वो क्या है
कूपिक केराटोसिस एक त्वचा रोग है जो बालों के रोम के केराटिनाइजेशन में परिवर्तन पैदा करता है।
"फॉलिक्युलर केराटोसिस" और "पिलर केराटोसिस" समानार्थक शब्द हैं और हाइपरकेराटोसिस की स्थिति का संकेत देते हैं, यानी एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम का असामान्य रूप से मोटा होना: इस लेख में हम पहले विकार के एक दुर्लभ प्रकार की जांच करेंगे - जिसे कहा जाता है सीमेंस स्पिनुलोसिक फॉलिक्युलर केराटोसिस को स्थानांतरित करता है - फिर व्युत्क्रम कूपिक केराटोसिस की संक्षिप्त जांच की जाएगी और अंत में, कूपिक केराटोसिस और डेरियर रोग के बीच संबंध का संक्षेप में विश्लेषण किया जाएगा।
सीमेंस द्वारा फॉलिक्युलर केराटोसिस स्पिनुलोसा डिकाल्वांटे
सीमेंस डिकैल्वेंट स्पिनुलर फॉलिक्युलर केराटोसिस, केराटोसिस पिलारे का एक दुर्लभ प्रकार है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में होता है। विस्तार से, कूपिक केराटोसिस को स्थानांतरित करने वाला सीमेंस दुर्लभ जीनोडर्माटोज़ के रूप में परिभाषित त्वचा रोगों के समूह से संबंधित है।
हस्तांतरण
अवरोही कूपिक केराटोसिस आनुवंशिक रूप से एक्स गुणसूत्र से जुड़े एक अप्रभावी लक्षण के रूप में प्रेषित होता है: इस कारण से, प्रभावित महिलाएं आम तौर पर स्वस्थ वाहक होती हैं (यह वही अवधारणा है जिसका हमने रंग अंधापन में विश्लेषण किया था)। हालांकि, आनुवंशिक संचरण के इस सिद्धांत पर हाल के कुछ शोधों द्वारा सवाल उठाया गया है: वास्तव में, ऐसा लगता है कि सीमेंस के कूपिक केराटोसिस, कुछ विषयों में, एक ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता के रूप में प्रेषित होता है; फलस्वरूप यह रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान संभावना के साथ प्रकट हो सकता है।
संकेत और लक्षण
कूपिक केराटोसिस यौवन में रोम के केराटोटिक पपल्स के निर्माण के साथ शुरू होता है: यह एक ऐसी बीमारी है जो कान, हथेलियों, पैरों के तलवों, गर्दन और चेहरे के स्तर पर त्वचा, आंखों और बालों के रोम को प्रभावित करती है। प्रभावित क्षेत्रों में पलकें और भौहें, दाढ़ी और बालों का प्रगतिशील नुकसान होता है (इस कारण से, कूपिक केराटोसिस अक्सर सामान्यीकृत खालित्य से जुड़ा होता है)। पलकें भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, क्योंकि वे मोटी हो जाती हैं; ओकुलर स्तर पर, हाँ यह भी गवाह है कॉर्निया का धीमा लेकिन प्रगतिशील अध: पतन।
कूपिक केराटोसिस के इस रूप से जुड़े अन्य लक्षणों का प्रतिनिधित्व किया जाता है: फोटोफोबिया, चेहरे की एरिथेमा, बैक्टीरिया के संक्रमण के कारण चेहरे पर सूजन, एटोपी और पामर-प्लांटर केराटोडर्मा।
इलाज
दुर्भाग्य से, विज्ञान को अभी तक विकार के पूर्ण समाधान के लिए उपयुक्त इलाज नहीं मिला है: हालांकि, यह निश्चित है कि सीमेंस फॉलिक्युलर केराटोसिस द्वारा छोड़े गए संकेतों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड-आधारित मलहम लगाने से कम किया जा सकता है और नियंत्रण में रखा जा सकता है। इसके अलावा, कुछ मामलों में, लेकिन सभी में नहीं, रोग प्रणालीगत रेटिनोइड्स के साथ चिकित्सा के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया करता है।
इस घटना में कि कूपिक केराटोसिस भी जीवाणु संक्रमण और सूजन घावों के साथ होता है, एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है, जाहिर है एक चिकित्सकीय नुस्खे के साथ।
किसी भी मामले में, किसी भी चिकित्सा से गुजरने से पहले, सीमेंस के स्थानांतरण स्पिनुलर फॉलिक्युलर केराटोसिस का पता लगाने के लिए, चिकित्सा विशेषज्ञता के प्रभावित त्वचा के ऊतकों की बायोप्सी आवश्यक है।
