पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया शब्द रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में किसी भी सामान्य वृद्धि की पहचान करता है, एक घटना जो नैदानिक ​​अभ्यास में आमतौर पर प्लाज्मा हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट (रक्त चिपचिपाहट) में वृद्धि का परिणाम देती है।

पॉलीसिथेमिया के विभिन्न और कई कारण हैं, जो शुरू में सापेक्ष पॉलीसिथेमिया और पूर्ण पॉलीसिथेमिया के कारणों में विभाजित हैं। पहला शब्द उन सभी स्थितियों की पहचान करता है जिनमें रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई एकाग्रता प्लाज्मा मात्रा में कमी के बाद होती है: उदाहरण के लिए, गंभीर निर्जलीकरण के मामले में (उल्टी, दस्त, अत्यधिक पसीना, मधुमेह इन्सिपिडस, अपर्याप्त रूप से मुआवजा दिया जाता है) पानी की शुरूआत) लाल रक्त कोशिकाएं - भले ही वे संख्यात्मक रूप से अपरिवर्तित हों - रक्त के तरल भाग की कमी के कारण अधिक केंद्रित दिखाई देती हैं। निरपेक्ष पॉलीसिथेमिया के कारण अधिक असंख्य और सामान्य हैं, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में प्रभावी वृद्धि होती है। बदले में, निरपेक्ष पॉलीसिथेमिया प्राथमिक या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में प्रतिष्ठित होता है, जब "हेमटोपोइएटिक मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए संश्लेषण से जुड़ा होता है, और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में जब यह अस्थि मज्जा या विशेष पर्यावरणीय परिस्थितियों से संबंधित बीमारी पर निर्भर करता है (उच्च रहें) जमीन), इसलिए प्रतिगमन के लिए अतिसंवेदनशील अगर इसके लिए जिम्मेदार कारण को खत्म करना संभव है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया ज्यादातर क्रोनिक हाइपोक्सिमिया, या रक्त में ऑक्सीजन की कमी से संबंधित हैं। यह स्थिति एक अनुकूली शारीरिक प्रतिक्रिया को प्रेरित करती है - जो कि गुर्दे में एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण द्वारा मध्यस्थता - लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण में वृद्धि की ओर ले जाती है। इस तरह जीव वायुमंडलीय वायु से अधिक ऑक्सीजन ग्रहण करने और कुछ सीमाओं के भीतर कमियों को पूरा करने में सक्षम होता है। आश्चर्य नहीं कि पॉलीसिथेमिया कई उच्च ऊंचाई वाले जातीय समूहों का एक विशिष्ट लक्षण है, जो उन लोगों में भी प्रशंसनीय है जो कई हफ्तों तक उच्च भूमि पर रहते हैं; जैसा कि अनुमान लगाया गया था, यह ऑक्सीजन के कम आंशिक दबाव के लिए एक अनुकूली प्रतिक्रिया है जो इन वातावरणों की विशेषता है। उच्च ऊंचाई से शारीरिक पॉलीसिथेमिया बताता है कि विभिन्न एथलीट, विशेष रूप से क्रॉस-कंट्री स्पोर्ट्स (दौड़ना, साइकिल चलाना, आदि) का अभ्यास क्यों करते हैं, कुछ अवधि के लिए ट्रेन करते हैं उच्च ऊंचाई पर: लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि से खेल प्रदर्शन में सुधार सुनिश्चित होगा।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कारण:

धमनी हाइपोक्सिमिया के जवाब में बढ़े हुए एरिथ्रोपोइटिन संश्लेषण से

• ऊंचे पहाड़ों में विस्तारित प्रवास
• वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ श्वसन संबंधी विकार (जैसे सीओपीडी)
• दाएं से बाएं शंट के साथ जन्मजात हृदय रोग
• मेथेमोग्लोबिनेमिया
• कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया
• अत्यधिक मोटापे के दौरान स्लीप एपनिया

अनुचित एरिथ्रोपोइटिन स्राव से

• हाइपरनेफ्रोमा
• किडनी सिस्ट (पॉलीसिस्टिक किडनी)
• गर्भाशय फाइब्रोमा
• यकृत रसौली
• फीयोक्रोमोसाइटोमा

चिकित्सीय और डोपिंग दोनों उद्देश्यों के लिए समान क्रिया (एपोइटिन) के साथ एरिथ्रोपोइटिन या अन्य दवाओं के सेवन में वृद्धि करके

