इतिहास में गतिभंग
उन्नीसवीं सदी के बाद से, गतिभंग को कई न्यूरोलॉजिकल विकृति का एक सामान्य लक्षण माना जाता था; केवल बीसवीं शताब्दी के मध्य के आसपास ही इसे अपने आप में एक गतिज विकार के रूप में मान्यता दी गई थी। उन वर्षों से, विज्ञान और अनुसंधान विकसित हुए हैं, साथ ही साथ एटैक्सिक सिंड्रोम और इसके अंतर्निहित कारणों की पहचान करने के उद्देश्य से नैदानिक रणनीतियों में सुधार हुआ है; दुर्भाग्य से, गतिभंग को पूरी तरह से हल करने में सक्षम कोई लक्षित उपचार नहीं हैं, क्योंकि यह एक विकार है जो अपरिवर्तनीय रूप से मस्तिष्क के न्यूरोनल केंद्रों को नुकसान पहुंचाता है। हालांकि, अपक्षयी गतिभंग के लिए लक्षणों और न्यूरोमोटर पुनर्वास तकनीकों की निगरानी के लिए उपयोगी उपचार हैं।
निदान
गतिभंग का निदान मुख्य रूप से नैदानिक और रोगसूचक है: चिकित्सक रोगी का दौरा करता है, लक्षणों को देखता है और उसी के पारिवारिक इतिहास की जांच करता है। इस तरह, विशेषज्ञ गतिभंग रोगी का पहला सामान्य निदान कर सकता है।
निदान में तथाकथित रोमबर्ग पैंतरेबाज़ी शामिल है: रोगी, बंद आँखों और एक ईमानदार मुद्रा के साथ, पैरों की युक्तियों में शामिल होना चाहिए और स्थिर रहना चाहिए। डॉक्टर रोगी के संभावित आंदोलनों को देखता है: यदि रोगी तुरंत अपनी आँखें खोलता है और गिर जाता है, तो एक अनुमस्तिष्क गतिभंग बोधगम्य है। यह प्रशंसनीय है कि विषय कान की भूलभुलैया के रोगों से पीड़ित है या यह कि एक चल रहा घाव है पश्च डोरियों का स्तर [www.atassia.it से लिया गया]।
डॉक्टर द्वारा किया जाने वाला एक और सरल निदान परीक्षण निम्नलिखित है: रोगी को एक सीधी स्थिति में, पहले अपनी बांह बढ़ानी चाहिए, फिर तर्जनी से नाक के सिरे को छूना चाहिए। गतिभंग का रोगी यह सरल क्रिया करने में असमर्थ होता है: आम तौर पर, रोगी की उंगली गाल या चेहरे के किसी अन्य भाग से टकराती है। कुछ मामलों में, क्रिया सफल होती है, लेकिन गतिभंग रोगी एक स्पष्ट प्रयास और एक ज्ञात अनिश्चितता का उपयोग करता है। गति।
नैदानिक निदान (विशेष रूप से, फ़्रेडरेइच के गतिभंग के लिए) की पुष्टि "संभावित आणविक परीक्षण द्वारा की जा सकती है: सामान्य तौर पर, तंत्रिका संकेतों का संचरण सामान्य होता है या, अन्य मामलों में, संवेदी प्रकार की क्रिया क्षमता के विपरीत, केवल थोड़ा धीमा होता है। , जिसमें क्षति बहुत स्पष्ट है (वे कुछ हद तक कम या अनुपस्थित भी हैं)। फिर से, मस्तिष्क तंत्र और श्रवण क्षमता क्षीण हो जाती है और गतिभंग रोग के बढ़ने पर क्षतिग्रस्त हो जाती है।
अन्य उपयोगी नैदानिक उपकरण हैं:
- सीटी (गणना टोमोग्राफी);
- एमआरआई (या चुंबकीय अनुनाद, छवियों के साथ धनु अध्ययन) ग्रीवा-रीढ़ की मात्रा में संभावित कमी की जांच के लिए उपयोगी है;
- SPECT (सिंगल फोटॉन एमिशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी: डायग्नोस्टिक स्ट्रैटेजी का इस्तेमाल देर से शुरू होने वाले अज्ञातहेतुक अनुमस्तिष्क गतिभंग की जांच में किया जाता है ताकि रोग की संभावित प्रगति की परिकल्पना की जा सके)।
[से गृहीत किया गया बाल चिकित्सा तंत्रिका विज्ञान, डि लोरेंजो पावोन, मार्टिनो रग्गिएरी द्वारा]
देखभाल
फिलहाल, न्यूरोलॉजिकल-मांसपेशी गतिभंग में कोई प्रभावी औषधीय चिकित्सा नहीं है: इस संबंध में, वास्तविक उपचारों के बारे में बात करने से ज्यादा, हमें पुनर्वास को समझना चाहिए, जिसका उद्देश्य मोटर परिवर्तनों को बहाल करना है, रोग संबंधी गतिज आंदोलनों की निगरानी करना और सबसे ऊपर, रोगी की आत्मनिर्भरता और आत्म-सम्मान को बढ़ाने के लिए। न्यूरोलॉजिस्ट, फिजियोथेरेपिस्ट और आर्थोपेडिस्ट एटैक्सिक रोगियों के लिए तीन संदर्भ आंकड़े हैं जो लड़ना बंद नहीं करना चाहते हैं और बीमारी पर काबू पाने की इच्छा से प्रेरित हैं, या जो कम से कम इसके अपक्षयी विकास में हस्तक्षेप करने की इच्छा रखते हैं। शारीरिक व्यायाम और इच्छाशक्ति के साथ, मोटर प्रदर्शन और आंदोलन समन्वय में सुधार के लिए धन्यवाद, गतिभंग रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार किया जा सकता है।
भविष्य की उम्मीदें
फ़्रेडरिच का गतिभंग एक गतिभंग रूप का प्रतिनिधित्व करता है जो फ्रैटैक्सिन (माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन) की कमी से उत्पन्न होता है, जिसका कारण जीन के उत्परिवर्तन में निहित है। फ्रैटैक्सिन की कमी एक अपरिहार्य न्यूरोनल अध: पतन (स्पिनो-सेलुलर गतिभंग) का कारण बनती है। इसके अलावा, इस महत्वपूर्ण प्रोटीन की कमी "ऑक्सीडेटिव तनाव के प्रति अतिसंवेदनशीलता" का कारण बनती है, जो बदले में माइटोकॉन्ड्रियल लोहे के संचय के कारण होती है, विशेष रूप से हृदय में।
यह संक्षिप्त परिचय यह समझने के लिए आवश्यक है कि आयरन केलेटर्स और एंटीऑक्सिडेंट के प्रशासन के आधार पर कुछ नवीन चिकित्सीय रणनीतियों की परिकल्पना क्यों की गई है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह के उपचार लक्षणों को संशोधित करने में उपयोगी हो सकते हैं, इसलिए वे स्पष्ट रूप से भी रोगी के रहने की स्थिति में काल्पनिक रूप से सुधार कर सकते हैं; हालांकि, न तो एंटीऑक्सिडेंट का प्रशासन, न ही आयरन केलेटिंग पदार्थों का सेवन गतिभंग के रोगी को निश्चित रूप से ठीक करने में सक्षम है।
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