रिवर्स फॉलिक्युलर केराटोसिस
इस रोग को "चिड़चिड़ा सेबोरहाइक केराटोसिस" के रूप में भी जाना जाता है: यह एक दुर्लभ विकार है जो चेहरे को प्रभावित करता है। इसे सेबोरहाइक केराटोसिस के समान हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के कारण "सेबोरेरिक" कहा जाता है। रिवर्स फॉलिक्युलर केराटोसिस में, हालांकि, एक भंवर में व्यवस्थित स्क्वैमस क्षेत्र भी होते हैं, जो उत्तरोत्तर एपिडर्मिस की सतह पर फैलते हैं। यह खुद को पलक के स्तर पर पेपिलोमा के साथ प्रकट करता है: वे रंजित नहीं होते हैं और अधिक गंभीर रूपों में विकसित हो सकते हैं। , ताकि विषय को सही दृष्टि से रोका जा सके।
उल्टे कूपिक केराटोसिस को ठीक करने का एकमात्र संभव उपचार पैपिलोमा का सर्जिकल छांटना है।
डेरियर की बीमारी
कूपिक केराटोसिस और डेरियर रोग के बीच संबंध
कूपिक केराटोस भी डेरियर रोग में पाए जाते हैं, एक ऑटोसोमल प्रमुख त्वचीय विकार जो तैलीय, पीले या भूरे रंग के केराटोटिक पपल्स के रूप में प्रकट होता है। डेरियर की बीमारी को कूपिक केराटोसिस या डेरियर-व्हाइट रोग के रूप में भी जाना जाता है। "और यह भी दुर्लभ जीनोडर्माटोज़ के समूह से संबंधित है"।
कूपिक केराटोसिस का यह रूप मुख्य रूप से चेहरे और धड़ के सेबोरहाइक क्षेत्रों में होता है और अधिक विशेष रूप से, इसकी अभिव्यक्तियाँ माथे, खोपड़ी, कान, गर्दन, पीठ और ऊपरी छाती को प्रभावित करती हैं।
डेरियर की बीमारी कूपिक केराटोसिस को संदर्भित करती है क्योंकि यह केराटोसिस में होने वाले समान बुलस पपल्स का कारण बनती है: इस संबंध में, दोनों त्वचा अभिव्यक्तियों को वर्रुसीफॉर्म एक्रोकेराटोसिस (डर्मेटोसिस का दुर्लभ रूप) के रूप में माना जाता है।
हालांकि, पैपुल्स की विशेष विशेषताओं को देखते हुए, जिसके साथ पैथोलॉजी खुद को प्रकट करती है, डेरियर की बीमारी को सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस के रूप में गलत तरीके से समझा जा सकता है।
संकेत और लक्षण
जैसा कि उल्लेख किया गया है, डेरियर की बीमारी को फैटी, पीले या भूरे रंग के केराटोटिक पपल्स के गठन की विशेषता है, जो कि विशिष्ट नाखून परिवर्तनों से जुड़े होते हैं।
पपल्स वास्तविक सजीले टुकड़े बनाने के बिंदु में शामिल हो सकते हैं, निश्चित रूप से भद्दा। इस तरह के घाव चिड़चिड़े और संक्रमित हो सकते हैं, खराब हो सकते हैं और इस तरह रोगी के लिए एक बड़ी समस्या बन सकते हैं। दूसरी ओर, नाखून नाजुक होते हैं और इनमें एक विशिष्ट और विषम "वी आकार" होता है।
इसके अलावा, हाथों और पैरों की पीठ पर बिंदीदार केराटोस होते हैं जो इस विकृति के एक विशिष्ट संकेत का प्रतिनिधित्व करते हैं।
डेरियर रोग के लक्षण सूरज या कृत्रिम यूवीबी किरणों के संपर्क में आने के साथ-साथ गर्मी या पसीने से नकारात्मक रूप से प्रभावित होने से खराब हो सकते हैं।
इलाज
आइसोट्रेटिनॉइन के साथ उपचार इस बीमारी से जुड़े विशिष्ट हाइपरकेराटोसिस का मुकाबला करने के लिए उपयोगी हो सकता है, जैसा कि लैक्टिक एसिड या यूरिया पर आधारित उत्पाद हो सकते हैं। दूसरी ओर, सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग जलन का प्रतिकार करने में मदद कर सकता है। गंभीर मामलों में, डॉक्टर मौखिक रूप से रेटिनोइड्स का प्रशासन भी लिख सकते हैं।
दवा उपचार के विकल्प के रूप में, डेरियर रोग और कूपिक केराटोसिस के विशिष्ट बुलस पपल्स को खत्म करने के लिए सर्जिकल उपायों, लेजर हटाने और डर्माब्रेशन को अपनाया जा सकता है।