जैसा कि कहा गया है, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया एक प्रतिवर्ती घटना है: जब व्यक्ति कम ऊंचाई पर उतरता है या हाइपोक्सिया का कारण गायब हो जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या धीरे-धीरे फिर से स्थापित हो जाती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया

अधिक जानकारी के लिए: पॉलीसिथेमिया लक्षण

इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया या एरिथ्रेमिया / वेक्वेज़-ओस्लेर रोग भी कहा जाता है, पॉलीसिथेमिया वेरा एक स्वायत्त मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जिसकी विशेषता "आनुवांशिक आधार पर हेमोसाइटोबलास्ट्स के असामान्य प्रसार [पॉलीसिथेमिया वेरा के 90% रोगियों के स्टेम सेल में JAK2 टाइरोसिन किनसे का उत्परिवर्तन" है। ].

यह लाल रक्त कोशिकाओं के एक उन्नत संश्लेषण का रूप लेता है, आम तौर पर "श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उन्नत संश्लेषण के साथ। परिणाम हेमेटोक्रिट और कुल रक्त मात्रा (प्लाज्मा हाइपरविस्कोसिटी और हाइपरवोल्मिया) में वृद्धि है; रक्त की चिपचिपाहट और संवहनी दीवारों पर रक्तचाप रक्त प्रवाह में महत्वपूर्ण परिवर्तन का कारण बन सकता है और पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित रोगी के स्वास्थ्य के लिए खतरनाक परिणाम निर्धारित कर सकता है: रक्त की अत्यधिक चिपचिपाहट, थ्रोम्बोटिक के कारण केशिकाएं बंद हो जाती हैं घटना में वृद्धि (स्ट्रोक का खतरा, एनजाइना पेक्टोरिस, मायोकार्डियल रोधगलन, सतही और गहरी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और, शायद ही कभी, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता बढ़ जाती है)। आम तौर पर चक्कर आना, सिरदर्द, हल्का उच्च रक्तचाप, हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली और रक्तस्रावी घटनाएं होती हैं (नाक से खून बहना, मसूड़ों से रक्तस्राव और चोट लगना); त्वचा लाल रंग की हो जाती है (ऑक्सीजन युक्त हीमोग्लोबिन की बढ़ती उपस्थिति के कारण) और नीला - सियानोटिक (डीऑक्सीजेनेटेड हीमोग्लोबिन की बढ़ती उपस्थिति के कारण), और अक्सर नहाने के बाद खुजली का विषय होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान रक्त गणना के अध्ययन पर आधारित है:

• हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट का मान, सामान्य से अधिक, क्रमशः 22-24 ग्राम / डीएल और 55-60% तक पहुंच सकता है, जबकि न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और प्लेटलेट रोग की खोज आम है

और अन्य बायोहूमोरल पैरामीटर:

• कोलेस्ट्रॉल, यूरिक एसिड, विटामिन बी 12, एलडीएच, इंट्राल्यूकोसाइट एएलपी के रक्त स्तर में वृद्धि

एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया अस्थि मज्जा बायोप्सी और अस्थि मज्जा के बाद के रूपात्मक परीक्षण पर दर्ज किया गया है; इसके अलावा उपरोक्त JAK2 V617F उत्परिवर्तन की उपस्थिति को प्रदर्शित करना संभव है। अल्ट्रासाउंड और वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि दिखा सकता है।

चिकित्सा, मूल रूप से रक्तपात या फेलोबॉमी पर आधारित है - अर्थात, हर 2-3 दिनों में 300-500 मिलीलीटर रक्त निकालना, जब तक कि हेमटोक्रिट 50% सीमा से नीचे नहीं गिर जाता है, संभवतः प्लाज्मा के पुनर्निवेश या इसके विकल्प के प्रशासन द्वारा मुआवजा दिया जा सकता है - साइटोटोक्सिक / कीमोथेराप्यूटिक दवाओं (बसल्फान, हाइड्रोक्सीयूरिया, साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरैम्बुसिल, साइटोसिन अरबिनोसाइड, मेलफैलन) या रेडियोथेरेपी का उपयोग करें। इन अंतिम हस्तक्षेपों का उद्देश्य अस्थि मज्जा की असामान्य प्रजनन गतिविधि को कम करना है, जिसमें पॉलीसिथेमिया वेरा अपने स्वयं के रोगजनक केंद्र को पहचानता है। रोग के लिए जिम्मेदार असामान्य प्रोटीन टायरोसिन किनसे (JAK2) की गतिविधि को बाधित करने में सक्षम नई पीढ़ी की दवाओं का विकास और परीक्षण किया जा रहा है।