सिस्टिक फाइब्रोसिस के इलाज के लिए दवाएं

परिभाषा

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक गंभीर वंशानुगत बीमारी है जिसमें बहिःस्रावी ग्रंथियों की खराबी होती है, जिसका स्राव अत्यधिक गाढ़ा बलगम से भरपूर होता है; बलगम की प्रचुरता और घनत्व स्राव के शारीरिक बहिर्वाह में बाधा डालते हैं, इस प्रकार गंभीर ग्रंथियों में रुकावट पैदा करते हैं।

बहिःस्रावी ग्रंथियां अपने स्राव को बाहर निकालने के लिए जिम्मेदार हैं, जिनमें से उल्लेख हैं: अग्न्याशय, पसीने की ग्रंथियां, लार, आंतों और ब्रोन्कियल ग्रंथियां।

कारण

सिस्टिक फाइब्रोसिस सीएफटीसीआर जीन में एक दोष के कारण होता है, जो प्रोटीन के परिवर्तन के लिए जिम्मेदार होता है जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों के झिल्ली में क्लोरीन के परिवहन को नियंत्रित करता है।सिस्टिक फाइब्रोसिस एक घातक, ऑटोसोमल आवर्ती विरासत में मिली बीमारी है जो विशेष रूप से होमोज़ाइट्स में होती है।

लक्षण

सिस्टिक फाइब्रोसिस ज्यादातर आंतों और ब्रोन्कियल लक्षणों की विशेषता है; इसके अलावा, प्रभावित रोगियों में, संक्रमण की प्रवृत्ति होती है, साथ ही गर्भाशय ग्रीवा के बलगम की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण प्रजनन क्षमता में कमी होती है। रोग से जुड़े अन्य लक्षणों में शामिल हैं: मुंह से दुर्गंध, कफ, यकृत सिरोसिस, पेट में ऐंठन, पाचन और श्वसन संबंधी कठिनाइयाँ, वजन घटना, मांसपेशियों में दर्द, बुखार, ग्रसनीशोथ, भूख न लगना, मतली, स्टीटोरिया, खांसी, उल्टी।

सिस्टिक फाइब्रोसिस - सिस्टिक फाइब्रोसिस दवाओं की जानकारी का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। सिस्टिक फाइब्रोसिस - सिस्टिक फाइब्रोसिस के इलाज के लिए दवाएं लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और / या विशेषज्ञ से परामर्श लें।

दवाइयाँ

एक भयानक और घातक बीमारी, सिस्टिक फाइब्रोसिस, अब तक, कोकेशियान आबादी के बीच आनुवंशिक रूप से फैलने वाली सबसे आम बीमारी है; चूंकि यह एक वंशानुगत स्थिति है, ऐसे कोई उपचार नहीं हैं जो रोग को उलट सकते हैं। जो कहा गया है, उसके बावजूद, सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों का इलाज दवाओं और अन्य चिकित्सीय सहायता से किया जाता है जिसका उद्देश्य लक्षणों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है; पोषक तत्वों और विटामिन के अवशोषण में सुधार के लिए लक्षित उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस पीड़ित कुपोषित होते हैं; इस कारण से, सही मात्रा में कैलोरी के साथ संतुलित आहार (आहार के रूप में अभिप्रेत) का पालन करने की सिफारिश की जाती है।
जैसा कि उल्लेख किया गया है, सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगी संक्रमण के लिए अधिक प्रवृत्ति दर्ज करते हैं और अक्सर श्वसन संबंधी विकारों की शिकायत करते हैं; इन समस्याओं से निपटने के लिए, जीवाणु अपमान को रोकने और उसका इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक्स लेना आवश्यक है। रोगी को बेहतर सांस लेने में मदद करने के लिए डीकॉन्गेस्टेंट दवाएं उपयोगी होती हैं; यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों को ऑक्सीजन पूरकता की आवश्यकता हो सकती है, नाक और मुंह पर लगाए गए एक विशेष मास्क के माध्यम से।
गंभीर मामलों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस कई अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है; क्षति का इलाज करने के लिए, रोगी को "सर्जिकल लकीर या अंग प्रत्यारोपण ऑपरेशन" (फेफड़े / यकृत) के अधीन किया जा सकता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; रोग की गंभीरता, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया के आधार पर, रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करना डॉक्टर पर निर्भर है:

एंटीबायोटिक्स: सिस्टिक फाइब्रोसिस के संदर्भ में जीवाणु अपमान को रोकने या उसका इलाज करने के लिए संकेत दिया गया है: सामान्य तौर पर, एंटीबायोटिक के प्रशासन के लिए संकेतक खुराक, इस मामले में, सामान्य जीवाणु संक्रमण की तुलना में लगभग दोगुना है, और चिकित्सा की अवधि होनी चाहिए कम से कम 2 सप्ताह किसी भी मामले में, प्रशासन की विधि और समय चिकित्सक द्वारा रिपोर्ट की गई क्षति और शामिल रोगज़नक़ के आधार पर स्थापित किया जाना चाहिए।

एमिकासिन (जैसे चेमासिन, मिकान, लाइकासीन): दवा एमिनोग्लाइकोसाइड्स के वर्ग से संबंधित है। के साथ संक्रमण का इलाज करने के लिए संकेत दिया स्यूडोमोनास एरुगिनोसा सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में; खुराक को सीरम एकाग्रता के अनुसार अनुकूलित किया जाना चाहिए; सामान्य तौर पर, 35 मिलीग्राम / किग्रा तक, एक बार दैनिक रूप से अंतःशिरा जलसेक द्वारा, एकल प्रशासन में या विभाजित खुराक में हर 6-8 घंटे में लें।
एज़िथ्रोमाइसिन: यह एक मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक है जिसका उपयोग चिकित्सा में संक्रमण के इलाज के लिए किया जाता है स्यूडोमोनास एरुगिनोसा सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में: 25-40 किलोग्राम वजन वाले रोगियों के लिए संकेत रूप से, सप्ताह में तीन दिन (सोमवार, बुधवार, शुक्रवार) हर दूसरे दिन 250 मिलीग्राम सक्रिय संघटक लें। यदि आपके बच्चे का वजन 40 किलो से अधिक है, तो ऊपर बताए अनुसार दोहरी खुराक लें। यदि रोगी द्वारा खुराक को सहन नहीं किया जाता है, तो प्रशासन को सप्ताह में दो बार कम करें। अपने डॉक्टर से सलाह लें।
Aztreonam (जैसे Cayston): इस एंटीबायोटिक के साथ चिकित्सा में 2-3 मिनट के लिए (एक विशेष उपकरण के साथ) नेबुलाइजेशन के माध्यम से 75 मिलीग्राम की खुराक लेना शामिल है; 28 दिनों के लिए प्रशासन को दिन में 3 बार दोहराएं। रखरखाव की खुराक के लिए, 28-दिनों के चक्रों में उपचार दोहराएं, इसके बाद 28-दिनों का एक और विराम लें। वयस्कों और बच्चों दोनों में संकेतित यह एंटीबायोटिक, विशेष रूप से संक्रमण के कारण प्रभावी है पी. एरुगिनोसा सिस्टिक फाइब्रोसिस के संदर्भ में।
Tobramycin (जैसे Tobi Podhaler): दवा एमिनोग्लाइकोसाइड्स के वर्ग से संबंधित है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में जीवाणु संक्रमण के मामले में, दवा को 5-10 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर 2-4 विभाजित खुराक में लेने की सिफारिश की जाती है; वैकल्पिक रूप से, 3-4 विभाजित खुराकों में प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम / किग्रा लें। इसके अलावा, दवा को "24 घंटे की अवधि में एकल खुराक" (7-15 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) में प्रशासित करना संभव है। संक्रमण की प्रकृति और गंभीरता के आधार पर 14-21 दिनों के लिए चिकित्सा जारी रखें। दवा को एक विशेष नेबुलाइज़र के माध्यम से नाक से भी प्रशासित किया जा सकता है: 300 मिलीग्राम 15 मिनट के लिए, दिन में दो बार, 28 दिनों के लिए। रखरखाव खुराक में प्रशासन शामिल है 4 सप्ताह के लिए दवा, उसके बाद 4 सप्ताह का निलंबन। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले शिशुओं के लिए, हर 6-8 घंटे में लगभग 2.5-3.3 मिलीग्राम / किग्रा लें; 5 वर्ष से अधिक उम्र के सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले शिशुओं के लिए, 40-80 मिलीग्राम स्प्रे करें दवा की, दिन में 2-3 बार। 6 से 18 वर्ष की आयु के प्रभावित बच्चों के लिए, वयस्कों के रूप में खुराक का प्रशासन करें, अधिमानतः नाक से। डॉक्टर से परामर्श करें।

