फोकल डिस्टोनिया की परिभाषा
फोकल डिस्टोनिया वयस्कता के विशिष्ट स्वैच्छिक मांसलता के परिवर्तनों की पहचान करते हैं: ऐंठन, संकुचन और कुछ मांसपेशी समूहों की अकड़न, और फिर से शरीर के कुछ क्षेत्रों के विषम और असामान्य आसन, मरोड़ और दोहराव वाले आंदोलनों, डायस्टोनिया की रोग संबंधी तस्वीर का वर्णन करते हैं। विशेष रूप से, फोकल वाले को समय के साथ लंबे समय तक चलने की विशेषता होती है, अतालता, वास्तविक स्थिर और स्थिर स्थिति के कारण पतित होने तक। प्रभावित विषय अनजाने में "स्वैच्छिक मांसलता के स्तर पर विरोधी कार्रवाई" करने के प्रयास में स्थिति को खराब कर देता है। एक सही स्थिति बहाल करें: ऐसा करने में, दुर्भाग्य से, स्थिति कभी-कभी खराब हो जाती है, असामान्य मुद्रा को और भी अधिक विकृत कर देती है और इसे दुखद रूप से विचित्र बना देती है।
वर्गीकरण
जैसा कि हमने देखा है, फोकल डिस्टोनिया की शुरुआत वयस्कता का प्रतीक है और ज्यादातर मामलों में, रोग समय बीतने के साथ पतित नहीं होता है (उदाहरण के लिए, बचपन के डायस्टोनिक रूपों के विपरीत), इसलिए यह आदिम रूप से सीमित रहता है प्रभावित स्थल।
सबसे प्रसिद्ध फोकल डिस्टोनिया में, हमें याद है:
- फोकल सरवाइकल डिस्टोनिया
- नेत्रच्छदाकर्ष
- फोकल लारेंजियल डाइस्टोनिया
- ऊपरी अंग का फोकल डिस्टोनिया (जैसे मुंशी की ऐंठन और संगीतकारों का डायस्टोनिया)
फोकल सरवाइकल डिस्टोनिया
फोकल सरवाइकल डिस्टोनिया, जिसे स्पस्मोडिक टॉरिसोलिस के रूप में भी जाना जाता है, वयस्कता में स्वैच्छिक मांसपेशियों में परिवर्तन का सबसे लगातार रूप है। यह एक पूर्ण विकसित सिंड्रोम है जिसमें प्रभावित विषय गर्दन की मांसपेशियों में स्पष्ट अनैच्छिक ऐंठन प्रस्तुत करता है: ये संकुचन इसके लिए जिम्मेदार हैं सिर का लगातार झुकना, झुकना और मुड़ना। सरवाइकल दर्द तीव्र और मर्मज्ञ है, कभी-कभी विकलांगता का दोषी होता है: वास्तव में, संभावित गंभीर जटिलताओं के बीच, मेडुलरी और ग्रीवा रीढ़ को प्रभावित करने वाले किसी भी अपक्षयी रूपों को कम करके नहीं आंका जाना चाहिए।
सबसे अधिक जोखिम वाले विषय 40 से 60 वर्ष की आयु के बीच हैं, और यह प्रति मिलियन स्वस्थ व्यक्तियों में 10 विषयों को प्रभावित करता है।
कुछ प्रभावित विषयों में फोकल सरवाइकल डिस्टोनिया और कुछ विकृति के बीच एक संबंध दर्ज किया गया है, जिसमें विल्सन रोग और पार्किंसंस रोग शामिल हैं; कभी-कभी, फोकल डिस्टोनिया कुछ औषधीय विशिष्टताओं के प्रशासन के परिणामस्वरूप होता है, जैसे कि न्यूरोलेप्टिक पदार्थ (ये दवाएं सामान्य रूप से डिस्केनेसिया के निर्माण में शामिल हैं)। इस फोकल डायस्टोनिक रूप से प्रभावित कई रोगियों में सामान्यीकृत कंपकंपी भी होती है, जिसे रोग का एक संवैधानिक तत्व माना जाता है।
नेत्रच्छदाकर्ष
