सारकॉइडोसिस: लक्षण, निदान और उपचार

सारकॉइडोसिस की परिभाषा

सारकॉइडोसिस अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है, जो एक या एक से अधिक अंगों में सेलुलर एग्लोमेरेट्स (ग्रैनुलोमा) के गठन की विशेषता है। सारकॉइडोसिस का एक आत्म-सीमित पाठ्यक्रम हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर गायब हो सकता है, या यह पुराना हो सकता है।
सबसे गंभीर रूपों में, सारकॉइडोसिस घातक हो सकता है: यह कार्डियक वैरिएंट का मामला है, जिसमें पीड़ित की हृदय गति रुकने से मृत्यु हो सकती है।
यह देखते हुए कि रोगसूचक सारकॉइडोसिस का इलाज औषधीय रूप से किया जाना चाहिए, सामान्य तौर पर, रोग का एक अच्छा / उत्कृष्ट रोग का निदान होता है।

लक्षण

सारकॉइडोसिस के सभी रूप रोगसूचक नहीं होते हैं: कुछ रोगी, वास्तव में, बीमारी से अनजान होते हैं जब तक कि उन्हें साधारण नियमित परीक्षणों का निदान नहीं किया जाता है।
5% प्रभावित रोगियों में सारकॉइडोसिस स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होने का अनुमान है।
जब लक्षण होते हैं, तो उनमें एक या एक से अधिक ऊतक / अंग शामिल हो सकते हैं, जो प्रभावित शारीरिक साइट पर निर्भर करता है।
सारकॉइडोसिस के विभिन्न रूपों के संकेतों और लक्षणों को सूचीबद्ध करने से पहले, आइए उन प्रोड्रोम को देखें जो रोग के अधिकांश रोगसूचक रूपों को साझा करते हैं:

• थकान
• जोड़ों का दर्द या जोड़ों का दर्द*
• खेत में गिरावट
• बुखार/निम्न श्रेणी का बुखार*
• ग्रैनुलोमा: सारकॉइडोसिस की पहचान, हमेशा मौजूद (स्पर्शोन्मुख रूपों को छोड़कर)
• सामान्य बीमारी
• भूख में कमी *

(*) से चिह्नित लक्षण एक ही समय में प्रकट होते हैं; यह देखा गया है कि सारकॉइडोसिस वाले 45% रोगी इस रोगसूचक त्रय की शिकायत करते हैं।

तालिका सारकॉइडोसिस के विभिन्न रूपों में सबसे आवर्तक लक्षण दिखाती है।

लक्षण तालिका

शारीरिक साइट प्रभावित लक्षण जोड़ और मांसपेशी सारकॉइडोसिस आर्थ्राल्जिया (दर्द + जोड़ों में सूजन) कार्डिएक सारकॉइडोसिस कार्डियोमायोपैथी
हार्ट फेलियर, हार्ट ब्लॉक और अचानक मौत
हृदय संबंधी अनियमितताएं (जैसे ब्रैडीकार्डिया)
बेहोशी त्वचीय सारकॉइडोसिस एरिथेमा नोडोसम (विशेषकर पैरों में): बैंगनी और दर्दनाक पिंड
जल्दबाज
मैकुलो-पैपुलर घाव
निचले अंग का पैनिक्युलिटिस दर्दनाक नोड्यूल से जुड़ा हुआ है
बाल झड़ना
त्वचा के घाव और निशान के घाव
हड्डियों की संभावित भागीदारी
त्वचा की भीड़ (बैंगनी पपल्स) अंतःस्रावी तंत्र का सारकॉइडोसिस थायरॉयड ग्रंथि में परिवर्तन
सुस्त मधुमेह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सारकॉइडोसिस दृष्टि और श्रवण में परिवर्तन
रक्ताल्पता
आक्षेप
एपिटैक्सिस (नाक से खून बहना)
चेहरे के हिस्से पर कमजोरी
निगलने में कठिनाई
पिट्यूटरी रोग
क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता
लिम्फैडेनोमेगाली
सिरदर्द
लिम्फोसाइटिक मैनिंजाइटिस (बहुत आम)
कपाल तंत्रिका पक्षाघात / चेहरे का पक्षाघात (विशिष्ट चिकित्सा के साथ प्रतिवर्ती)
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
शुष्क मुंह लसीका ग्रंथियों का सारकॉइडोसिस एंजाइमी परिवर्तन
गर्दन, हाथ, छाती में लिम्फ नोड्स का बढ़ना और सूजन
यकृत अपर्याप्तता यकृत और प्लीहा सारकॉइडोसिस हेपेटोमेगाली (बढ़े हुए जिगर)
स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा) नेत्र सारकॉइडोसिस दृष्टि परिवर्तन
आँखों में जलन
आंख का दर्द
आंख का रोग
यूवाइटिस
आंसू / सूखी आंख
कंजंक्टिवल इंजरी
आंखों में जलन
स्जोग्रेन सिंड्रोम पल्मोनरी सारकॉइडोसिस श्वास कष्ट
रक्तनिष्ठीवन
सांस की तकलीफ / डिस्पेनिया
प्रयास के प्रति कम सहनशीलता
सूखी खांसी रेनल सारकॉइडोसिस पथरी
अतिकैल्शियमरक्तता

निदान

सारकॉइडोसिस के संदेह का पता लगाने के लिए, तीन महत्वपूर्ण मानदंडों को पूरा किया जाना चाहिए:

1. विशेषता ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति (विशाल कोशिकाओं और उपकला के साथ)
2. रोग के साथ संगत त्वचा / गहरे घाव
3. अन्य समान बीमारियों का बहिष्करण: लिम्फोमा, क्रोहन रोग, प्रणालीगत मायकोसेस, फेफड़े का कैंसर और तपेदिक

सारकॉइडोसिस के लिए कौन से नैदानिक ​​परीक्षण उपलब्ध हैं?

