और स्वैच्छिक मांसपेशियों, ग्रंथियों आदि को नियंत्रित करने की उनकी क्षमता को उत्तरोत्तर प्रभावित करता है।
आज, इस विषय पर कई शोधों के बावजूद, वंशानुगत आनुवंशिक चरित्र के रोग रूपों को छोड़कर, मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन और शोष की प्रक्रियाओं के कारण (इसलिए एक सामान्य मोटर न्यूरॉन रोग के कारण) एक रहस्य बने हुए हैं (जैसे: एसएमए, एएलएस आदि के कुछ उपप्रकार)।

SLA

एएलएस में, मोटर न्यूरॉन अध: पतन और शोष ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स दोनों को प्रभावित करते हैं।

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य में, मोटर न्यूरॉन अध: पतन और शोष केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं।

प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी

प्रगतिशील पेशीय काठिन्य में, मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन और शोष की प्रक्रिया केवल निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है।

प्रगतिशील बुलबार पक्षाघात

प्रगतिशील बल्बर पाल्सी में, अधिकांश वैज्ञानिक प्रमाणों से पता चलता है कि मोटर न्यूरॉन अध: पतन और शोष मुख्य रूप से निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करते हैं।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात

स्यूडोबुलबार पाल्सी में, मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन और शोष की प्रक्रिया ब्रेनस्टेम के ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स से संबंधित होती है, जो तथाकथित कॉर्टिकोबुलबार पथ का हिस्सा हैं।

एसएमए

एसएमए में, मोटर न्यूरॉन अध: पतन और शोष कुछ निचले मोटर न्यूरॉन्स को लक्षित करते हैं।

लक्षण, संकेत और जटिलताएं

मोटर न्यूरॉन रोग के संभावित लक्षणों और लक्षणों में शामिल हैं:

• शरीर के विभिन्न हिस्सों में बिखरी हुई कमजोरी और अनुपालन की भावना (जैसे: धड़, हाथ, हाथ, जबड़ा, पैर, पैर, कूल्हे, आदि);
• चबाने और निगलने में समस्या, और जीभ की लोच;
• चलने में समस्या, संतुलन की समस्या और अंगों की लोच की उपस्थिति;
• बाहों में झटके
• हाथों से पकड़ने में असमर्थता;
• आवर्तक मांसपेशियों में ऐंठन और आकर्षण;
• अपना सिर ऊपर रखने में कठिनाई
• एक ईमानदार मुद्रा बनाए रखने में कठिनाई
• स्लेड स्पीच (डिसार्थ्रिया)
• सजगता का नुकसान
• श्वसन संबंधी कठिनाइयाँ।

संदेह से बचने के लिए, यह निर्दिष्ट करना महत्वपूर्ण है कि रोगसूचक चित्र की सीमा मौजूद मोटर न्यूरॉन रोग के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, एएलएस में ऊपर सूचीबद्ध सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, जबकि स्यूडोबुलबार पक्षाघात में केवल नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं जो कि उनकी वस्तु के रूप में निगलने की क्षमता, चबाने की क्षमता, जीभ और भाषण।

जटिलताओं

मोटर न्यूरॉन्स के एक प्रगतिशील और अपरिहार्य अध: पतन के परिणामस्वरूप, किसी भी मोटर न्यूरॉन रोग में, कम या ज्यादा लंबे समय में, गंभीर जटिलताओं की शुरुआत शामिल होती है, जिनमें से कुछ का घातक परिणाम होता है।
प्रश्न में जटिलताएं, वास्तव में, ऊपर वर्णित विभिन्न लक्षणों के एक उल्लेखनीय बिगड़ने के अनुरूप हैं।
इसलिए, चलने में कठिनाई पैर का उपयोग करने के लिए "पूर्ण अक्षमता" में बदल जाती है (इस अवस्था में रोगियों को, वास्तव में, व्हीलचेयर की आवश्यकता होती है); डिसरथ्रिया भाषण के उपयोग की पूर्ण कमी बन जाता है (कुछ रोगी संवाद करने के लिए विशेष इलेक्ट्रॉनिक उपकरणों का उपयोग करते हैं); चबाने और निगलने की समस्याएं इस हद तक बिगड़ जाती हैं कि रोगी को कृत्रिम पोषण के लिए चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है; सांस लेने में कठिनाई पूरी तरह से अक्षमता हो जाती है (रोगियों को सहज के लिए निरंतर समर्थन की आवश्यकता होती है) श्वास); और इसी तरह।