फोकल सरवाइकल डिस्टोनिया के बाद, ब्लेफेरोस्पाज्म सबसे आम फोकल डिस्टोनिया है; रोग चेहरे को प्रभावित करता है, विशेष रूप से ऊपरी भाग को, और ब्लेफेरोस्पाज्म के साथ अन्य आंदोलन विकारों के साथ होना असामान्य नहीं है। गतिज विकार मांसपेशियों के संकुचन और ऐंठन की विशेषता है जिसमें मुख्य रूप से पलकें शामिल होती हैं; कभी-कभी, विकार इतना गंभीर होता है कि यह कार्यात्मक अंधापन का कारण बनता है। रोगी ब्लेफेरोस्पाज्म के कारण होने वाली गतिविधियों को नियंत्रित करने में असमर्थ होता है: विकार की शुरुआत होती है "अत्यधिक निमिष" [www.distonia.it], और फिर तेजी से, बार-बार और लंबे समय तक चलने वाले ऐंठन में पतित हो जाते हैं। निदान सटीक और सावधान होना चाहिए, क्योंकि पहली नज़र में, ब्लेफेरोस्पाज्म को गलती से टिक्स के लिए गलत माना जा सकता है।
ब्लेफेरोस्पाज्म को हल करने में बोटुलिनम टॉक्सिन थेरेपी उपयोगी साबित हो सकती है।
फोकल लारेंजियल डाइस्टोनिया
अर्धशतक का एक अजीबोगरीब गतिज विकार, फोकल लेरिंजियल डिस्टोनिया सभी विभिन्न डायस्टोनिक रूपों का 17% प्रतिनिधित्व करता है और मुख्य रूप से महिला सेक्स को प्रभावित करता है। फोकल स्वरयंत्र डिस्टोनिया के तीन रूप हैं:
- स्वरयंत्र स्ट्रिडोर
- योजक स्पस्मोडिक डिस्फ़ोनिया
- अपहरणकर्ता डिस्फ़ोनिया
ऊपरी अंग का फोकल डिस्टोनिया
ये ज्यादातर विशेष गतिविधियों से संबंधित फोकल डिस्टोनिया हैं (जैसे खेलना, लिखना, आदि); किसी भी मामले में, गैर-क्रिया-विशिष्ट ऊपरी अंग के फोकल डिस्टोनिया की कमी नहीं है, जो कि माध्यमिक गतिविधियों से जुड़ा नहीं है। कलाई और, कभी-कभी, प्रकोष्ठ की।
लेखन के दौरान स्थापित हाथ की मांसपेशियों के संकुचन और ऐंठन, लिखावट के एक चिह्नित परिवर्तन के साथ अनिवार्य रूप से कलम को पकड़ने का एक गलत तरीका उत्पन्न कर सकते हैं, जिसे समझना कठिन होता जा रहा है।
लेखक की ऐंठन को दूर करने और लेखन के दौरान हाथ की मुद्रा को व्यवस्थित करने के लिए हाथ के ब्रेसिज़ (अतीत में प्रयुक्त) के उपयोग ने रोगसूचक प्रोफ़ाइल में कई फायदे नहीं दिखाए हैं। बोटुलिनम विष उत्कृष्टता के चिकित्सीय विकल्प का प्रतिनिधित्व करता है। इस फोकल डिस्टोनिया को ठीक करने के लिए आंशिक रूप से या पूरी तरह से हल करना।
ऊपरी अंग के डिस्टोनिया में संगीतकारों का डायस्टोनिया भी शामिल है, जो हाथों की उंगलियों के प्रगतिशील और अपरिहार्य सिकुड़ने के लिए जिम्मेदार है, जो संगीत वाद्ययंत्र बजाने से रोकता है (जैसे पियानो); एक बार फिर, प्रभावित मांसपेशियों में बोटुलिनम विष की घुसपैठ से फोकल डिस्टोनिया, यह विशेष रूप से प्रभावी है।
"फोकल डिस्टोनियास" पर अन्य लेख
- डायस्टोनिया: वर्गीकरण
- दुस्तानता
- तंत्रिका वनस्पति डाइस्टोनिया (पैरॉक्सिस्मल)
- डायस्टोनिया: कारण और निदान
- डायस्टोनिया: उपचार और रोग का निदान
- डायस्टोनिया संक्षेप में: डायस्टोनिया पर सारांश