निम्नलिखित नैदानिक ​​परीक्षणों द्वारा सारकॉइडोसिस की पुष्टि की जाती है:

• लक्षणों का नैदानिक ​​​​अवलोकन और रोग के लक्षणों की खोज: पेट और लिम्फ नोड्स का तालमेल, दिल की धड़कन का मूल्यांकन, त्वचा के घाव और जोड़ों की सूजन
• ट्रांस-ब्रोन्कियल / एंडोब्रोनचियल / त्वचा या लिम्फ नोड बायोप्सी सापेक्ष प्रयोगशाला विश्लेषण के साथ
• ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज ब्रोंकोस्कोपी: सारकॉइडोसिस के संदर्भ में, ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज द्रव टी-सप्रेसर या टीएस लिम्फोसाइट्स (अनुपात 5: 1) की कीमत पर टी-हेल्पर या थ लिम्फोसाइटों में समृद्ध है। आइए संक्षेप में याद करें कि Ts लिम्फोसाइट्स Th और साइटोटोक्सिक लिम्फोसाइटों की गतिविधि को अवरुद्ध करते हैं
• रेडियोलॉजिकल परीक्षा (सीटी स्कैन): सारकॉइडोसिस से प्रेरित विचारोत्तेजक परिवर्तनों का पता लगा सकती है, विशेष रूप से फेफड़ों में
• लीवर और प्लीहा के आकार का मूल्यांकन करने के लिए सीटी स्कैन
• स्किन्टिग्राफी: इमेजिंग तकनीक जिसमें रेडियोधर्मी दवाओं के प्रशासन के बाद शरीर द्वारा उत्सर्जित विकिरण का पता लगाना संभव है
• श्वसन क्षमता मूल्यांकन: किसी भी फुफ्फुसीय समझौता को रिकॉर्ड करने के लिए महत्वपूर्ण
• रक्त विश्लेषण और एसीई (एंजियोटेंसिन कनवर्टिंग एंजाइम) के सीरम स्तरों का विश्लेषण: एसीई गतिविधि में वृद्धि से उन रोगियों में सारकॉइडोसिस का संदेह बढ़ जाता है जो विशिष्ट लक्षणों और लक्षणों की शिकायत करते हैं। एसीई को स्वयं ग्रेन्युलोमा द्वारा पसंद और बढ़ाया जाता है।
• जिगर कार्य परीक्षण

दवाएं और चिकित्सा

कुछ मामलों में, सारकॉइडोसिस विशिष्ट उपचारों के साथ हस्तक्षेप करने की आवश्यकता के बिना अनायास वापस आ जाता है: हालांकि, ऐसी स्थितियों में, यह आवश्यक है कि रोगी लगातार नियमित जांच से गुजरता है, यदि आवश्यक हो तो तुरंत हस्तक्षेप करने के लिए।
सबसे गंभीर मामलों में, हालांकि, रोगी के लिए दवाएं ही एकमात्र मोक्ष हैं: जैसा कि विश्लेषण किया गया है, वास्तव में, रोग के कुछ प्रकार हृदय की विफलता के लिए पतित हो सकते हैं या श्वसन विफलता के कारण मृत्यु का कारण बन सकते हैं।
ओकुलर, पल्मोनरी, कार्डियक और सीएनएस रूपों के लिए विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता होती है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: सूजन और दर्द को कम करने में विशेष रूप से प्रभावी
• NSAIDs: सारकॉइडोसिस के संदर्भ में हल्के / मध्यम दर्द और सूजन के नियंत्रण के लिए संकेत दिया गया है
• एंटी-रिजेक्शन ड्रग्स: प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और सूजन को कम करने के लिए संकेत दिया गया है। इसका उपयोग केवल तभी किया जाता है जब रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ उपचार के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं देता है
• मलेरिया-रोधी दवाएं: गंभीर त्वचा के घावों से जुड़े सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए संकेत दिया गया है, जिसमें संभवतः सीएनएस शामिल है
• ऊतक परिगलन कारक अल्फा अवरोधक दवाएं: संधिशोथ रोगियों में सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए

सारकॉइडोसिस के कुछ रूपों में, उपचार कुछ महीनों तक जारी रहता है, जबकि अन्य रूपों को पूरी तरह से ठीक होने में कुछ साल लगते हैं। अत्यधिक नाजुकता के मामलों में, सारकॉइडोसिस से स्थायी उपचार ही एकमात्र जीवन रेखा है।

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