ब्रोन्कोडायलेटर्स और म्यूकोलाईटिक्स: सिस्टिक फाइब्रोसिस पीड़ित अक्सर फेफड़ों और ब्रांकाई पर बलगम के जमा होने के कारण सांस लेने में कठिनाई की शिकायत करते हैं। ब्रोन्कोडायलेटर और म्यूकोलाईटिक दवाओं का प्रशासन श्वसन क्षमता में सुधार और सुविधा प्रदान कर सकता है।

डोर्नसे अल्फ़ा (जैसे पल्मोज़ाइम): 5 साल से अधिक उम्र के सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में श्वसन संबंधी विकारों के इलाज के लिए संकेत दिया गया है। दवा एक नेबुलाइज़र समाधान के रूप में उपलब्ध है (1 ampoule में 2.5 मिलीग्राम सक्रिय होता है)। यह आनुवंशिक इंजीनियरिंग विधियों द्वारा निर्मित एक मानव पुनः संयोजक प्रोटीन है। एक दिशानिर्देश के रूप में, एक विशेष नेबुलाइज़र के माध्यम से दिन में एक बार 2.5 मिलीग्राम सक्रिय लें। कुछ रोगियों को प्रति दिन दो प्रशासन की आवश्यकता होती है। अनुशंसित खुराक समान है। वयस्कों और बच्चों दोनों के लिए .
एसिटाइलसिस्टीन (जैसे फ्लुइमुसिल, अल्टरसोल, म्यूकिसोल, सोलमुकोल): दवा का उपयोग चिकित्सा में किया जाता है क्योंकि यह बलगम की चिपचिपाहट को कम करता है; इसके अलावा, इसके एंटीऑक्सीडेंट गुणों के लिए धन्यवाद, यह स्थानीय सूजन को कम करने, ऊतक को क्षतिग्रस्त होने से रोकने के लिए संकेत दिया जाता है। दवा गोलियों या तरल समाधानों में उपलब्ध है जो मौखिक रूप से प्रति दिन 400-600 मिलीग्राम की संकेतक खुराक पर या के माध्यम से ली जा सकती है। एरोसोल के माध्यम से साँस लेना।

ध्यान दें:
कुछ स्रोत एल्ब्युटेरोल (नाक स्प्रे के रूप में प्रशासित) को म्यूकोलिटिक के रूप में इंगित करते हैं, जो सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़े श्वसन लक्षणों से राहत के लिए उपयोगी है। अन्य विशेषज्ञों का मानना है कि इसके बजाय मैनिटोल (जैसे ब्रोंकिटोल, ओस्मोहल) के साथ हाइपरोस्मोलर खारा समाधान का जुड़ाव - एक विशेष इनहेलर के साथ साँस लेने के लिए पाउडर के रूप में - ब्रोन्कियल स्राव को पतला करके बेहतर चिकित्सीय प्रभाव की गारंटी दे सकता है।
कुछ सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगी जिन्हें सांस लेने में समस्या होती है, वे साँस या मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड ले सकते हैं। दवा का चुनाव, प्रशासन की विधि और उपचार की अवधि विशेष रूप से चिकित्सा क्षमता के तत्व हैं।

