त्वचीय लिम्फोमा
टी कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले त्वचीय लिम्फोमा में से, माइकोसिस फंगोइड्स और सेज़री सिंड्रोम बाहर खड़े हैं, दो प्राथमिक नियोप्लाज्म जो त्वचा में खुद को प्रकट करते हैं, एक स्पर्शोन्मुख लेकिन लाइलाज बीमारी विकसित करते हैं। इस संबंध में, ज्यादातर मामलों में, उपचार माइकोसिस कवकनाशी या सेज़री सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों को ठीक करने में विफल होते हैं, लेकिन उपचार लक्षणों को कम करने के लिए उपयोगी होते हैं।
चिकित्सा
प्रारंभिक चरण में, दोनों त्वचीय लिम्फोमा के लिए उपचार लगभग समान होते हैं: रोगियों की त्वचा को आमतौर पर फोटोथेरेपी, स्थानीय रूप से अभिनय कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, रेडियोथेरेपी, कीमोथेरेपी, इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स या बेक्सारोटिन (सामयिक अनुप्रयोग या प्रणालीगत प्रशासन) के साथ इलाज किया जाता है।
आमतौर पर, माइकोसिस कवकनाशी और सेज़री सिंड्रोम की विषाक्तता को कम करने के लिए प्रणालीगत उपचारों का उपयोग उन चरणों में किया जाता है जिनमें लिम्फोमा रूपांतरित हो जाता है और सबसे उन्नत में; हालांकि, कुछ रोगियों में, पहले से ही नियोप्लाज्म की शुरुआत में, सामयिक चिकित्सा की तुलना में प्रणालीगत चिकित्सा अधिक फायदेमंद होती है। यह भी याद रखना चाहिए कि माइकोसिस कवकनाशी और सेज़री सिंड्रोम वाले रोगी अक्सर प्रशासित उपचारों के लिए एक अलग तरीके से प्रतिक्रिया करते हैं। ।
माइकोसिस फंगोइड्स और सेज़री सिंड्रोम दो निकट से संबंधित त्वचा नियोप्लाज्म हैं: कुछ लेखकों के अनुसार, ऐसा लगता है कि सेज़री सिंड्रोम माइकोसिस फ़नगोइड्स का ल्यूकेमिक एरिथ्रोडर्मल संस्करण है।
आइए अब हम दो घातक स्थितियों को और अधिक विस्तार से स्पष्ट करने का प्रयास करें।
माइकोसिस कवकनाशी
माइकोसिस कवकनाशी एक त्वचीय लिंफोमा है जो टी लिम्फोसाइटों को प्रभावित करने वाले "गैर-हॉजकिन्स" लिम्फोमा की श्रेणी में शामिल है।प्रभावित व्यक्ति माइकोसिस फनगोइड्स की उपस्थिति को भी नोटिस नहीं कर सकता है, एक सूक्ष्म बीमारी जो कई सालों तक छिपी रह सकती है और अन्य विकृतियों से भ्रमित हो सकती है; यहां तक कि एक बायोप्सी भी अनिश्चित और भ्रमित परिणाम दे सकती है। अचानक, माइकोसिस कवकनाशी एक्जिमा और खुजली वाली एरिथेमा के साथ अपनी शुरुआत करता है, जिसके घाव फंगल संक्रमण के कारण होने वाले घावों के समान होते हैं। घाव, पहली अवधि में, स्थिर नहीं होते हैं: वास्तव में, स्थिर चरणों के साथ बारी-बारी से या, कुछ मामलों में, विकार के प्रतिगमन के साथ, जो फिर से प्रकट होते हैं।
हिस्टोलॉजिकल दृष्टिकोण से, कोशिकाएं एग्लोमेरेट्स के रूप में दिखाई देती हैं, जिन्हें पोर्टियर माइक्रो-फोड़े के रूप में जाना जाता है, दोनों त्वचा की सतह पर और इंट्राएपिडर्मल परतों में। यदि रोग विकसित होता है, तो त्वचा के घाव खराब हो सकते हैं, जिससे एरिथ्रोडर्मा (एटोपिक जिल्द की सूजन, लालिमा, स्केलिंग, एरिथेमा, सोरायसिस) की व्यापक स्थिति से जुड़ी सूजन हो सकती है।
माइकोसिस फंगोइड्स मुख्य रूप से साठ वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में दोहरी घटना दर के साथ; माइकोसिस फंगोइड्स संयुक्त राज्य अमेरिका में 0.5% त्वचा कैंसर में दर्ज किया गया था।
