न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग

व्यापकता

न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग विकृतियों का एक समूह है जो "मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में न्यूरोनल कोशिकाओं के अपरिवर्तनीय और प्रगतिशील नुकसान" की विशेषता है।

न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के समूह से संबंधित विकृति अलग हैं और उनमें से कई के लिए, शुरुआत के कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं।
किसी भी मामले में, यह माना जाता है कि न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के विकास में कई कारकों की भागीदारी होती है, जो पैथोलॉजी को जन्म देने में एक दूसरे के साथ सहमत होते हैं। इन कारकों में, आनुवंशिक और वंशानुगत मूल के, और एक पर्यावरणीय प्रकृति के लोग निश्चित रूप से बाहर खड़े हैं।
न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग अलग-अलग तरीकों से खुद को प्रकट कर सकते हैं, यह न्यूरोनल नुकसान से प्रभावित मस्तिष्क के क्षेत्र पर निर्भर करता है और प्रभावित होने वाले न्यूरॉन्स के प्रकार पर निर्भर करता है।
हालाँकि, आम तौर पर, इन सभी विकृति में तीन बिंदु समान होते हैं:

• सूक्ष्म और कपटी शुरुआत, क्योंकि ज्यादातर मामलों में रोग की शुरुआत स्पर्शोन्मुख होती है और लक्षण केवल बाद में प्रकट होते हैं, जब न्यूरोनल क्षति काफी व्यापक होती है;
• अपरिवर्तनीय प्रगति, दुर्भाग्य से, अभी भी कोई उपचार नहीं है जो निश्चित रूप से न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों को रोकने में सक्षम है;
• विशुद्ध रूप से रोगसूचक उपचार।

सबसे प्रसिद्ध न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में, हमें याद है:

• पार्किंसंस रोग;
• अल्जाइमर रोग;
• पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य;
• हंटिंगटन का कोरिया;
• मनोभ्रंश।

उपरोक्त विकृति विज्ञान की मुख्य विशेषताओं को संक्षेप में नीचे चित्रित किया जाएगा।

पार्किंसंस रोग

पार्किंसंस रोग सबसे प्रसिद्ध न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में से एक है।
इस विकृति की विशेषता मस्तिष्क के थायरिया नाइग्रा (पर्याप्त नाइग्रा) में स्थित न्यूरॉन्स के अध: पतन की विशेषता है। अधिक विशेष रूप से, यह अध: पतन लक्षणों को जन्म देते हुए, स्थानांतरित करने की क्षमता की हानि को निर्धारित करता है, जैसे:

• आराम कांपना
• ब्रैडीकिनेसिया;
• पोस्टुरल बैलेंस में बदलाव;
• मांसपेशियों की जकड़न।

पार्किंसंस रोग के रोगियों में न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन की कमी होती है; इस कारण से, इस न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग के उपचार में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले सक्रिय अवयवों में से हैं:

• डोपामाइन अग्रदूत, जैसे लेवोडोपा;
• डोपामिनर्जिक एगोनिस्ट, जैसे कि प्रामिपेक्सोल;
• मोनोमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर, जैसे सेलेजिलिन;
• कैटेचोल-ओ-मिथाइल ट्रांसफरेज इनहिबिटर, जैसे एंटाकैपोन और टोलकैपोन।

अल्जाइमर रोग

अल्जाइमर रोग सबसे प्रसिद्ध न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में से एक है।
यह प्रोटीन के असामान्य संचय की विशेषता है, जैसे β-amyloid, जो मस्तिष्क में सजीले टुकड़े बनाता है, और प्रोटीन ताऊ, जो न्यूरोफिब्रिलरी समुच्चय के गठन का कारण बनता है।
अल्जाइमर रोग की विशेषता वाले न्यूरोनल नुकसान संज्ञानात्मक कार्यों में गंभीर परिवर्तन का कारण बनते हैं और विशेष रूप से, रोगी की अल्पकालिक स्मृति, सीखने की क्षमता और प्रभावशाली क्षेत्र को प्रभावित करते हैं।
अल्जाइमर रोग के उपचार में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं हैं:

• एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर, जैसे कि डेडपेज़िल और रिवास्टिग्माइन;
• मेमनटाइन (ग्लूटामेट रिसेप्टर के लिए एक गैर-प्रतिस्पर्धी विरोधी, एक न्यूरोट्रांसमीटर जिसे अल्जाइमर रोग की विशेषता वाले न्यूरोनल क्षति में शामिल माना जाता है);
• एंटीऑक्सिडेंट क्रिया वाले विटामिन (जैसे विटामिन ई), जो अल्जाइमर रोगियों में न्यूरोनल स्तर पर उत्पन्न होने वाले ऑक्सीडेटिव तनाव का मुकाबला करने में प्रभावी हो सकते हैं।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (संक्षिप्त शब्द "एएलएस" द्वारा भी जाना जाता है) एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है।
ये न्यूरॉन्स मांसपेशियों को नियंत्रित करते हैं; इसलिए, उनकी क्षति गंभीर रूप से सभी आंदोलनों (सांस लेने सहित) से समझौता कर सकती है, जैसे लक्षणों को जन्म देती है: चलने में कठिनाई, निगलने में कठिनाई, बोलने में कठिनाई, सांस की तकलीफ और सांस की तकलीफ, श्वसन विफलता तक।
वर्तमान में, एएलएस के उपचार के लिए स्वीकृत एकमात्र सक्रिय घटक रिलुज़ोल है। यह दवा मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में ग्लूटामेट की रिहाई को कम करके काम करती है। वास्तव में, यह माना जाता है कि यह विशेष न्यूरोट्रांसमीटर मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन में शामिल हो सकता है। जो इस प्रकार के neurodegenerative रोग की विशेषता है।

हंटिंगटन का कोरिया

हंटिंगटन का कोरिया एक विरासत में मिली न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है।

विचाराधीन रोग एक उत्परिवर्तित जीन के संचरण के कारण उत्पन्न होता है जो हंटिंगिन प्रोटीन (या एचटीटी) के लिए कोड करता है। इसलिए, इस जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन उत्परिवर्तित होता है और - भले ही सटीक तंत्र जिसके द्वारा यह होता है - यह इस रोग की विशेषता वाले कॉडेट न्यूक्लियस के न्यूरॉन्स के अध: पतन के लिए जिम्मेदार प्रतीत होता है।
हंटिंगटन रोग के रोगियों में संज्ञानात्मक और मोटर कौशल गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं। यह दुर्बलता लक्षणों की ओर ले जाती है जैसे: मनोदशा में परिवर्तन, स्मृति हानि, अवसाद, चलने में कठिनाई, बोलने और निगलने में कठिनाई।
इस न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग के रोगसूचक उपचार में उपयोग की जाने वाली विभिन्न दवाओं में, हमें याद है: एंटी-पार्किंसंस ड्रग्स, एंटीसाइकोटिक्स और एंटीडिपेंटेंट्स।

मनोभ्रंश

मनोभ्रंश न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों का एक समूह है जो विशिष्ट - लेकिन विशेष नहीं - वृद्धावस्था का है। इस प्रकार की बीमारी में, रोगी न्यूरोनल क्षति से गुजरता है, जिससे संज्ञानात्मक कार्य में गिरावट आती है।
मनोभ्रंश कई प्रकार के होते हैं और अल्जाइमर रोग उनमें से एक है। मनोभ्रंश के अन्य सबसे सामान्य रूपों में, हमें याद है:

• फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया;
• लेवी बॉडी डिमेंशिया;
• संवहनी मनोभ्रंश।

मनोभ्रंश का रोगसूचकता मस्तिष्क के उस क्षेत्र के अनुसार भिन्न होता है जिसमें न्यूरोनल क्षति होती है, इसलिए, यह मनोभ्रंश के प्रकार पर निर्भर करता है जिसने रोगी को प्रभावित किया है। इसी तरह, उपचार का प्रकार (हालांकि रोगसूचक) भी इस पर निर्भर करेगा मनोभ्रंश का रूप जिससे रोगी पीड़ित होता है।