पाचन एंजाइम: कुछ खाद्य पदार्थों के अवशोषण और पाचन के पक्ष में संकेत दिया गया; जैसा कि हम जानते हैं, सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों में पोषक तत्वों को अवशोषित करने की क्षमता भारी रूप से बाधित होती है और पाचन एंजाइमों का सेवन पाचन को बढ़ावा देता है। प्रोटीन, वसा और स्टार्च जैसे अधिक या कम जटिल अणुओं को आत्मसात करने के पक्ष में पाचन एंजाइम महत्वपूर्ण हैं। नतीजतन, अग्नाशयी एंजाइमों की कमी - सिस्टिक फाइब्रोसिस के संदर्भ में एक बहुत ही संभावित घटना - गतिविधि को महत्वपूर्ण रूप से समझौता कर सकती है। पाचन, सूजन, पेट फूलना, पेट दर्द और सूजन, दस्त, आदि के पक्ष में।

Pancrelipase (जैसे Creon, Pancrex): भोजन के दौरान मौखिक रूप से 500 यूनिट / किग्रा दवा लेकर चिकित्सा शुरू करें। रखरखाव की खुराक प्रति भोजन 400-2,500 यूनिट / किग्रा दवा लेने की उम्मीद करती है। प्रत्येक नाश्ते के लिए, सामान्य खुराक का आधा लें।
पैनक्रिएटिन (जैसे टीएन पैनक्रिएटिन): पैनक्रिएटिन अग्न्याशय द्वारा संश्लेषित एंजाइमों का एक विषम संयोजन है, जो मैक्रोन्यूट्रिएंट्स के पाचन को बढ़ावा देने के लिए आवश्यक है। सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों में अक्सर पैनक्रिएटिन पूरकता आवश्यक होती है। इस दवा के दुरुपयोग से दस्त, कब्ज, पेट दर्द या, विशेष रूप से संवेदनशील रोगियों में, यहां तक कि गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं भी हो सकती हैं। अपने डॉक्टर से सलाह लें।

विटामिन: सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों में अक्सर विटामिन की कमी से जुड़ा एक चिह्नित कुपोषण होता है; इस समस्या से निपटने के लिए, विटामिन सप्लीमेंट के साथ आहार (संभवतः उच्च कैलोरी और लवण से भरपूर) को पूरक करने की सिफारिश की जाती है।

विटामिन ई (टोकोफेरोल): उत्कृष्ट एंटीऑक्सीडेंट, लिपिड ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं को रोकने के लिए उपयोगी।
विटामिन डी (जैसे लॉन्ग लाइफ विटामिन डी, डिटरविट के, एक्सरेनेल, ट्राइडेल्टा नॉर्म, डिबेस, ओस्टेलिन): पाचन तंत्र में कैल्शियम के अवशोषण के लिए उपयोगी, हड्डियों में कैल्शियम का जमाव और वृक्क पुनर्अवशोषण के लिए।
विटामिन के: अस्थि द्रव्यमान बनाने वाले कुछ प्रोटीनों की सही कार्यक्षमता को बढ़ावा देने के लिए उपयोगी है।
विटामिन ए (जैसे एडिस्टरोल, एविटेक्स, विटालिपिड): विटामिन ए फेफड़ों की क्षति के अध: पतन को रोकने और ऑक्सीकरण का प्रतिकार करने के लिए सकारात्मक चिकित्सीय प्रभाव डालता है, विशेष रूप से सिस्टिक फाइब्रोसिस के संदर्भ में चिह्नित।