माइकोसिस कवकनाशी त्वचीय लिंफोमा का सबसे लगातार रूप है, हालांकि यह गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एक दुर्लभ प्रकार बना हुआ है: इसका मतलब है कि त्वचीय लिम्फोमा दुर्लभ हैं, लेकिन निश्चित रूप से आक्रामक हैं।
सेज़री सिंड्रोम
हमने उल्लेख किया था कि दो लिम्फोमा बारीकी से जुड़े हुए हैं: वास्तव में, यदि नियोप्लास्टिक कोशिकाओं (सेरेब्रिफोर्मेस कहा जाता है) के निशान एक्जिमेटस, स्क्वैमस और एरिथेमेटस घावों में पहचाने जाते हैं, तो हम सेज़री सिंड्रोम की बात करते हैं: ठीक इसी कारण से, इस सिंड्रोम को कहा जाता है माइकोसिस कवकनाशी का ल्यूकेमिक संस्करण।
1950 के आसपास, प्रो. सेज़री ने एरिथ्रोडर्मा, स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली की मात्रा में असामान्य वृद्धि) और लिम्फैडेनोपैथी (बढ़े हुए लिम्फ नोड्स) की शिकायत करने वाले विषयों की त्वचा और रक्त में स्थित बड़ी असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति पर ध्यान दिया, ये तीन कारक महत्वपूर्ण हैं। रोग का पता लगाने के लिए। सेज़री सिंड्रोम, जो खोजकर्ता का नाम रखता है, पहले चरण में, तीन लक्षणों में से केवल एक (जैसे स्प्लेनोमेगाली) प्रस्तुत करके खुद को प्रकट कर सकता है: ज्यादातर मामलों में, अपेक्षाकृत कम अवधि में, अन्य दो स्थितियां भी प्रकट होती हैं .
आम तौर पर, सेज़री सिंड्रोम से पीड़ित रोगी उपचारों के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं देते हैं: यह सांख्यिकीय रूप से दर्ज किया गया है कि माइकोसिस कवकनाशी वाले रोगियों में सेज़री सिंड्रोम से प्रभावित लोगों की तुलना में बेहतर रोग का निदान होता है।
दो त्वचीय नियोप्लाज्म के बीच संबंधों का प्रदर्शन किया गया है: माइकोसिस कवकनाशी के उन्नत चरण वास्तव में एरिथ्रोडर्मा द्वारा विशेषता हैं, एक त्वचा की स्थिति जो सेज़री सिंड्रोम को परिभाषित करती है। हिस्टोलॉजिकल अध्ययन से एक और सादृश्य उभरता है: कैंसर कोशिकाएं जो दोनों त्वचीय लिम्फोमा में फैलती हैं, थाइमस से निकलती हैं।
इसके अलावा, लिम्फ नोड्स में त्वचीय घाव और घातक घुसपैठ दो रोगों के बीच एक और सादृश्य का प्रतिनिधित्व करते हैं, साथ ही साथ घातक कोशिकाओं की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं, लगभग समान, दोनों सेज़री सिंड्रोम और माइकोसिस कवक में।
संभावना है कि नियोप्लाज्म त्वचा तक सीमित रहता है, इसके विपरीत अधिक नहीं है; यह बहुत बार होता है कि, उपरोक्त बीमारियों में से एक या दोनों की शुरुआत के बाद, अतिरिक्त त्वचा रोग विकसित होते हैं, जिनमें सबसे ऊपर, प्लीहा, फेफड़े, यकृत, पेट और आंत शामिल होते हैं।
अधिकांश लिम्फोमा के साथ, एटिऑलॉजिकल तस्वीर अनिश्चित है: पर्यावरणीय कारक, प्रतिरक्षात्मक परिवर्तन, संक्रमण और अन्य ट्यूमर संभावित कारक हैं जो किसी तरह माइकोसिस फंगोइड्स और सेज़री सिंड्रोम की शुरुआत का पक्ष ले सकते हैं। इन विकृति से प्रभावित विषयों में ट्यूमर के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति है, ऐसा लगता है कि अन्य लिम्फोमा की तुलना में आनुवंशिक कारक माइकोसिस फनगोइड्स की शुरुआत में और सेज़री सिंड्रोम में अधिक शामिल हैं।