प्रत्येक मोटर न्यूरॉन रोग में रोगसूचक विकास के बहुत अलग समय और तौर-तरीके होते हैं।
उदाहरण के लिए, एएलएस के मामले में, रोग का अंतिम चरण पहले लक्षणों की शुरुआत के 1-3 साल बाद होता है; प्रगतिशील बल्ब पक्षाघात में, पहले से ही 6 महीने के बाद; प्राथमिक पार्श्व काठिन्य में, एक या दो दसियों वर्षों के बाद; एएमपी में, 2-4 वर्षों के बाद; आदि।

मृत्यु का मुख्य कारण

जीवन-धमकाने वाले न्यूरोनल रोग (जैसे, एएलएस या प्रगतिशील बल्बर पाल्सी) वाले अधिकांश रोगियों में, मृत्यु गंभीर श्वसन विफलता या गंभीर निमोनिया से होती है।

निदान

वर्तमान में, कोई अत्यधिक विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण नहीं है, जो निश्चित रूप से किसी दिए गए मोटर न्यूरॉन रोग की पहचान करना संभव बनाता है।
इसलिए, मोटर न्यूरॉन रोग का निदान करने के लिए, डॉक्टरों को विभिन्न परीक्षणों का सहारा लेना पड़ता है, जिनमें से कुछ का उद्देश्य समान लक्षणों (विभेदक निदान) के साथ विकृति को बाहर करना है।
मोटर न्यूरॉन रोग के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हैं:

• शारीरिक परीक्षा;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन वेग परीक्षण;
• रक्त और मूत्र पर प्रयोगशाला परीक्षण;
• मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई और / या सीटी स्कैन (अंतर निदान के लिए);
• स्नायु बायोप्सी (अंतर निदान के लिए);
• काठ का पंचर (विभेदक निदान के लिए)।

चिकित्सा

वर्तमान समय में, कोई भी मोटर न्यूरॉन रोग एक लाइलाज स्थिति है, इस अर्थ में कि न तो मोटर न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन को रोकने में सक्षम उपचार हैं और न ही, विकृत मोटर न्यूरॉन्स को ठीक करने में सक्षम उपचार।
मोटर न्यूरॉन रोग वाले लोग जिस एकमात्र उपचार पर भरोसा कर सकते हैं, वे हैं रोगसूचक-प्रकार के उपचार (या रोगसूचक उपचार)। जैसा कि समझा जा सकता है, रोगसूचक चिकित्सा एक ऐसी चिकित्सा है जिसका उद्देश्य रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए एक या लक्षणों की एक श्रृंखला को राहत देना है।
मोटर न्यूरॉन रोगों के लिए लक्षणात्मक उपचार मौजूद लक्षणों के अनुसार अलग-अलग होते हैं: उदाहरण के लिए, यदि एक मोटर न्यूरॉन रोग चलने और चबाने और निगलने के कौशल को प्रभावित करता है, तो रोगी को चलने या चलने के लिए समर्थन की आवश्यकता होगी (जैसे बैसाखी या पहियों पर कुर्सी) और पोषण सहायता ( जैसे कृत्रिम पोषण)
रोगसूचक उपचारों की प्रभावशीलता मौजूद मोटर न्यूरॉन रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है: मोटर न्यूरॉन रोग हैं जिनके लक्षण अन्य मामलों की तुलना में अधिक उपचार योग्य हैं।

रोग का निदान

मोटर न्यूरॉन रोग तंत्रिका तंत्र को अपरिवर्तनीय और असाध्य क्षति पहुंचाते हैं, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को गंभीर रूप से प्रभावित करते हैं और कुछ रूपों में घातक होते हैं।
यह सब बताता है कि क्यों, एक सामान्य मोटर न्यूरॉन रोग की उपस्थिति में, डॉक्टर आमतौर पर एक प्रतिकूल पूर्वानुमान की रूपरेखा तैयार करते हैं।

कुछ मोटर न्यूरॉन रोगों में जीवन प्रत्याशा: SLA मृत्यु आमतौर पर लक्षणों की शुरुआत के 3-5 साल बाद होती है।
कुछ असाधारण मामलों में रोगी लगभग दस वर्षों तक जीवित रहता है। प्रगतिशील बल्बर पाल्सी इससे पहले लक्षणों के प्रकट होने के 6 महीने - 3 साल के भीतर प्रभावित विषयों की मृत्यु हो जाती है। एम्प आमतौर पर, पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उत्पन्न होने के बाद, रोगी एक और 5 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। प्राथमिक पार्श्व काठिन्य ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत के लगभग दस साल बाद मृत्यु होती है।
रोगियों का एक अल्पसंख्यक लगभग बीस वर्षों तक इस बीमारी के साथ रहता है।